Najbardziej prawdopodobny przebieg zakażenia u człowieka
Zakażenie następuje drogą pokarmową po spożyciu wołowiny (lub jej przetworów) zawierającej priony bydlęce (PrPBSE). Dochodzi do inwazji prionów do tkanki limfoidalnej przewodu pokarmowego, głównie migdałków podniebiennych, kosmków Peyera, wyrostka robaczkowego, krezkowych węzłów chłonnych oraz śledziony. Następnym etapem jest akumulacja i powielanie cząsteczek prionu przede wszystkim w migdałkach i śledzionie /12/. W testach realizowanych na zwierzętach laboratoryjnych odnotowano, iż wymieniona tkanka limfoidalna jest niezbędna do transportu prionów. U zwierząt pozbawionych eksperymentalnie w wyniku immunosupresji, normalnie funkcjonującej tkanki limfoidalnej, akumulacja i transport prionów, zostały zahamowane. Założono, że transport prionów z przewodu pokarmowego do mózgowia, może odbywać się dwiema drogami: poprzez aksony (transport retrogradowy) nerwów obwodowych (głównie gałązki nerwu trójdzielnego i błędnego) lub naczyniami krwionośnymi /5/. Wydaje się, że pierwsza droga transportu jest bardziej prawdopodobna. Należy podkreślić, iż od momentu pojawienia się prionów w przewodzie pokarmowym a następnie w śledzionie, do rozpoczęcia ich transportu do mózgu, mija wiele czasu. Odnotowano, że w wyniku zakażenia krowy, dopiero po 2-3 latach dochodzi do przedostania się zarazków do mózgu a następnie do rdzenia kręgowego /18/. Stanowią one najbardziej zakażone regiony organizmu tych zwierząt. Trudno w tej chwili wytłumaczyć, dlaczego okres akumulacji prionów (nabywania właściwości inwazyjnych?) jest tak długi. Ostatnim etapem zakażenia jest kontakt prionów bydlęcych z białkiem natywnym komórek nerwowych człowieka*, zmiana konformacji stereochemicznej tego białka, "powstanie" prionów PrPCJDv, które poprzez zwyrodnienie amyloidowe, powodują ekstensywną śmierć komórek nerwowych /1/.
Venuss20