MIZS ped.pdf

www.pediatric-rheumathology.printo.it

MŁODZIEŃCZE IDIOPATYCZNE ZAPALENIE STAWÓW

Co to jest za choroba?

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) jest przewlekłą chorobą

charakteryzującą się utrzymującym się zapaleniem stawów, którego objawami są ból,

obrzęk i ograniczenie ruchomości. „Idiopatyczne” znaczy, że nieznana jest jego

przyczyna, a „młodzieńcze” znaczy, że objawy wystąpiły przed 16 rokiem życia.

Co to znaczy – „choroba przewlekła?

Za przewlekłą uważa się chorobę, w przebiegu której odpowiednie leczenie nie prowadzi

do szybkiego wyzdrowienia, a jedynie do poprawy klinicznej i wyników badań

laboratoryjnych. Oznacza to również, że nie można przewidzieć jak długo choroba będzie

trwała od momentu jej rozpoznania.

Jak częste jest występowanie tej choroby?

MIZS jest chorobą rzadką, dotyczy 80 – 100 zachorowań na 100000 dzieci.

Jaka jest przyczyna MIZS?

Nasz własny układ odpornościowy chroni nas przed działaniem czynników infekcyjnych

(wirusów i bakterii). Jest on zdolny rozróżniać czynniki obce i potencjalnie

niebezpieczne od własnych nieszkodliwych.

Uważa się, że przewlekłe zapalenie stawów wynika z nieprawidłowej odpowiedzi

immunologicznej w związku z nieznanym defektem w układzie odpornościowym. Defekt

ten powoduje traktowanie własnych tkanek jako obce i niszczenie struktur stawowych.

Z tego powodu choroby te są nazwane „autoimmunizacyjnymi” co oznacza, że układ

odpornościowy działa przeciwko własnym komórkom i narządom. Jednak nadal nie są

wyjaśnione wszystkie mechanizmy doprowadzające do rozwoju MIZS jak i większości

przewlekłych zapalnych chorób u ludzi.

Czy jest to choroba dziedziczna?

MIZS nie jest chorobą dziedziczną bezpośrednio przechodzącą od rodziców do dzieci.

Istnieją jednak pewne czynniki genetyczne predysponujące do występowania choroby.

Wszyscy naukowcy są zgodni, że jest to choroba wieloczynnikowa będąca wynikiem

predyspozycji genetycznej i wpływu czynników środowiskowych (prawdopodobnie

infekcji). Nawet gdy istnieje predyspozycja genetyczna bardzo rzadko obserwuje się tę

chorobę u dwojga dzieci w rodzinie.

Jak się ją rozpoznaje?

MIZS jest rozpoznawane gdy rozpoczyna się przed 16 rokiem życia, zapalenie stawów

trwa ponad 6 tygodni (należy wykluczyć przelotne zapalenie stawów towarzyszące

infekcjom wirusowym), a przyczyna jego jest nieznana (co znaczy, że wszystkie inne

choroby w przebiegu, których następuje zapalenie stawów, muszą być wykluczone).

12/2003

Tak więc termin MIZS obejmuje wszystkie postacie utrzymującego się zapalenia stawów

nieznanego pochodzenia, o początku w wieku dziecięcym. Rozróżnia się różne postacie

zapalenia stawów (patrz poniżej).

Warunkiem rozpoznania MIZS jest obecność utrzymującego się zapalenia stawów i

staranne wykluczenie innych chorób (na podstawie wywiadu, badania klinicznego i

badań laboratoryjnych).

Co dzieje się ze stawami?

Błona maziowa otaczająca staw, zwykle bardzo cienka, ulega pogrubieniu, jest

nacieczona komórkami zapalnymi, a ich liczba w płynie stawowym znacznie wzrasta. To

powoduje obrzęk, ból i ograniczenie ruchomości. Charakterystycznym objawem

zapalenia stawów jest sztywność, występująca po dłuższym unieruchomieniu,

szczególnie wyraźna rano (sztywność poranna).

Często dzieci próbują zmniejszyć ból ustawiając staw w pozycji pomiędzy zgięciem a

wyprostem; ta pozycja nazwana jest „przeciwbólową”, dla podkreślenia faktu, że jest ona

najkorzystniejsza dla zmniejszenia bólu.

Przy braku właściwego leczenia zapalenie stawu może doprowadzić do uszkodzenia

poprzez dwa mechanizmy:

a) błona maziowa może ulec znacznemu pogrubieniu (z tworzeniem łuszczki) i poprzez

uwolnienie wielu substancji powodować powstanie nadżerek chrząstki stawowej i kości.

b) utrzymywanie się w/w „przeciwbólowej” pozycji powoduje zaniki, napięcie lub

przykurcze mięśni i tkanek miękkich co doprowadza do zniekształceń.

Czy są różne typy choroby?

Są różne postacie MIZS. Odróżnia się je na podstawie obecności lub braku objawów

uogólnienia takich jak gorączka, wysypka, zapalenie osierdzia (uogólnione MIZS) i

liczby zmienionych zapalnie stawów (postać wielostawowa lub z zajęciem niewielu

stawów). Pierwszych 6 miesięcy choroby uznaje się za początek MIZS, który określa

postać choroby.

NIZS o początku uogólnionym poza zapaleniem stawów charakteryzuje się obecnością

objawów uogólnienia (uogólnienie oznacza zajęcie procesem chorobowym różnych

narządów). Objawami uogólnienia są wysokie, hektyczne gorączki, którym często

towarzyszą drobnoplamiste, różowe wysypki skórne. Mogą również występować bóle

mięśni, powiększenie wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, zapalenie błon

surowiczych - opłucnej lub osierdzia. Zapalenie stawów, zazwyczaj dotyczące wielu

stawów (5 lub więcej) może być obecne od początku choroby lub rozwijać się później.

Choroba może wystąpić w każdym wieku.

U około połowy chorych objawy uogólnienia procesu, z czasem ulegają złagodzeniu – co

jest dobrym rokowaniem. U innych przy ustępowaniu objawów uogólnienia dominuje

zapalenie stawów. U niektórych pacjentów zarówno objawy uogólnienia jak i czynne

zapalenie stawów utrzymują się długotrwale.

Uogólnione MIZS występuje u ok. 10% chorych, jest typowe dla wieku rozwojowego,

rzadko obserwuje się je u dorosłych.

12/2003

MIZS o początku wielostawowym charakteryzuje się zajęciem w ciągu pierwszych 6

miesięcy choroby co najmniej 5 stawów i brakiem objawów uogólnienia. W zależności

od obecności lub braku we krwi autoprzeciwciał zwanych czynnikiem reumatoidalnym

(RF) rozróżnia się dwie podgrupy: RF ujemny i RF dodatni.

1) postać wielostawowa seropozytywna (RF+) – jest rzadka u dzieci (< 5% chorych).

Odpowiada ona reumatoidalnemu zapaleniu stawów (rzs) u dorosłych z obecnością RF

najczęściej (najczęstsze przewlekłe zapalenie stawów w wieku dorosłym). Postać ta

charakteryzuje się początkowo zajęciem symetrycznym drobnych stawów rąk i stóp, a w

dalszym przebiegu innych stawów; znacznie częściej dotyczy płci żeńskiej zazwyczaj

powyżej 10 roku życia. Jest to często ciężka postać zapalenia stawów.

2) postać wielostawowa seronegatywna (RF - ) – dotyczy 15 – 20% chorych. Może

występować w każdym wieku. Jest postacią heterogenną, być może zawiera różne

jednostki chorobowe, co warunkuje różne rokowanie.

MIZS o początku z zajęciem niewielu stawów charakteryzuje się w pierwszych 6

miesiącach choroby zapaleniem mniej niż 5 stawów, bez utrzymujących się objawów

ogólnych. Proces zapalny zazwyczaj dotyczy dużych stawów (np. kolanowych lub

łokciowych) niesymetrycznie. Niekiedy zajęty jest tylko jeden staw (postać

jednostawowa). W niektórych przypadkach po pierwszych 6 miesiącach proces

chorobowy obejmuje 5 i więcej stawów – ta postać nosi nazwę rozszerzającej się postaci

skąpostawowej.

Postać z zajęciem niewielu stawów zazwyczaj rozpoczyna się przed 6 rokiem życia i

występuje częściej u dziewcząt. Przy właściwym leczeniu, u chorych z przebiegiem

nielicznostawowym rokowanie jest zwykle pomyślne, natomiast jest niepewne u

pacjentów, u których rozwija się uszkodzenie wzroku. U części chorych może dojść do

poważnego powikłania – zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej, która poprzez

naczynia krwionośne odżywia oko. Przedni odcinek błony naczyniowej jest utworzony

przez tęczówkę (iris) i ciałko rzęskowe. Stan zapalny tej części nosi nazwę przewlekłego

zapalenia błony naczyniowej (uveitis anterior chronica) lub przewlekłego zapalenia

tęczówki i ciałka rzęskowego (iridocyclitis chronica) .

Nierozpoznane i nie leczone postępujące zapalenie naczyniówki może stać się przyczyną

ciężkiego uszkodzenia oka. Wczesne rozpoznanie tego powikłania ma więc ogromne

znaczenie. Początkowo zapalenie przebiega bezobjawowo bez zaczerwienienia, bólu czy

zaburzeń widzenia. Dlatego jest niezbędna kontrola okulistyczna (badania w lampie

szczelinowej) co 3 miesiące. Postać z zajęciem niewielu stawów jest najczęstszą postacią

MIZS (50% chorych). Obecne we krwi przeciwciała (ppj) często towarzyszą zapaleniu

błony naczyniowej oka – co jest typowe u dzieci, a nie obserwowane u dorosłych.

Łuszczycowe zapalenie stawów

Charakteryzuje się ono towarzyszącymi zmianami łuszczycowymi. Łuszczyca jest

chorobą skóry charakteryzującą się złuszczającymi wykwitami skórnymi w obrębie łokci

i kolan. Zamiany skórne mogą wyprzedzać zapalenie stawów lub rozwijać się później. Ta

postać zapalenia stawów ma różny obraz kliniczny i rokowanie.

Zapalenie stawów z towarzyszącym zapaleniem przyczepów ścięgien .

Najczęściej stan zapalny dotyczy nielicznych zazwyczaj dużych, stawów kończyn

dolnych z zapaleniem przyczepów ścięgien i wiązadeł. Głównym umiejscowieniem bólu

12/2003

jest stopa (okolice kości piętowej). Niekiedy u tych pacjentów dochodzi do ostrego

zapalenia naczyniówki oka podobnie jak w postaci nielicznostawowej, ale z

zaczerwienieniem, łzawieniem i nadwrażliwością na światło. Większość tych pacjentów

ma obecny antygen zgodności tkankowej B 27 (HLA B 27 ).Ta postać MIZS dotyczy

zazwyczaj chłopców w wieku 7 – 8 lat. Przebieg choroby jest różny. U niektórych

pacjentów dochodzi do złagodzenia objawów, u innych proces chorobowy rozszerza się

na stawy kręgosłupa, początkowo na stawy krzyżowo-biodrowe. Ta postać choroby

zaliczana jest do grupy spondyloartropatii (ponieważ choroba dotyczy kręgosłupa)

częściej występującej u dorosłych.

Co jest przyczyną przewlekłego zapalenia tęczówki? Jaki to ma związek z

zapaleniem stawów?

Tak jak w zapaleniu stawów, zapalenie oka jest wynikiem nieprawidłowej odpowiedzi

immunologicznej (autoimmunizacyjnej) uszkadzającej narząd wzroku. Dokładne

mechanizmy nie są jeszcze poznane.

Powikłanie to występuje przede wszystkim u pacjentów w młodym wieku z

nielicznostawową postacią MIZS i obecnością przeciwciał przeciw jądrowych (ppj).

Powiązanie zmian w oczach z zajęciem stawów nie jest poznane. Należy pamiętać, że

zapalenie stawów i zapalenie tęczówki mogą nie występować jednocześnie i badania w

lampie szczelinowej muszą być wykonywane nawet gdy zapalenie stawów ulega remisji.

Przebieg zapalenia błony naczyniowej oka charakteryzują okresy zaostrzeń niezależnych

od aktywności zapalenia stawów. Zazwyczaj występuje po zapaleniu stawów i może być

wykryte w tym samym czasie, najrzadziej poprzedza zapalenie stawów. Kiedy zapalenie

tęczówki jest bezobjawowe często nie jest rozpoznawane we wczesnym okresie , ale

dopiero gdy już zmiany zapalne są zaawansowane np. występują zaburzenia widzenia.

Czy choroba u dzieci różni się od dorosłych?

Zazwyczaj tak. Postać wielostawowa serododatnia (RF +) dotyczy ok. 70% chorych na

rzs, a u ok. 5% pacjentów z MIZS. Postać z zajęciem niewielu stawów występuje u ok.

50% MIZS, a nie występuje u dorosłych. Postać uogólniona charakterystyczna dla wieku

rozwojowego jest rzadka u dorosłych.

Jaki rodzaj badań laboratoryjnych jest niezbędny?

Pewne badania laboratoryjne są użyteczne w skojarzeniu z obrazem klinicznym, aby

lepiej określić postać MIZS i wyłonić pacjentów z ryzykiem rozwoju powikłań jak

zapalenia tęczówki.

Czynnik reumatoidalny (RF) jest autoprzeciwciałem, które jest obecne w wysokim

mianie tylko w postaci wielostawowej MIZS, jako odpowiednika seropozytywnego rzs u

dorosłych.

Przeciwciała przeciwjadrowe (ppj) są bardzo często obecne u pacjentów z wczesnym

początkiem MIZS z zajęciem nielicznych stawów. Ich obecność stanowi duże ryzyko

zapalenia naczyniówki oka, co nakazuje badanie okulistyczne w lampie szczelinowej co

3 miesiące.

12/2003

HLA B 27 jest obecny w ponad 80% pacjentów z zapaleniem przyczepów ścięgien

towarzyszącym zapaleniu stawów. W zdrowej populacji jego obecność stwierdza się w 5

– 8%.

Inne badania takie jak OB., białko C – reaktywne (CRP) są wskaźnikami ogólnymi

aktywności stanu zapalnego i są przydatne w ocenie leczenia, ale przede wszystkim

należy się opierać na ocenie objawów klinicznych. Zależnie od rodzaju leczenia należy u

pacjenta wykonywać badania okresowe (jak morfologia, enzymy wątrobowe, badanie

moczu itp.) dla oceny ewentualnych niepożądanych efektów leczenia.

Dla oceny postępu choroby oraz wyników postępowania terapeutycznego należy

okresowo wykonywać badanie radiologiczne.

Jak się leczy MIZS?

Nie ma specyficznego leczenia MIZS. Celem leczenia jest przystosowanie dziecka do

normalnego życia, zapobieganie uszkodzeniu stawów i narządów oczekując na

spontaniczną poprawę choroby, która może wystąpić w różnym czasie. Leczenie polega

przede wszystkim na stosowaniu leków hamujących objawy i/lub stan zapalny stawów,

jak również na postępowaniu rehabilitacyjnym, które utrzymując ruchomość stawów

zapobiega powstawaniu deformacji. Leczenie musi być kompleksowe i wymaga

współpracy wielu specjalistów (pediatry-reumatologa, ortopedy, fizyko- i

kineziterapeuty, okulisty).

1) Niesterydowe leki przeciwzapalne (NLPZ) ą objawowymi lekami

przeciwzapalnymi i przeciwgorączkowymi; objawowe to znaczy, że nie powodują

ustępowania choroby, ale kontrolują objawy związane ze stanem zapalnym. Najczęściej

stosowany jest naproksen i ibuprofen, aspiryna chociaż skuteczna i tania jest obecnie

rzadziej używana ze względu na ryzyko objawów niepożądanych (uszkodzenia wątroby

w uogólnionej postaci MIZS). Leki te są zazwyczaj dobrze tolerowane i objawy ze strony

przewodu pokarmowego – najczęstszy objaw uboczny u dorosłych, nie są częste u dzieci.

Jednoczesne stosowanie kilku NLPZ jest przeciwwskazane, ale przy braku efektu przy

stosowaniu jednego preparatu można go zamienić na inny. Efekt leczenia zwykle pojawia

się po paru tygodniach.

2) Iniekcje dostawowe są wskazane gdy zmiany zapalne z wysiękiem dotyczą jednego

lub kilku stawów i/lub utrzymuje się przykurcz bólowy zagrażający trwałym

zniekształceniem. Stosuje się długo działające preparaty glikokortykosteroidów (GK).

Preferowany jest hexacetonid triamcinolonu o długotrwałym (zwykle kilkumiesięcznym)

działaniu. Działanie ogólne tych preparatów jest niewielkie.

3) Leki „drugiego rzutu” są stosowane u dzieci z postępującym zapaleniem

wielostawowym pomimo stosowanych NLPZ i iniekcji GK. Zazwyczaj stosuje się je

razem z NLPZ, a działanie ich ujawnia się po kilku tygodniach a nawet miesiącach

leczenia.

Lekiem pierwszego wyboru z tej grupy jest metotreksat (MTX) podawany w niskich

dawkach 1 raz w tygodniu, u większości pacjentów z dobrym efektem. MTX ma

działanie przeciwzapalne i u niektórych chorych powoduje ustąpienie objawów choroby.

Zazwyczaj jest dobrze tolerowany, ale może powodować podwyższenie poziomu

aminotransferaz. Możliwość wystąpienia objawów toksycznych wymaga monitorowania

leczenia okresowymi badaniami laboratoryjnymi.

12/2003

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: