PRZEŁOM MIASTENICZNY

1. R. Mazur i wsp.  „Podstawy neurologii klinicznej”
2. F. Kokot  „Ostre stany zagrożenia życia”
3. R. Mazur i wsp.  „Stan zagrożenia życia w chorobach ukł. nerwowego”
4. A. Prusiński  „Neurologia praktyczna”
5. E. Wanat – Słupska  „Stany zagrożenia życia w neurologii” – Kl. Neurologii AMB

EPIDEMIOLOGIA:

· przełom występuje u ok. 10% chorych głównie w pierwszych latach choroby

ETIOLOGIA:

· występujące w przebiegu miastenii :

-          infekcje

-          zab. hormonalne :

®    np. nadczynność tarczycy

-          poród, a zwłaszcza połóg

-          narkoza z użyciem zwiotczających środków kurraropodobnych

-          ciężki wysiłek fizyczny

-          sytuacje stresowe

-          przebywanie w wysokiej temperaturze

-          leki blokujące synapsę nerwowo – mięśniową :

®    penicylamina

®    aminoglikozydy

®    beta – blokery

®    niektóre leki psychotropowe

®    acetazolamid

®    lit

®    fenytoina

®    preparaty tarczycy

-          zbyt mała dawka leków antycholinoesterazowych przyjmowanych przez

chorego

-          steroidoterapia :

®    w ciągu pierwszych kilku – kilkunastu dni

PATOGENEZA:

·

OBRAZ  KLINICZNY:

· jest to nagłe nasilenie objawów miastenii połączone z wystąpieniem zaburzeń oddechowych

· w wyniku osłabienia mm. międzyżebrowych , pomocniczych i przepony dochodzi do

    niewydolności oddechowej

· objawy wegetatywne :

-          pocenie

-          ślinotok

-          tachykardia

-          niepokój

-          rozszerzenie źrenic !

· cechy niewydolności oddechowej :

-          duszność

-          tachypnoe

-          itp.

· nasilenie męczliwości mięśni :

ROZPOZNANIE:

· po podaniu i.v. 10 mg chlorku edrofonium następuje natychmiastowa poprawa trwająca

   kilka – kilkanaście minut

RÓŻNICOWANIE:

· przełom cholinergiczny :

-          występuje w przypadku przedawkowania leków antycholinesterazowych

-          występują objawy muskarynopodobne :

®    biegunka

®    zlewne poty

®    nudności i wymioty

®    bóle brzucha

®    zaburzenia oddechowe

-          objawy nikotynopodobne :

®    nużliwość

®    drżenia pęczkowe mięśni

®    zaburzenia oddechowe

-          objawy ośrodkowe :

®    niepokój

®    senność

®    zab. przytomności

-          źrenice zwężone !

-          ustępuje na krótko po podaniu leku antycholinergicznego

-          po podaniu chlorku edrofonium krótkotrwałe pogorszenie

LECZENIE:

POSTĘPOWANIE PRZEDSZPITALNE :

                   sprawdzić drożność dróg oddechowych

                           i oddech

                                 oddech zachowany              nie oddycha

                            podać tlen przez maskę                    wentylować za pomocą worka

                                                    samorozprężalnego

                  + tlen

              zaintubować

                         mając przygotowany zestaw do intubacji i sztucznej wentylacji

                          podać i.v. 10 mg chlorku edrofonium (powoli)

                               przełom miasteniczny                            przełom cholinergiczny

              natychmiastowa poprawa                         osłabienie mięśni ulega

                     trwająca kilka – kilkanaście minut                 krótkotrwałemu nasileniu

                   i.m. 1 mg neostygminy

POSTĘPOWANIE W OIOM :

· intubacja :

-          jeśli wcześniej nie zaintubowano

-          sztuczna wentylacja

-          podczas wentylacji respiratorem nie podaje się leków p/cholinoesterazowych

co przywraca wrażliwość płytki nerwowo – mięsniowej na te leki

-          intubacja i leczenie respiratorem nawet do 3 tygodni (bez tracheostomii)

· glikokortykosteroidy :

-          najpierw metyloprednizon, a potem kontynuacja prednizonem przez

dłuższy czas

-          metyloprednizon :

®    w serii wlewów i.v. zwykle 20 – 30 mg/kg/dz. przez 5 – 6

kolejnych dni, lub co 2 dzień

®    np. Solumedrol

-   potem kontynuacja prednizonem p.o.

· plazmafereza :

-          usunięcie choremu osocza zawierającego przeciwciała blokujące receptor

acetylocholiny i zastąpienie go osoczem dawcy

-          wymiana 2 – 4 litrów osocza podczas każdego zabiegu (ok. 5% mc)

-          zazwyczaj 5 – 6 zabiegów

· immunoglobulina G :

-          400 mg/kg/d przez 5 –6 dni

· antybiotyki :

-          w razie potrzeby

POWIKŁANIA:

·

ROKOWANIE:

·

PROFILAKTYKA:

·

PATRZ TEŻ:

·

4