Reumatoidalne zapalnie stawów
Reumatoidalne zapalenie stawów:
- przewlekła choroba całego organizmu, z okresami zaostrzeń i remisji (ustąpienia ostrych objawów)
- ma podłoże autoimmunologiczne
- zapalna choroba układowa rozwijająca się od zapalenia błony maziowej stawu do zapalenia stawów, kaletek maziowych i pochewek ścięgnistych
- najczęściej występująca i najbardziej agresywna choroba tkanki łącznej
- niszczy układ ruchu oraz czasami daje powikłania narządowe
- prowadzi do niesprawności, inwalidztwa, a nawet przedwczesnej śmierci
- ból stawów, który odczuwają chorzy może utrudniać wykonywanie nawet prostych, podstawowych czynności życia codziennego (np. wstawanie, mycie się, czesanie)
Epidemiologia:
· na RZS choruje 0.3-2.1% populacji na świecie, co w Polsce stanowi grupę 240-400 tys. osób
· co roku w naszym kraju notuje się od 4000 do 16000 nowych przypadków choroby
· najbardziej narażone są kobiety w wieku od 30-50 lat (szczyt zachorowań ok. 40 r.ż.). Zachorowalność maleje po 75 roku życia.
· stosunek zachorowań kobiet do mężczyzn wynosi K:M=3:1
· predyspozycje rodzinne do zachorowania (częściej relacja matka/dziecko niż ojciec/dziecko. Zdecydowanie wyższe ryzyko zachorowania stwierdzono wśród bliźniąt, szczególnie jednojajowych)
· około 60% ma antygeny HLA-DR4 (u zdrowych około 20%) - predysponujący do ciężkiej postaci choroby
Etiologia:
o Nie jest do końca wyjaśniona
o choroba związana jest z nieprawidłowym działaniem układu odpornościowego, który błędnie rozpoznaje własne, zdrowe komórki jako obce lub uszkodzone i zaczyna je atakować. wskutek tego w organizmie powstaje przewlekły stan zapalny i dochodzi do niszczenia tkanek, stawów i narządów.
o przypuszcza się, że do ujawnienia choroby prowadzi zewnętrzny czynnik zakaźny (np. bakterie lub wirusy), nakładający się na skłonność genetyczną. który mógłby inicjować proces zapalny (autoimmunologiczny), produkcję przeciwciał (czynnika reumatoidalnego) i prowadzić do rozwinięcia się RZS. Rozważano zakażenie wirusem różyczki, cytomegalii, zakażenia mykoplamą i bakteriami, ale nie ma dowodu na bezpośrednią przyczynę zakaźną.
o Zwrócono szczególna uwagę na zakażenie wirusem Epsteina – Barr (EBV), okazało się bowiem, że 80% chorych na RZS wykazuje obecność przeciwciał na EBV
o Ważną rolę odgrywają czynniki hormonalne. Istnieją czynniki genetyczne mogące przyczynić się zachorowania (HLA-DR4)
Objawy:
- Początek RZS może być nagły (w ciagu kilku dni; tylko u 10%) lub częściej powolny (kilka tygodni lub kilka miesięcy), podstępny, sprawiający że rozpoznanie choroby jet trudne.
- Wśród objawów ogólnych dominuje osłabienie, brak łaknienia i spadek masy ciała, okresowo – stany podgorączkowe.
- Pojawia się ból i obrzęki stawów, bóle mięśni, parestezje (uczucie drętwienia) rąk i stóp, często o zmiennym nasileniu lub nawet okresowe.
- W przypadkach okresowo pojawiających sie dolegliwości, chorzy często wiążą występowanie objawów z przeciążeniem czy zmianą pogody. Dopiero nasilenie bólu i/lub obrzęku stawów skłania ich do wizyty u lekarza.
- Charakterystycznym objawem dla RZS jest sztywność poranna, która u niektórych chorych utrzymuje się nawet do kilku godzin. Czas utrzymywania się sztywności porannej zależny jest od nasilenia procesu zapalnego.
- RZS to choroba charakteryzująca się symetrycznym zajęciem stawów. Często na początku choroby zapalenie stawów nie jest symetryczne. U większości chorych obserwuje się symetryczność zmian po roku choroby. Proces chorobowy obejmuje najpierw drobne stawy rąk (śródręczno–paliczkowe i międzypaliczkowe bliższe) i stawy nadgarstkowe. Zajęcie stawów kończyn dolnych – kolanowych i skokowych – dotyczy początkowo ok. ¼ pacjentów. W dalszym przebiegu choroby zajęte są najczęściej prawie wszystkie stawy i kręgosłup szyjny. Przewlekły proces zapalny prowadzi do zmian destrukcyjnych w stawach (potwierdzanych badaniem rtg), a w konsekwencji do postępującego ograniczenia ruchomości stawów i niesprawności pacjenta.
- U części chorych w miejscach narażonych na ucisk (najczęściej okolica wyprostna stawów łokciowych) występują tzw. guzki reumatoidalne.
- Skóra pacjentów chorych na RZS jest cienka, na rękach po stronie dłoniowej często obserwuje się charakterystyczny rumień. Przy towarzyszącym zapaleniu naczyń może wystąpić sinica palców rąk i zmiany w narządach wewnętrznych.
- Czynnik reumatoidalny obecny jest u 30% chorych na RZS we wczesnym okresie choroby, zaś zmiany radiologiczne występują stosunkowo późno, a mianowicie od 6 miesięcy do 2 lat od początku choroby.
Rozpoznanie:
Ustala się w oparciu o kryteria ACR (Amerykańskiego Towarzystwa Reumatologicznego) z 1987 r.:
I. sztywność poranna stawów utrzymująca się minimum 1 godz., przez min.6 tygodni
II. zapalenie trzech lub więcej stawów występujące w jednym czasie, utrzymujące się przez min. 6 tygodni
III. zapalenie stawów ręki (nadgarstkowy, śródręczno–paliczkowy lub międzypaliczkowy bliższy) utrzymujące się min. 6 tygodni
IV. symetryczne zapalenie stawów trwające min. 6 tygodni
V. obecność czynnika reumatoidalnego
VI. obecność guzków reumatoidalnych
VII. zmiany radiologiczne – nadżerki i osteoporoza przystawowa
Spełnienie 4 z 7 kryteriów ustala rozpoznanie. Pierwsze 4 kryteria muszą trwać powyżej 6 tygodni.
Diagnostyka:
Ø wywiad i badanie kliniczne:
- VAS- wizualna skala analogowa, metoda służąca do oceny, np. bólu, aktywności choroby
- DAS 28 - jest wskaźnikiem oceny aktywności choroby
- HAQ - kwestionariusz oceny zdrowia jest kwestionariuszem umożliwiającym ocenić aktywność RZS
Ø badania laboratoryjne:
- OB
- CRP - stężenia białka ostrej fazy
- morfologia krwi z rozmazem
- czynnik reumatoidalne - RF
- przeciwciała antycytrulinowe - anty-CCP
Ø badania obrazowe:
- badanie radiologiczne RTG - rąk, nadgarstków i stóp
- badanie ultrasonograficzne USG - stawów rąk, nadgarstków, stóp i tkanek okołostawowych
- rezonans magnetyczny MRI – obrazujący struktury stawów, mięśni i ścięgien (wykrycie nadżerek kostnych, oznaczenie stopnia zwężenia szpary stawowej)
Przebieg choroby:
Reumatoidalne zapalenie stawów rozwija się powoli głownym symptomem choroby sa początkowo niewielkie bóle i obrzęki stawów, które w miarę zaawansowania choroby nasilają się. Z upływem czasu pojawia się postępujące ograniczenie ruchowe. Zmiany stawowe w RZS rozpoczynają się od obrzęku i rozrostu błony maziowej stawów oraz zwiększenia ilości płyu stawowego, co powoduje ból, obrzęk i sztywność stawów (nadmierne wytwarzanie płynu może skutkować niekiedy wydostaniem się go poza struktury stawowe i powstaniem tzw. torbieli Bakera). W miarę nasilenia się stanu zapalnego dochodzi do niszczenie chrząstek stawowych, uszkodzenia kości w postaci nadżerek stawowych i zwężenia szpary stawowej, co skutkuje dalszym ograniczeniem ruchomości stawów i może doprowadzić do nieodwracalnych zniekształceń. Zmiany zapalne mogą obejmować również tkanki okołostawowe, przede wszystkim ścięgna i więzadła, prowadząc niekiedy do ich zerwania.
Charakterystyczne najczęściej występujące zniekształcenia stawow:
- zniekształcenia palców rąk
- podwichnięcia paliczków
- odchylenie palców w kierunku łokcia
- przeprost w stawach międzypaliczkowych bliższych z kompensacyjnym zgięciem w stawach międzypaliczkowych dalszych (deformacja typu łabędziej szyi)
- przykurcz zgięciowy w stawach międzypaliczkowycg blizszych i wyprost w stawach międzypaliczkowych dalszych (deformacja typu butonierkowatego)
- przeprost w stawie międzypaliczkowym blizszym i zgięcie w stawie śródręcznopaliczkowym kciuka (chwyt szczypcowy)
- zerwanie ścięgien prostownika palców (ręka karząca)
- zniekształcenie palców stóp (paluch koślawy, palce szponiaste lub młoteczkowate)
- tyłostopie
- podwichnięcie podeszwowe głów kości sródstopia
- płaskostopie poprzeczne
- powichniecia w stawie skokowym itd.
Powikłania pozastawowe:
a. skóra:
- guzki reumatoidalne: są to twarde i niebolesne zgrubienia w tkance podskórnej. Najczęściej pojawiają się koło łokcia czy nad stawami palców rąk. Powstaja także w płucach, sercu i nerkach. Występują u 10-20% chorych na RZS
b. narząd wzroku:
- zapalenie rogówki
- zapalenie spojówek
- zapalenie twardówki
- zapalenie nadtwardówki
- uposledzenie wzroku
c. płuca:
- śródmiąższowe włóknienie płuc
- zapalenie opłucnej
- zapalenie oskrzelików
- zapalenie naczyń płucnych
d. nerki:
- kłębuszkowe zapalenie nerek
- śródmiąższowe zapalenie nerek
- skrobiawica (amyloidoza) – odkładanie się białka w nerkach
- niewydolność nerek
e. zaburzenie hematologiczne:
- niedokrwistość
- zwiększenie liczby płytek krwi (trombocytoza)
- leukopenia (obniżenie białych krwinek) lub trombocytopenia (płytek krwi)– jako wynik powikłania po leczeniu
f. układ krwionośny:
Ø schorzenia kardiologiczne:
- zapalenie osierdzia
- zapalenie mięśnia sercowego
- zapalenie naczyń wieńcowych
- niewydolność krążenia
- zawał serca
Ø zatory i zakrzepy mózgu
Ø zapalenia naczyń:
g. układ nerwowy:
- zapalenia nerwów obwodowych
- ucisk nerwów przez tworzącą się ziarninę reumatoidalną
h. zaniki mięsniowe
i. Zespół Felty’ego – RZS +powiększenie śledziony + małopłytkopwość
Rozróżnia się trzy podstawowe typy przebiegu klinicznego RZS:
· Typ o łagodnym przebiegu, tzw. samoograniczający się (5%–10% chorych). Leki modyfikujące przebieg choroby sprawiają, że objawy choroby cofają się. Czynnik reumatoidalny występuje u kilku procent pacjentów i w niskim mianie.
· Typ z niewielkim postępem choroby (5%–10% pacjentów). Czynnik reumatoidalny obecny jest u większości chorych. Leczenie przynosi poprawę stanu chorego, ale mimo to obserwuje się powolne, systematyczne pogorszenie.
· Typ z dużą progresja choroby (60%–90% pacjentów). Czynnik reumatoidalny obecny jest w wysokim mianie od początku choroby. Mimo terapii lekami modyfikującymi przebieg choroby obserwuje się stały, szybki postęp zmian destrukcyjnych w stawach.
Radiologiczna klasyfikacja wg. Steinbrockera:
Wyróżniamy 4 okresy choroby:
I. wczesny: ból, obrzek, pogrubienie zarysu stawów, sztywnosc poranna, w RTG nie ma typowych zmian, może byc widoczna lekka osteoporoza;
II. zmiany umiarkowane: sa to w/w objawy plus zmiany okołostawowe: zaniki miesniowe, głownie miesni miedzykostnych, glistowatych, czworogłowych uda, ruchomosc ograniczona, w RTG wyrazna osteoporaoza, moga byc pierwsze objawy uszkodzenia chrzastki;
lidkaaaa