Neurologia i neurochirurgia – wykład                             30.11

Temat: Zapalenie wielokorzeniowo-nerwowe (Zespół Guillaina – Barre’go)

GBS - Określany jest jako ostra ruchowo-czuciowa polineuropatia demielinizacyjna z symetrycznym wstępującym osłabieniem odcinków proksymalnych kończyn. Rzadko występuję postaci czysto ruchowe, czuciowe lub wyłącznie z objawami ze strony układu autonomicznego.

Etiologia:
-niejasna
-przypuszczalnie efekt działania chorobotwórczego (wirus)
-u 2/3 chorych GBS poprzedzony był infekcją układu oddechowego lub pokarmowego
-proces autoimmunologiczny w obrębie układu nerwowego, głownie obwodowego – infekcje indukują powstawanie przeciwciał, które następnie mogą reagować krzyżowo z antygenami aksolemmy, mieliny lub komórki Schwanna i powodować zapalną neuropatię.

Podtypy GBS:
-ostra zapalna demielinizacyjna poliradikulapatia (AIDP)
-ostra aksonalna neuropatia ruchowa (AMAN)
-ostra aksonalna neuropatia ruchowo-czuciowa (AMSAN)
-zespół Millera Fishera (MFS)
-inne odmiany (częściowe i funkcjonalne)

Najczęstsza postać polineuropatii – AIDP- postać wstępując Landry’ego
-zachorowania w każdym wieku, wraz z wiekiem wzrasta liczba zachorowań, częściej wśród mężczyzn (M:K 1,5:1)
-częstość 1-2/100000 w ciągu roku
-rozwój podostry 1-2 tygodni
-pierwsze objawy: niedowłady, częściej bóle lub parestezje, u dzieci sztywność karku

Zespół osiowy ( częsta postać GBS) :
-niedowład, a nawet porażenie wiotkie na początku kończyn dolnych z arefleksją lub hiporefleksją, niedowłady obejmują zwykle i mięsnie proksymalne i dystalne, albo mogą przeważyć jedne albo drugie (postać rzekomomiopatyczna u dzieci). Często niedowład mięśni tułowia w tym międzyżebrowych i przepony (groźne dla życia zaburzenia oddychania) – tzw. postać wstępująca Landry’ego
-zaburzenie czucia powierzchownego i głębokiego o charakterze ‘skarpetek’
-często zajęte są nn. czaszkowe, zwłaszcza VII, często symetrycznie
-tarcza zastoinowa na dnie oczu
-układ autonomiczny: nadmierna potliwość, tachykardia, hipotonia ortostatyczne, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia funkcji zwieraczy  cewki moczowej i odbytu
- u dzieci porażenie mm. Gładkich oskrzeli z nadmiarem wydzieliny w oskrzelach prowadzi do niedodmy całych płatów płuc i niewydolności oddechowej
-rzadko objawy: rdzeniowe, mózgowe, móżdżkowe

Przebieg choroby:
-bardzo różny,
-szczyt objawów po około 2tygodniach, może nawet do miesiąca,
-ustępowanie niedowładów trwa kilka tygodni do kilu miesięcy,
-niedowłady ustępują w kolejności odwrotnej do pojawienia się,
-z czasem powracają odruchy ścięgniste i okostnowe.

Zespół Millera Fishera: typowa triada objawów – dominuje:
- oftalmoplegia zewnętrzna
- ataksja
- arefleksja
W ramach tego zespołu może również występować osłabienie mięśni twarzy

Podobnie jak w zwykłej postaci GBS, objawy narastają zwykle przez 2 tygodnie, po potem zaczynają ustępować
MFS stanowi łagodną odmianę GBS z objawami niezagrażającymi

Inne powikłania:
-zakrzepowe zapalenie żył w kończynach dolnych
-zapalenie płuc
-zakażenie dróg moczowych
 

Rokowanie:
-większość chorych po przebytym GBS powraca całkowicie do zdrowia lub stwierdza się u nich jedynie niewielki deficyt neurologicznych
-u ok 10-20% chorych pozostaje trwała i znaczna niepełnosprawność ruchowa
-60-70% chorych skarży się na objawy przewlekłej męczliwości
-zdarzają się nawroty samorzutne lub po odstawieniu sterydów. U ok 2-3% chorych występuje nawrót objawów po kolejnych latach.
-mimo intensywnej opieki medycznej śmiertelność w GBS wynosi 4-15%. Przyczyną zgonu mogą być:
--zaburzenia autonomiczne w ostrej fazie choroby
--powikłania związane z przewlekłą sztuczna wentylacją, takie jak zapalenie płuc, zatorowość płucna lub ostry zespół niewydolności oddechowej (ARDS)
--porażenia mm oddechowych i mm gładkich oskrzeli u dzieci

Czynniki związane z gorszym rokowaniem:
-starszy wiek
-ciężki, szybko postępujący przebieg choroby
-przedłużona sztuczna wentylacja >1 miesiąc
-utrzymujące się zmiany w badaniu EMG
-istniejąca wcześniej choroba płuc
-najgorsze rokowanie jest u pacjentów, którzy przestali samodzielnie chodzić i/lub wymagali sztucznej wentylacji w ciągu pierwszych 5 dni od zachorowania.

Rozpoznanie
-badanie podmiotowe i przedmiotowe
-badanie płynu mózgowo-rdzeniowego – rozszczepienie białkowo-komórkowe, czyli wysoki poziom białka przy prawidłowej lub lekko podwyższonej cytozie (10-100 komórek jednojądrzastych)
-badanie elektrofizjologiczne – przewodnictwo z zajętych nerwów obwodowych wykazuje zmiany charakterystyczne dla neuropatii

Różnicowanie :
-poprzeczne zapalenie rdzenia
-miastenia
-porażenie okresowe
-zatrucie jadem kiełbasianym
-poliomyelitis (choroba Heinego-Medina)
-zapalenie pnia mózgu
-inne neuropatie w przebiegu neuroboreliozy, zapalenia naczyń, błonicy, zatruć, stanu krytycznego
-inne

Leczenie – zakres i rodzaj stosowanego leczeniw GBS zależy od stopnia nasilenia, objawów klinicznych oraz od fazy choroby. Przebieg GBS może być ciezki, a nawet śmiertelny. Objawy niewydolności oddechowej występują 25% chorych, a u 60% można wykryć zaburzenia aiutonomicznego. Niewydolnośc oddechowa oraz ryzyko wystąpienia poważnych zaburzeń układu autonomicznego nakazują aby leczenie chorych z GBS odbywało się w ośrodkach dysponujących OIOM’em
-plazmofereza – nieswoista wymiana osocza, do zabiegu plazmaferezy powinni być kwalifilkowani chorzy spełniający przynajmniej jedno z wymienionych kryteriów
--niewydolność oddechowa
--porażenie opuszkowe
--
-immunoglobuliny (IVIG) – 0,4g/kg przez 5 kolejnych dni
-kortykosteroidy
-sztuczna wentylacja – osłabiony jest odruch kaszlowy: tlenoterapia i fizjoterapia klatki piersiowej. Zakończenie wentylacji powinno być zgodne z rutynowym protokołem, po uzyskaniu trwałej poprawy stanu neurologicznego
-u unieruchomionych pacjentów obowiązuje profilaktyka przeciwzakrzepowa. Najskuteczniejsze jest zastosowanie metod fizykalnych w połączeniu z podawaniem małych dawek heparyny drobnocząsteczkowej

Rehabilitacja:
-wdrożona w pierwszych dniach choroby
A. okres ostry:
-profilaktyka zapalenia płuc
-profilaktyka zakrzepowego zapalenia żył
-profilaktyka odleżyn
-profilaktyka spadku wydolności krążeniowo-oddechowej
-profilaktyka nadmierne rozciągnięcie struktur torebkowo-więzadłowych

Cele realizowane są przez:
-ćwiczenia oddechowe
-pozycje ułożeniowe
-ćwiczenia bierne kończyn porażonych wspomagane w niedowładach
-pionizację bierną jeśli pozwala na to stan ogólny pacjenta
B. po ustąpieniu okresu ostrego przebiega w zależności od ustępowania porażeń/niedowładów i zgodnie z charakterystyką postępowania kinezyterapeutycznego w odniesieniu dooceny siły mięśniowej
należy uwzględnić:
-hipotonia ortostatyczna – stopniowa pionizacja, wspomaganie farmakologiczne
-męczliwość – częste przerwy w ćwiczeniach, nie doprowadzanie do przemęczenia
-wtórna hiper mobilność stawów: unikanie ćwiczeń oraz pozycji, które zagrażać mogą pogłębianiem wiotkości stawu
-ataksja

Temat: Urazy czaszkowo-mózgowe:

-Pourazowe uszkodzenie mózgu 1500000
-Rak piersi 176300
-HIV/AIDS 43681
-uszkodzenia rdzenia kręgowego 11000
-SM 10400

Urazem czaszkowo- mózgowym określa się uszkodzenie powłok miękkich czaszki, kości czaszki i/lub jej zawartości (mózgowie, nerwy czaszkowe, opony mózgowo-rdzeniowe
-200-300/100000 osób rocznie
-M>K 15-25 rok życia
-lekkie stanowią 15-20%, a ciężkie 80-85%
-w 50% przypadków współistnieją z urazami innych okolic ciała

Przyczyny
-wypadki komunikacyjne 53%
-upadki z wysokości 30%
-pobicia 8%
-wypadki w pracy
-ćwiczenia sportowe
-ok 40% związanych jest z alkoholem

Uraz pierwotny –nieodwracalne zniszczenie komórek nerwowych w czasie wypadku, wynik bezpośredniego uderzenia lub działania sił przyspieszenia lub opóźnienia:
-złamania czaszki
-rozlane uszkodzenie aksonalne
-ogniskowy:
--aksonalny – wstrząśnienia
-naczyniowe: krwotok śródmózgowy, dokomorowy, podpajęczynówkowy, krwiaki przymózgowe, pourazowa przetoka szyjno-jamista
--stłuczenie
--rozerwania

Uraz wtórny – to odpowiedź organizmu na uraz pierwotny lub urazy współistniejące
-obrzęk mózgu
-wzrost ciśnienia śródczaszkowego (wtórne wklinowanie mózgu)
-niedokrwienie (spadek ciśnienia perfuzji, wstrząs pokrwotoczny)
-wodogłowie
-infekcje OUN
-padaczka pourazowa

Ciężkość urazu czaszkowo-mózgowego rozciąga się od całkowicie odwracalnych do nieodwracalnych zaburzeń czynności mózgu, które mogą powodować trwałe inwalidztwo lub śmierć.

Skrócona skala urazów czaszkowo-mózgowych (AIS)
0. uraz nie powodujący zaburzeń świadomości, bez dalszych konsekwencji urazu
1. niewielki uraz spowodowany uszkodzeniem korowo-podkorowym mózgowia, połączony ze splątaniem, bez niepamięci pourazowej
2. umiarkowany uraz, spowodowany szkodzeniem korowo-podkorowym, połączony ze splątaniem i niepamięcią pourazową
3. Poważny uraz spowodowany uszkodzeniem mózgowia w okolicy korowo-podkorowej, ale również i międzymózgowiu, połączony z utrata przytomności na okres ok 6 h, obciążony w konsekwencji powikłaniami 35 % do 100% i śmiertelnością do 50%
4. Ciężki uraz – poziom uszkodzenia mózgowia jak w stopniu 3. Połączony z utratą przytomności od 6 do 24 godzin, obciążonymi takimi samymi powikłaniami jak w 3.
5. Uraz krytyczny – uszkodzenie w okolicy korowo-podkorowej, międzymózgowiu i śródmózgowiu, połączony z utratą przytomności powyżej 24h, obciążony powikłaniami jak powyżej
6. Uraz śmiertelny

Badanie pacjenta:
1. ocena ABC – ocena wydolności krążenia, oddychania
2. wywiad
3. ocena przytomności :
-Glasgow Coma Scale:
--lekki GCS= 13-15
--średni GCS=9-12
--ciężki GCS=<8

Badanie neurologiczne:
-ocena źrenic: symetria, szerokość, reakcja na światło
-zewnętrzne cechy urazu: objawy złamania kości podstawy czaszki – krwiak okularowy, objaw Battle’a
-siła mięśniowa (ewidentne objawy) chory na bodziec bólowy broni się tylko stronnie
-czucie na 4 kończynach (uraz rdzenia)

Podział pierwotnych urazów głowy (1992r)
-urazy bez utraty przytomności
-uraz głowy połączone z utrata przytomności do 6 h (zespół wstrząśnienia mózgu) (GCS 15-12)
-stłuczenie mózgu, a w tym stłuczenie półkul mózgu (GCS 15-8) oraz stłuczenie pnia mózgu (GCS 6-3)
-śmierć mózgu, przewlekły stan wegetatywny

4