Przebieg i leczenie miopatii zapalnych.pdf

ISSN 17345251

KAZUISTYKA

Przebieg i leczenie miopatii zapalnych

opis dwóch przypadków

Marta Lipowska, Barbara Ryniewicz

Klinika Neurologii Akademii Medycznej w Warszawie

STRESZCZENIE

W niniejszej pracy przedstawiono dwa przypadki miopatii zapalnych

rozpoczynaj¹cych siê w wieku dzieciêcym. U pierwszej chorej z roz-

poznaniem zapalenia skórno-miêniowego po 4 latach stwierdzono

nowotwór tarczycy. Jest to przyk³ad zapalenia skórno-miêniowego

jako zespo³u paraneoplastycznego u osoby w m³odym wieku. Przy-

padek chorego z zapaleniem wielomiêniowym przedstawiono ze

wzglêdu na bardzo ciê¿ki i d³ugotrwa³y przebieg kliniczny oraz po-

mylny wynik leczenia.

S³owa kluczowe: zapalenie skórno-miêniowe, zapalenie

wielomiêniowe, zespó³ paraneoplastyczny

Przypadek 1.

Dziewczynka 14-letnia zosta³a przyjêta do Kli-

niki Neurologii AM w Warszawie w maju 1998 roku

z powodu wystêpuj¹cych od miesi¹ca bólów miê-

niowych, a nastêpnie os³abienia miêni dosiebnych

koñczyn oraz zmian skórnych. W badaniu neuro-

logicznym stwierdzano znaczny niedow³ad koñ-

czyn dolnych i górnych, z przewag¹ w miêniach

dosiebnych, zachowane odruchy fizjologiczne oraz

przykurcze w stawach ³okciowych i biodrowych.

Objawy skórne polega³y na zaczerwienieniu

i obrzêku powiek oraz zmianach zanikowo-zapal-

nych nad stawami d³oni (objaw Gottrona). W ba-

daniach dodatkowych stwierdzono wzrost stê¿e-

nia kinazy kreatynowej (CPK, creatinine kinase ) do

oko³o 40 × powy¿ej normy (1439 j.m. przy normie

do 34 j.m.). W badaniu elektromiograficznym uzy-

skano zapis z miênia czworog³owego uda

i dwug³owego ramienia o charakterze interferencji

patologicznej, ze zwiêkszon¹ polifazj¹ i obecnoci¹

fibrylacji, wskazuj¹cy na ostre uszkodzenie pier-

wotnie miêniowe. Wykonano biopsjê miênia,

w której stwierdzono zmiany w strukturze i red-

nicy w³ókien po³o¿onych na obwodzie pêczków,

obecnoæ licznych w³ókien ulegaj¹cych martwicy

i martwicy z fagocytoz¹. Obraz kliniczny i badania

dodatkowe by³y typowe dla zapalenia skórno-miê-

niowego (DM, dermatomyositis ). U chorej wystê-

powa³y równie¿ charakterystyczne dla DM prze-

ciwcia³a przeciwj¹drowe Mi-2. W³¹czono podawa-

nie prednizonu w dawce pocz¹tkowej oko³o 1,5 mg/

/kg m.c./dobê (60 mg/d.) i wdro¿ono rehabilitacjê,

uzyskuj¹c stopniowo znaczn¹ poprawê kliniczn¹

oraz obni¿enie stê¿enia CPK do 20 × powy¿ej nor-

Wstêp

W niniejszej pracy przedstawiono przypadki

dwojga chorych z miopatiami zapalnymi rozpoczy-

naj¹cymi siê w wieku dzieciêcym: zapaleniem skór-

no-miêniowym i zapaleniem wielomiêniowym.

W obu przypadkach obraz kliniczny i stosowane

leczenie by³y typowe dla tych jednostek chorobo-

wych. Pierwszy opisany przypadek to rzadka dzie-

ciêca postaæ zapalenia skórno-miêniowego jako

zespo³u paraneoplastycznego. Natomiast przypa-

dek pacjenta z zapaleniem wielomiêniowym jest

godny uwagi ze wzglêdu na bardzo ciê¿ki pocz¹t-

kowo przebieg kliniczny, w którym po 12 latach

leczenia uzyskano prawie ca³kowite ust¹pienie ob-

jawów.

Adres do korespondencji: lek. Marta Lipowska

Katedra i Klinika Neurologii Akademii Medycznej

ul. Banacha 1a, 02097 Warszawa

tel.: 022 599 27 70

e-mail: mlipowska@amwaw.edu.pl

Polski Przegl¹d Neurologiczny 2006, tom 2, 3, 165167

Wydawca: Wydawnictwo Via Medica

www.ppn.viamedica.pl

165

Polski Przegl¹d Neurologiczny, 2006, tom 2, nr 3

my (CPK 676 j.m.). Pacjentkê wypisano do domu

w lipcu 1998 roku po 2 miesi¹cach hospitaliza-

cji. Po okresie poprawy, w wyniku niedostatecznej

rehabilitacji, od grudnia 1998 roku niedow³ad po-

nownie siê nasili³ utrzymano stosowanie pred-

nizonu w dawce 40 mg/dobê i do³¹czono azatio-

prynê w dawce 100 mg/dobê. Po 3 miesi¹cach,

w marcu 1999 roku, pacjentkê ponownie hospita-

lizowano w Klinice Neurologii AM w Warszawie

w celu rehabilitacji i stopniowo uzyskano znaczn¹

poprawê zmniejszy³y siê przykurcze, si³a miê-

ni poprawi³a siê, stê¿enie CPK wynosi³o oko³o 150

190 j.m., tj. oko³o 56 × powy¿ej normy.

W latach 19992002 pacjentkê leczono w Poradni

Chorób Miêni przy Klinice Neurologii AM w War-

szawie; utrzymywa³ siê u niej miernego stopnia nie-

dow³ad koñczyn i przykurcze, stê¿enia CPK by³y

podwy¿szone, prowadzono rehabilitacjê, a tak¿e

kontynuowano leczenie prednizonem oraz azatio-

pryn¹. W 2001 roku chor¹ hospitalizowano w In-

stytucie Reumatologii w Warszawie z powodu sta-

nów gor¹czkowych, obrzêków stawów skokowych

i wzrostu parametrów zapalnych (odczyn Biernac-

kiego [OB] i stê¿enie bia³ka C-reaktywnego [C -re-

active protein ]) podawano jej methylprednizo-

lon, co wywo³a³o poprawê. W padzierniku 2002 ro-

ku w 18. roku ¿ycia pacjentki, 4 lata po rozpo-

znaniu zapalenia skórno-miêniowego, wykryto

u chorej raka brodawkowatego ( ca papillare ) tar-

czycy, usuniêto tarczycê i odstawiono leki immu-

nosupresyjne. W marcu 2003 roku, z powodu nie-

wielkiego pogorszenia klinicznego, wzrostu stê¿e-

nia CPK do oko³o 10 × powy¿ej normy, ponownie

w³¹czono prednizon, uzyskuj¹c poprawê i norma-

lizacjê aktywnoci enzymów. W 2004 roku

w 20. roku ¿ycia pacjentki, po 6 latach trwania cho-

roby odstawiono prednizon stan neurologiczny

i stê¿enie CPK by³y prawid³owe. Pacjentka pozo-

staje pod kontrol¹ Poradni Chorób Miêni przy

Klinice Neurologii AM w Warszawie oraz Centrum

Onkologii w Warszawie.

Nie obserwowano zmian skórnych. Stê¿enie CPK

wynosi³o 70-krotnoæ normy (2390 j.m. przy nor-

mie do 34 j.m.), stê¿enia transaminaz równie¿ by³y

podwy¿szone: aminotransferazy asparaginianowej

(AST, aspartate aminotransferase ) 279 j./l, ami-

notransferazy alaninowej (ALT, alanine amino-

transferase ) 454 j./l. Badanie elektrofizjologicz-

ne miênia dwug³owego ramienia i czworog³owe-

go uda potwierdzi³o ostre uszkodzenie pierwotnie

miêniowe, z obecnoci¹ fibrylacji. Biopsja miênia

czworog³owego uda wykaza³a zaawansowane ostre

zmiany pierwotnie miêniowe; stwierdzono: ró¿n¹

rednicê w³ókien, martwice, nacieki leukocytarne

wokó³ naczyñ. Na podstawie obrazu klinicznego

i badañ dodatkowych rozpoznano zapalenie wie-

lomiêniowe. W³¹czono intensywne leczenie pred-

nizonem w dawce 1,3 mg/kg m.c. (40 mg/d.), a po

2 tygodniach prednizolonem do¿ylnie. Stan kli-

niczny ch³opca nadal siê pogarsza³ chory przes-

ta³ chodziæ i siadaæ samodzielnie, opada³a mu g³o-

wa i nasila³y siê przykurcze stawowe. Ch³opiec

skar¿y³ siê na niewielkie trudnoci w po³ykaniu;

nie obserwowano zaburzeñ kardiologicznych, poza

niewielk¹ tachykardi¹. Wobec pogarszaj¹cego siê

stanu klinicznego, po miesi¹cu leczenia prednizo-

nem doustnie i prednizolonem do¿ylnie, w³¹czo-

no pulsy z metylprednizolonu i.v., a nastêpnie kon-

tynuowano leczenie prednizonem doustnie, w daw-

ce oko³o 2,5 mg/kg mc (80 mg/d.). Po 2 miesi¹cach

leczenia stê¿enie CPK powróci³o do normy; obser-

wowano powoln¹ poprawê kliniczn¹. W trakcie le-

czenia, jako powik³anie steroidoterapii, wyst¹pi³y

objawy cushingoidalne, osteoporoza oraz ropowi-

ca oko³opaznokciowa paluchów wymagaj¹ca zabie-

gu zdjêcia p³ytek paznokciowych. Ch³opca wypi-

sano z Kliniki po 8 miesi¹cach leczenia z bardzo

du¿¹ popraw¹ z niewielkim ksobnym os³abie-

niem miêni, chodz¹cego, z odruchami fizjologicz-

nymi zniesionymi poza ladowymi z miênia dwu-

g³owego ramienia oraz stê¿eniem CPK w normie.

Stopniowo zmniejszano dawkê steroidów przy

wypisie z oddzia³u ch³opiec otrzymywa³ predni-

zon 25 mg co drugi dzieñ.

Pacjent ca³y czas pozostawa³ pod opiek¹ Kliniki

Neurologii. W latach 1988 i 1989 otrzyma³ 2-krot-

nie pulsy metylprednizolonu i.v. z powodu niewiel-

kiego pogorszenia stanu klinicznego i wzrostu stê-

¿enia CPK. W 1990 roku do³¹czono do terapii aza-

tioprynê w dawce 100 mg na dobê. Obserwowano

sta³¹, niewielk¹ poprawê. Ch³opiec by³ coraz spraw-

niejszy: biega³, gra³ w pi³kê i tenisa. W latach 1993

1994 z powodu dwóch kolejnych zaostrzeñ (w tym

raz po przebytym pó³pacu) czasowo zwiêkszono

Przypadek 2.

Ch³opiec 10-letni zosta³ przyjêty do Kliniki Neu-

rologii AM w Warszawie w listopadzie 1986 roku

z powodu szybko postêpuj¹cego od oko³o 4 mie-

siêcy os³abienia miêni koñczyn. W badaniu neu-

rologicznym przy przyjêciu pacjent by³ w stanie

redniociê¿kim; stwierdzano niedow³ad wiotki

koñczyn znacznego stopnia z przewag¹ w miê-

niach dosiebnych, ze zniesionymi odruchami fiz-

jologicznymi, rozpoczynaj¹cymi siê przykurczami,

chodzi³ z trudnoci¹ z pomoc¹ drugiej osoby.

166

www.ppn.viamedica.pl

Marta Lipowska, Barbara Ryniewicz, Przebieg i leczenie miopatii zapalnych opis dwóch przypadków

dawkê d³ugotrwale przyjmowanego prednizonu.

W trakcie leczenia stê¿enia CPK utrzymywa³y siê

w granicach 2030-krotnoci normy. W 1998 roku,

w 22. roku ¿ycia pacjenta po 12 latach leczenia (!)

i 4 latach bez zaostrzeñ choroby odstawiono leki

immunosupresyjne. W badaniu neurologicznym

stwierdzano niewielki utrwalony niedow³ad pod

postaci¹ os³abienia przywodzicieli stawów barko-

wych i zginaczy stawów biodrowych; stê¿enie CPK

wynosi³o 20-krotnoæ normy. W czasie kolejnych

4 lat obserwacji stan chorego by³ stabilny; stê¿enie

CPK zmniejszy³o siê do 3-krotnoci normy. Pacjent

w czasie choroby kontynuowa³ naukê, a w 2002 ro-

ku ukoñczy³ studia.

ny oraz wyst¹pienie nowotworu do 5 lat od pocz¹t-

ku trwania choroby. Powy¿szy przyk³ad wskazuje

na koniecznoæ starannej obserwacji w kierunku

nowotworu nawet u m³odych chorych z zapaleniem

skórno-miêniowym.

Drugi przypadek ch³opca z zapaleniem wielo-

miêniowym przedstawiono z uwagi na wyj¹tko-

wo ciê¿ki i d³ugotrwa³y przebieg kliniczny i bardzo

dobry wynik leczenia. W najciê¿szej fazie choroby

ch³opiec nie chodzi³ ani nie siedzia³ samodzielnie,

a rokowanie by³o powa¿ne. D³ugotrwa³e leczenie

immunosupresyjne i systematyczna rehabilitacja

pozwoli³y na uzyskanie powolnej poprawy. Znacz-

ne nasilenie objawów uzasadnia³o stosowanie du-

¿ych dawek steroidów, mimo dzia³añ niepo¿¹da-

nych leczenia. Z ich powodu w okresie zaostrzeñ

stosowano pulsy metylprednizolonu zamiast zwiêk-

szenia dawki steroidów doustnie. Nale¿y zwróciæ

uwagê na d³ugi czas leczenia 12 lat i bardzo

powolne odstawianie leków immunosupresyjnych

w celu unikniêcia nawrotów choroby.

Nale¿y podkreliæ bardzo istotn¹ rolê rehabili-

tacji w leczeniu, szczególnie w zapobieganiu roz-

wojowi przykurczów, które szybko siê pojawiaj¹

w dzieciêcych postaciach miopatii zapalnych

zw³aszcza w zapaleniu skórno-miêniowym. W obu

przypadkach kilkakrotne pogorszenie funkcji ru-

chowych nie wi¹za³o siê z aktywnoci¹ procesu

chorobowego, ale z rozwojem przykurczów i nie-

dostateczn¹ rehabilitacj¹.

Podsumowanie

W przypadku 1. zapalenia skórno-miênio-

wego o typowym obrazie klinicznym zwraca

uwagê fakt wyst¹pienia nowotworu raka bro-

dawkowego tarczycy 4 lata po rozpoznaniu zapa-

lenia skórno-miêniowego. Zapalenie skórno-miê-

niowe jako zespó³ paraneoplastyczny jest nietypo-

we dla dzieciêcych postaci tej choroby i zdarza siê

najczêciej u osób powy¿ej 50. roku ¿ycia. Niety-

powy jest równie¿ rodzaj wykrytego nowotworu

raka tarczycy, poniewa¿ zapalenie skórno-miênio-

we najczêciej bywa zwi¹zane z nowotworami jaj-

nika, sutka, p³uc i przewodu pokarmowego. Przy-

padek ten spe³nia kryteria pewnego zespo³u para-

neoplastycznego: DM jako zespó³ paraneoplastycz-

PIMIENNICTWO

Pimiennictwo dotycz¹ce miopatii zapalnych zamieszczono w artykule

Diagnostyka i leczenie miopatii zapalnych Barbary Ryniewicz.

www.ppn.viamedica.pl

167

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: