NEUROLOGIA_cz_II.doc

NEUROLOGIA cz.II

Najczęściej występujące jednostki chorobowe u dzieci.

Mózgowe porażenie dziecięce
 

n                    Mózgowe porażenie dziecięce to powstałe w czasie ciąży lub okresie okołoporodowym zaburzenia czynności rozwijającego się ośrodkowego układu nerwowego ze szczególnym uszkodzeniem ośrodkowego neuronu ruchowego. Nie stanowi ono odrębnej jednostki chorobowej – jest różnorodnym etiologicznie zespołem niepostępujących objawów chorobowych.

Etiologia

n                   Częstość występowania w populacji to    1-3/1tyś żywo urodzonych dzieci

n                   Czynniki etiologiczne:

•                   Procesy zapalne

•                   Zespół niedokrwienno-niedotlenieniowy

•                   Wylewy śródczaszkowe

•                   Wcześniactwo

Obraz kliniczny

n                   Opóźnienie rozwoju psychoruchowego

n                   Niedowłady kończyn

n                   Ruchy mimowolne

n                   Niezborność ruchowa

n                   Zaburzenia rozwoju mowy

n                   Inne (padaczka, uszkodzenie wzroku i słuchu)

Postacie kliniczne – podział według Ingrama

n                   Porażenie kurczowe połowicze

n                   Obustronne porażenie kurczowe

n                   Obustronne porażenie połowicze

n                   Postać pozapiramidowa

n                   Postać móżdżkowa

Porażenie kurczowe połowicze

n                    W kończynach z niedowładem stwierdza się:

•                   zaburzenia czucia

•                   wzmożone napięcie mięśniowe

•                   wygórowane odruchy 

•                   objawy patologiczne (objaw Babińskiego)

•                   Upośledzenie wzrostu kończyn z cechami niedowładu

•                   Zaburzenia pola widzenia

•                   Rozwój umysłowy nieznacznie opóźniony

•                   Zaburzenia mowy

•                   Padaczka

Obustronne porażenie kurczowe
 

n                    Dotyczy głównie kończyn dolnych (wzmożone napięcie mięśniowe, wygórowane odruchy, obruchy patologiczne,

n                    W pozycji pionowej krzyżowanie nóżek

n                    Porażenie mięśni okoruchowych – zez zbieżny

n                    Rozwój umysłowy nieznacznie zaburzony

n                    Nieprawidłowości w rozwoju mowy, słuchu

n                    Padaczka

Obustronne porażenie połowicze

n                   Niedowład kurczowy dotyczy 4 kończyn z przewagą w kończynach górnych

n                   Głębokie upośledzenie umysłowe

n                   Zaburzenia mowy i połykania

n                   Padaczka (Napady skłonów)

Postać pozapiramidowa

n                   Ruchy mimowolne (postać atetotyczna, pląsawicza)

n                   W początkowym okresie osłabione napięcie mięśniowe, później napięcie wzmożone z wygórowaniem odruchów głębokich

n                   Nieznaczne opóźnienie rozwoju umysłowego

n                   Niedosłuch oraz zaburzenia mowy

Postać móżdżkowa

n                   Ataksja z niedowładem kończyn

n                   Napięcie mięśni opóźnione

n                   Rozwój umysłowy w dolnej granicy normy

n                   Zaburzenia koordynacji wzorkowo-ruchowej

n                   Zaburzenia mowy

n                   Zaburzenia równowagi, drżenia zamiarowe

Rozpoznanie

n                   Dane z wywiadu

n                   Obserwacja kliniczna

n                   Badania pomocnicze

Leczenie

n                   Rehabilitacja ruchowa

n                   Leczenie farmakologiczne

Padaczka

Podział Padaczek według Międzynarodowej Ligi Przeciwpadaczkowej z 1981r.

•                   Napady częściowe

•                   Napady pierwotne uogólnione

•                   Napady jednostronne lub przeważnie jednostronne

•                   Napady niesklasyfikowane

Międzynarodowa klasyfikacja Padaczek i Zepołów Padaczkowych z 1989r.

n                   Padaczka o umiejscowieniu początkowym

n                   Padaczki uogólnione

n                   Padaczki nieokreślone co do ogniskowego lub uogólnionego charakteru

n                   Zespoły specjalne – napady przygodne

Drgawki u noworodków (przyczyny)

n                    Encefalopatia niedokrwienno-niedotlenieniowa

n                    Krwawienia około i dokomorowe

n                    Krwotoki podpajęczynówkowe

n                    Zakażenia OUN

n                    Wady wrodzone OUN

n                    Zaburzenia metaboliczne

n                    Zespoły metaboliczne

n                    Choroby skórno-mięśniowe

Rodzaje napadów

n                     „minimalne” – toniczne zbaczanie gałek ocznych, mruganie powiek, automatyzmy ruchowe, pływające ruchy kończyn, w fazie końcowej skurcze kloniczne

n                     Kloniczne ogniskowe – kloniczne skurcze mięśni bez utraty świadomości

n                     Kloniczne wieloogniskowe – dotyczą wielu grup mięśni, mogą przybierać charakter napadów połowiczych

n                     Toniczne – napady uogólnione, częste bezdechy, zwroty gałek ocznych ku górze

n                     Miokloniczne – skurcze mięśni ramion, karku (podobne do odruchu Moro)

Badania diagnostyczne

n                    Morfologia krwi

n                    Stężenie glukozy

n                    Jonogram

n                    Badania płynu mózgowo-rdzeniowego

n                    USG głowy

n                    EEG

n                    Tomografia komuterowa lub rezonans magnetyczny

Leczenie

n                    Postępowanie doraźne

n                    Długotrwałe leczenie lekami przeciw drgawkowymi:

•                    Fenobarbital

•                    Klonazepam

•                    Diazepam

•                    Depakina

•                    Fenytoina

•                    Epanutin

Napady niepadaczkowe

n                   Drgawki gorączkowe proste i złożone

n                   Napady afektywnego bezdechu

n                   Drgawki w zaburzeniach metabolicznych

n                   Stany omdlenia

Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

n                   Czynniki etiologiczne:

•                   Bakterie Neisseria meninitidis, Haemophilis influenzae, Streptoccocus, Klebsiella, Pseudomonas,

•                   Wirusy: Enterowirusy, Wirus Świnki,  Ospy Wietrznej, Opryszczki, Cytomegalii

•                   Riketsje, Krętki, Mycoplazmy, Grzyby, Pierwotniaki, Nicienie

Obraz kliniczny

n                    Spadek aktywności ruchowej lub pobudzenie

n                    Gorączka lub hipotermia

n                    Brak łaknienia, wymioty, wzdęcie brzucha

n                    Zaburzenia świadomości

n                    Zaburzenia oddychania, bradykardia, sinica, drgawki

n                    Tętnienie ciemienia

n                    Dodatnie objawy oponowe

Rozpoznanie

n                   Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (ogólne, cytologiczne, bakteriologiczne)

n                   Badanie krwi – leukopenia lub leukocytoza, neutropenia, trombocytopenia, wzrost wartości  CRP, zaburzenia w koagulogramie

n                   USG, TK

Leczenie

n                   Przyczynowe

n                   Wspomagające