Przykurcz Dupuytrena
Przykurcz Dupuytrena, to schorzenie tkanki łącznej, które prowadzi do skrócenia i pogrubienia struktury rozcięgna dłoniowego, a w efekcie – do deformacji zgięciowej palców. Choroba po raz pierwszy została opisana przez Guillaume Dupuytrena w 1831 roku [1].
Epidemiologia i etiologia
Zmiany rozwijają się powoli i częściej dotyczą mężczyzn (ok. 5 razy częściej niż kobiet), powstają średnio u osób w wieku ok. 50 lat (40 a 60 rok życia).
Etiologia choroby nie jest znana. Wielu chorych wiąże powstanie zmian z urazem, jednakże w istocie jest to jedynie moment zwrócenia na nie uwagi. Istnieje szereg teorii tłumaczących powstanie choroby Dupuytrena, wśród nich między innymi: przewlekłe mikrourazy i przeciążenia ręki, alkoholizm, padaczka (działanie leków), cukrzyca [2,3].
Ukazało się także wiele prac dotyczących genetycznego podłoża schorzenia. Niektórzy autorzy uważają, że gen odpowiedzialny za powstanie schorzenia jest dziedziczony w sposób autosomalny dominujący, zdaniem innych – autosomalnym recesywnym [1].
Zaobserwowano także prawie 3 razy częste występowanie choroby u osób posiadających allel HLA-DR3 [4].
Patomechanizm związany jest z proliferacją miofibroblastów i zwiększenia ilości kolagenu typu III oraz PDGF-B, nieproporcjonalnie w stosunku do prawidłowo występującego kolagenu typu I. Dochodzi do skrócenia rozcięgna i powstania przykurczu [5].
Stopień ciężkości choroby związany jest z wieloma czynnikami osobniczymi jak: pozytywny wywiad rodzinny w kierunku schorzenia, wystąpienie zmian poniżej 40 roku życia, zajęcie obu dłoni oraz, zajęcie palców od strony promieniowej.
Występowanie choroby u pacjentów młodszych wiąże się także najczęściej z dodatkowym zajęciem okolicy stóp lub penisa [5].
Diagnostyka
W typowych przypadkach w obrębie rozcięgna dłoniowego pojawiają się zgrubienia. Występują przykurcze palców, zwłaszcza czwartego i piątego. Choroba ma charakter postępujący i po pewnym czasie doprowadza do upośledzenia sprawności ręki [6].
W rozpoznaniu różnicowym należy uwzględnić takie schorzenia jak: torbiel galaretowata, zmiana nowotworowa tkanek miękkich ręki, palec trzaskający, zapalenie pochewki ścięgien.
W przypadku palca trzaskającego, pojawia się ból związany ze zginaniem palca, czego nie spotyka się w chorobie Dupuytrena. Zapalenie pochewki ścięgien, najczęściej związane jest z urazem lub przeciążeniem ręki. W przypadku torbieli galaretowatej mamy do czynienia zazwyczaj z małym, niebolesnym zgrubieniem w okolicy stawów śródręczno-paliczkowych. Zmiana nowotworowa dotyczy zazwyczaj pacjentów poniżej 40 roku życia. W takich przypadkach konieczne jest wykonanie biopsji celem wykluczenia nowotworu złośliwego mięsaka) [7].
Badania obrazowe ani laboratoryjne nie są charakterystyczne dla tego schorzenia. W przypadkach stwarzających wątpliwości, należy oprzeć się na badaniu histopatologicznym [8].
Leczenie
W początkowym okresie ważna jest też rehabilitacja, która w znacznym stopniu hamuje postęp choroby. Obejmuje zabiegi fizykoterapeutyczne jak: nagrzewanie dłoni, zabiegi ultradźwiękowe. Czasami skuteczne mogą być iniekcje sterydowe ( np. triamcinolon) powtarzane co 6 tygodni [9].
Leczenie chirurgiczne przeprowadza się w bardziej zaawansowanych postaciach schorzenia, kiedy przykurcz jest większy niż 30 stopni. Zabieg wykonuje się w znieczuleniu miejscowym, przewodowym, bądź ogólnym.
Rodzaje zabiegów [5,10]:
- całkowite wycięcie rozcięgna dłoniowego (total palmar fasciectomy)
- niecałkowite nacięcie rozcięgna dłoniowego (subtotal palmar fascietomy) – technika preferowana
- miejscowe wycięcie ścięgna
- technika otwarta wg McCasha
- przeszczep skórny (u pacjentów z wysokim ryzykiem nawrotu)
Powikłania zabiegu [11]
- nawracający krwiak
- infekcja
- usztywnienie stawów
- odruchowa dystrofia współczulna ( reflex sympathetic dystrophy - RSD ) – przyczyny: nerwiak, wtórny zespół cieśni nadgarstka, wtórny palec trzaskający
- nawrót schorzenia (czynniki ryzyka: zajęcie ektopowe, zajęcie wielu palców)
Nowe kierunki leczenia tego schorzenia obejmują: podskórne igłowe nacięcie rozcięgna, zastosowanie wyciągu szkieletowego terapię blokerami kanałów wapniowym oraz interferonem gamma.
Yerba_Materka