SM-kryteria diagnostyczne i naturalny przebieg choroby.pdf
(
304 KB
)
Pobierz
02 selmaj stwardnienie rozsiane.p65
Copyright © 2005 Via Medica
ISSN 17345251
Stwardnienie rozsiane
kryteria diagnostyczne
i naturalny przebieg choroby
Krzysztof Selmaj
Klinika i Katedra Neurologii Uniwersytetu Medycznego w £odzi
STRESZCZENIE
Stwardnienie rozsiane (SM,
sclerosis multiplex
) jest najczêstsz¹ cho-
roba demielinizacyjn¹ w patologii ludzkiej. Chorobê klinicznie definiu-
je siê jako wystêpowanie nawrotowych epizodów objawów neurolo-
gicznych, spowodowanych rozsianymi demielinizacyjnymi uszkodze-
niami orodkowego uk³adu nerwowego, z czasem prowadz¹cych do
znacznych deficytów neurologicznych. W aktualnych kryteriach dia-
gnostycznych McDonalda zdefiniowano warunki, jakie musz¹ byæ
spe³nione do rozpoznania SM. Wed³ug tych kryteriów wyst¹pienie
nowych zmian patologicznych w badaniu rezonansu magnetycznego
(MR,
magnetic resonance
) jest równowa¿ne z kolejnym epizodem
klinicznym. Oprócz najczêstszej postaci SM rozpoczynaj¹cej siê od
nawracaj¹cych rzutów choroby (RR SM) wystêpuje te¿ postaæ prze-
wlekle postêpuj¹ca (PP SM), w której objawy neurologiczne nara-
staj¹ w sposób ci¹g³y. Po kilku latach trwania choroby u pacjentów
z postaci¹ RR SM przechodzi ona w postaæ wtórnie przewlek³¹
(SP SM). Objawy kliniczne SM s¹ zró¿nicowane, a ich postaæ klinicz-
na zale¿y od lokalizacji zmian patologicznych. Do najczêstszych ob-
jawów nale¿¹: niedow³ady piramidowe, zaburzenia czucia, widzenia,
koordynacji i zaburzenia kontroli zwieraczy. Naturalny przebieg SM
obejmuje szerokie spektrum tempa rozwoju deficytu neurologiczne-
go. Z jednej strony obserwuje siê przypadki o bardzo powolnym po-
stêpie (³agodne SM), a z drugiej przypadki postêpuj¹ce bardzo
gwa³townie. Te ostatnie czêsto okrela siê mianem choroby Schilde-
ra. Wariantem SM jest te¿ choroba Devica, w której objawy dotycz¹
uszkodzenia rdzenia i nerwów wzrokowych. W diagnostyce ró¿nico-
wej SM nale¿y uwzglêdniaæ wszystkie choroby z wiêcej ni¿ jednym
objawem neurologicznym, wystêpuj¹ce przewlekle lub nawrotowo,
w przebiegu których w badaniu MR wystêpuj¹ rozsiane zmiany hiper-
intensywne w sekwencjach T2/PD.
S³owa kluczowe: stwardnienie rozsiane, demielinizacja
Wstêp
Stwardnienie rozsiane (SM,
sclerosis multiplex
)
jest g³ówn¹ chorob¹ demielinizacyjn¹ orodkowe-
go uk³adu nerwowego (OUN) wystêpuj¹c¹ u cz³o-
wieka. Podstaw¹ patologiczn¹ choroby jest pierwot-
ne uszkodzenie mieliny w OUN, ale ostatnio bar-
dzo podkrela siê równie¿ rolê uszkodzenia akso-
nalnego. Zró¿nicowane objawy oraz przebieg kli-
niczny sugeruj¹, ¿e SM obejmuje najprawdopodob-
niej wiele pokrewnych schorzeñ wystêpuj¹cych na
pod³o¿u rozsianego uszkodzenia orodkowego
uk³adu nerwowego. W tej chwili nie ma jednak
dostatecznych danych umo¿liwiaj¹cych podzia³
SM na podjednostki nozologiczne i chorobê defi-
niuje siê jako jedno schorzenie (poza kilkoma wy-
raniej wyodrêbnionymi wariantami, co przedsta-
wiono poni¿ej). Istota SM polega na wystêpowa-
niu objawów neurologicznych rozsianych w cza-
sie i przestrzeni, to znaczy wystêpowaniu objawów
neurologicznych wywo³anych zmianami patolo-
gicznymi rozsianymi w obrêbie OUN w ró¿nych
okresach czasowych (z wyj¹tkiem mniej licznych
postaci choroby przebiegaj¹cych postêpuj¹co). Po-
jawianie siê objawów neurologicznych tradycyjnie
okrela siê terminem rzutu choroby. Stwardnie-
nie rozsiane mo¿e przebiegaæ w sposób bardzo zró¿-
nicowany w zakresie czêstoci rzutów oraz szyb-
koci narastania niewydolnoci neurologicznej.
Adres do korespondencji:
prof. dr hab. med. Krzysztof Selmaj
Katedra i Klinika Neurologii Uniwersytetu Medycznego
ul. Kopciñskiego 22, 90153 £ód
tel.: +48 (0 42) 678 77 46, faks: +48 (0 42) 678 22 93
e-mail: kselmaj@afazja.am.lodz.pl
Polski Przegl¹d Neurologiczny 2005, tom 1, 3, 99105
Wydawca: Wydawnictwo Via Medica
www.ppn.viamedica.pl
99
Polski Przegl¹d Neurologiczny, 2005, tom 1, nr 3
Kryteria rozpoznania
W kryteriach diagnostycznych SM od zawsze
uwzglêdniano dwa elementy wieloogniskowoæ
procesu chorobowego (rozsianie w przestrzeni) oraz
jego wieloczasowe wystêpowanie (rozsianie w cza-
sie). Spe³nienie tych dwóch warunków umo¿liwia
pewne rozpoznanie SM. Ta sama zasada jest pod-
staw¹ aktualnie obowi¹zuj¹cych kryteriów rozpo-
znania tej choroby, tak zwanych
kryteriów McDo-
nalda
[1] (tab. 1). Kryteria te s¹ tak skonstruowa-
ne, ¿e wiadomo, jaki warunek musi byæ spe³niony
dodatkowo w danej sytuacji klinicznej, aby rozpo-
znaæ SM. W przypadku wyst¹pienia dwóch ataków
choroby i obiektywnych objawów klinicznych
dwóch lub wiêcej ognisk chorobowych do rozpo-
znania SM niepotrzebne s¹ ¿adne dodatkowe wy-
niki badañ, ale w przypadku dwóch ataków z do-
wodem istnienia jednego ogniska w OUN koniecz-
ny jest wynik badania rezonansu magnetycznego
(MRI,
magnetic resonance imaging
) wiadcz¹cy
o wieloogniskowoci procesu chorobowego.
W przypadku jednego ataku z dowodem klinicz-
nym na dwa lub wiêcej ognisk chorobowych do
pewnego rozpoznania konieczne jest wyst¹pienie
drugiego rzutu choroby, ale wed³ug kryteriów
McDonalda dopuszcza siê dowód na aktywnoæ
podkliniczn¹ choroby, którego podstaw¹ jest wy-
nik badania MRI. Pojawienie siê nowej zmiany
w sekwencji T2 lub zmiany wzmacniaj¹cej siê
w sekwencji T1 jest obecnie interpretowane jako
wyst¹pienie kolejnego rzutu choroby i umo¿liwia
rozpoznanie pewnego SM. Dlatego w przypadku
wyst¹pienia tylko jednego rzutu mo¿liwe jest pew-
ne rozpoznanie SM, je¿eli w badaniu MRI wyko-
nanym nie wczeniej ni¿ 3 miesi¹ce od pierwsze-
go rzutu wyst¹pi nowa zmiana w sekwencji T2 lub
Gd+. W kryteriach McDonalda uwzglêdniono tak-
¿e badanie p³ynu mózgowo-rdzeniowego w sytu-
acjach, kiedy badanie MRI nie uwidacznia dosta-
tecznego rozsiania ognisk chorobowych, to znaczy
wtedy, gdy stwierdza siê na przyk³ad tylko dwa
ogniska i konieczne jest wykazanie, ¿e ogniska te
zawieraj¹ komponentê zapaln¹.
Postacie choroby
W klasyfikacji klinicznej wyró¿nia siê 3 g³ówne
postacie stwardnienia rozsianego:
emituj¹co-rzu-
tow¹ (SM RR), wtórnie przewlek³¹ (SM SP) i pier-
wotnie przewlek³¹ (SM PP).
Ostatnio czêsto wy-
ró¿nia siê dodatkow¹ postaæ
rzutowo-prze-
wlek³¹ (SM PR)
, która wystêpuje na pograniczu
postaci SM RR i SM SP. Stwardnienie rozsiane
w zdecydowanej wiêkszoci przypadków zaczyna
siê od postaci SM RR (80% przypadków), która cha-
rakteryzuje siê wystêpowaniem nowych objawów
neurologicznych lub zaostrzeñ ju¿ istniej¹cych
Tabela 1. Kryteria rozpoznania stwardnienia rozsianego wed³ug McDonalda [1]
Wystêpuj¹ce objawy
Dodatkowe wyniki konieczne do rozpoznania
stwardnienia rozsianego
2 lub > 2 rzuty; objawy kliniczne z dwóch ognisk
¯adne
2 lub > 2 rzuty; objawy kliniczne z 1 ogniska
W MRI rozsiane zmiany
lub
co najmniej 2 zmiany +
+ pozytywny wynik CSF
lub
oczekiwanie na kolejny rzut
o innej lokalizacji klinicznej
1 rzut; objawy kliniczne z 2 lub > 2 ognisk
Nowe zmiany w MRI w okresie > 3 mies.
lub
oczekiwanie
na kolejny rzut
1 rzut; objawy kliniczne z 1 ogniska
W MRI rozsiane zmiany
lub
co najmniej 2 zmiany w MRI +
+ pozytywny wynik CSF
oraz nowe zmiany w MRI w okresie
> 3 mies.
lub
oczekiwanie na kolejny rzut
Progresywne narastanie objawów neurologicznych
Pozytywny wynik CSF i dodatkowo 9 lub > 9 zmian
w sekwencji T2 w MRI
lub
2 lub > 2 zmiany w sekwencji T2
w rdzeniu krêgowym
lub
48 zmian w T2 w mózgu i 1 zmiana
w rdzeniu
lub
zaburzone VEP + 48 zmian w sekwencji T2
lub < 4 zmiany w mózgu i 1 zmiana w rdzeniu
oraz dodatkowo nowe zmiany w MRI w okresie > 3 mies.
lub postêp progresji objawów w ci¹gu roku
CSF (
colony stimulating factor
) obecnoæ pr¹¿ków oligoklonalnych lub podwy¿szony indeks IgG; VEP (
visual evoked potentials
) wzrokowe potencja³y wywo³ane
100
www.ppn.viamedica.pl
Krzysztof Selmaj,
Stwardnienie rozsiane kryteria diagnostyczne i naturalny przebieg choroby
objawów okrelanych jako rzuty choroby. Miêdzy
rzutami objawy albo cofaj¹ siê zupe³nie, albo po-
zostaj¹ te, które nie cofnê³y siê po rzucie choroby,
ale te¿ nie wykazuj¹ tendencji do narastania. Rzu-
ty choroby wystêpuj¹ z bardzo indywidualn¹ czê-
stoci¹, rednio 12 na rok. Mog¹ istnieæ nawet d³u-
gotrwa³e okresy remisji choroby, kiedy rzuty nie
wystêpuj¹, ale mo¿e siê te¿ pojawiæ kilka rzutów
rocznie. Po rednio 57 latach trwania SM choro-
ba przyjmuje formê SM SP, która polega na zaniku
wystêpowania rzutów, ale obserwuje siê sta³y po-
stêp niewydolnoci neurologicznej. W przeciêtnej
populacji chorych na SM wystêpuje po oko³o 40%
pacjentów z SM RR i SM SP. Okres przejciowy
miêdzy SM RR i SM SP to postaæ SM PR, w której
wystêpuj¹ jeszcze rzuty choroby o niezbyt du-
¿ym nasileniu, ale z zaznaczonym ju¿ sta³ym po-
stêpem istniej¹cych objawów. Odrêbny przebieg
ma postaæ SM PP, w której od pocz¹tku choroby
nie ma rzutów, a jedynie obserwuje siê sta³y po-
stêp objawów neurologicznych. Ta postaæ SM sta-
nowi oko³o 20% przypadków i czêsto wystêpuje
u osób, które zachorowa³y w okresie póniejszym.
Dominuj¹ca symptomatologia postaci SM PP do-
tyczy niedow³adu koñczyn dolnych. Tempo nara-
stania objawów neurologicznych w postaci SM PP
równie¿ jest bardzo zró¿nicowane. Przypadki SM PP
o póniejszym pocz¹tku zazwyczaj wi¹¿¹ siê
z gorszym rokowaniem.
wieku, ale najwiêcej zachorowañ pojawia siê
w wieku 2040 lat. Je¿eli SM wyst¹pi w wieku po-
ni¿ej 16 lat, okrela siê je mianem dzieciêcej po-
staci SM. Natomiast jako póne SM okrela siê
przypadki choroby o pocz¹tku po 50. roku ¿ycia,
co dotyczy oko³o 10% wszystkich zachorowañ.
Schorzenie to, choæ rzadko, mo¿e wyst¹piæ nawet
po 60. roku ¿ycia. Stwardnienie rozsiane jest cho-
rob¹ trwaj¹c¹ ca³e ¿ycie redni czas prze¿ycia
od momentu zachorowania wynosi 2535 lat. Skra-
ca ono naturalny czas prze¿ycia rednio o 67 lat,
co najczêciej jest spowodowane komplikacjami
trwaj¹cych d³ugo objawów neurologicznych i unie-
ruchomienia.
Symptomatologia stwardnienia rozsianego
Objawy neurologiczne wystêpuj¹ce u chorych
na SM s¹ zró¿nicowane ze wzglêdu na to, ¿e zmia-
ny patologiczne wystêpuj¹ w ró¿nych okolicach
mózgu i rdzenia krêgowego. Zgodnie z predylekcj¹
wystêpowania zmian patologicznych odnotowuje
siê zwi¹zane z nimi objawy kliniczne. Dlatego do
najczêstszych objawów neurologicznych wystêpu-
j¹cych w SM nale¿¹
niedow³ady piramidowe
, które
dotycz¹ zarówno koñczyn górnych, jak dolnych,
ale w koñczynach dolnych s¹ zazwyczaj bardziej
nasilone i wystêpuj¹ czêciej. Niedow³ady mog¹
obejmowaæ jedn¹ lub wiêcej koñczyn. Doæ typo-
wa dla SM jest parapareza lub tri- i tetrapareza
z przewag¹ niedow³adu w koñczynach dolnych.
Natomiast rzadziej obserwuje siê hemiparezê, któ-
ra jest bardzo charakterystyczna dla uszkodzeñ
naczyniowych mózgu. Niedow³ady w SM doæ szyb-
ko nabieraj¹
charakteru spastycznego
, a w badaniu
neurologicznym stwierdza siê wygórowane odru-
chy g³êbokie i obecnoæ objawów patologicznych.
Objawy patologiczne mog¹ wystêpowaæ niezale¿-
nie od niedow³adów i wiadcz¹ wtedy o uszkodze-
niu dróg piramidowych. Niedow³ady w SM maj¹
ró¿ne nasilenie. W pocz¹tkowym okresie chorzy
czêsto skar¿¹ siê na narastaj¹c¹ mêczliwoæ koñ-
czyny, najczêciej dolnej, po d³u¿szym wykonywa-
niu ruchu. Powoduje to na przyk³ad koniecznoæ
dokonywania przerw w czasie chodzenia. Kolejn¹
grup¹ objawów ruchowych wystêpuj¹cych w SM
s¹ zaburzenia koordynacji, bêd¹ce wynikiem
uszkodzenia mó¿d¿ku i/lub po³¹czeñ mó¿d¿ku
z j¹drami rdzenia przed³u¿onego. Najczêciej za-
burzenia koordynacji maj¹ postaæ
ataksji mó¿d¿-
kowej
. W tym zakresie charakterystyczne jest dr¿e-
nie zamiarowe, dysmetria i trudnoæ w wykony-
waniu ruchów naprzemiennych (adiadochokineza).
Ataksja dotyczy koñczyn górnych i dolnych, ale
Epidemiologia
Stwardnienie rozsiane to choroba wystêpuj¹ca
g³ównie u osób rasy bia³ej. U rasy ¿ó³tej wystêpuje
SM o nieco odmiennej postaci klinicznej zbli¿onej
do choroby Devica z dominacj¹ objawów parapa-
retycznych i neuropati¹ nerwów wzrokowych, tak
zwana azjatycka postaæ SM. Czêstoæ SM w Euro-
pie i w Stanach Zjednoczonych wynosi 40150 przy-
padków na 100 000 mieszkañców, a czêstoæ za-
chorowania 35 przypadków na 100 000. Obser-
wuje siê interesuj¹ce zró¿nicowanie wystêpowa-
nia SM w zale¿noci od szerokoci geograficznej.
Choroba czêciej wystêpuje w pó³nocnych szero-
kociach, dlatego wiêcej pacjentów z SM jest na
przyk³ad w Skandynawii ni¿ w krajach ródziem-
nomorskich. Zwiêkszone ryzyko zachorowania na
SM nabywa siê we wczesnym okresie ¿ycia, co
znaczy, ¿e wród osób urodzonych na Pó³nocy, po
przeprowadzeniu w okresie póniejszym na Po³u-
dnie, SM wystêpuje z czêstoci¹ charakterystyczn¹
dla terenów pó³nocnych. Na SM choruj¹ nieco czê-
ciej kobiety ni¿ mê¿czyni, w stosunku 2:1.
Stwardnienie rozsiane mo¿e wyst¹piæ w ka¿dym
www.ppn.viamedica.pl
101
Polski Przegl¹d Neurologiczny, 2005, tom 1, nr 3
tak¿e tu³owia. Dr¿enie zamiarowe mo¿e przyjmo-
waæ skrajn¹ postaæ uniemo¿liwiaj¹c¹ choremu
wykonywanie jakiegokolwiek ruchu celowego. Za-
burzenia koordynacji dotycz¹ce mowy powoduj¹
charakterystyczn¹ mowê skandowan¹. Poza dr¿e-
niem zamiarowym w SM mo¿e wystêpowaæ kine-
tyczny rodzaj dr¿enia, okrelany obecnie terminem
dr¿enia Holmesa, zwi¹zany z uszkodzeniem w ob-
rêbie rdzenia przed³u¿onego. Kombinacja niedo-
w³adów piramidowych z zaburzeniami koordyna-
cji powoduje wystêpowanie charakterystycznych
dla chorych na SM zaburzeñ chodu. Mo¿e to byæ
chód spastyczny, ataktyczny, a najczêciej zawie-
ra w sobie oba elementy patologiczne i jest okre-
lany jako chód paraparetyczno-ataktyczny. Rów-
nie czêsto jak niedow³ady w SM wystêpuj¹
zabu-
rzenia czucia
, które mog¹ dotyczyæ ró¿nych okolic
cia³a i czêsto towarzysz¹ niedow³adom. Zaburze-
nia czucia polegaj¹ na prostym os³abieniu czucia
powierzchownego albo na czuciu opacznym, czyli
na wystêpowaniu zmienionych doznañ czucio-
wych, na przyk³ad nieadekwatnego uczucia gor¹-
ca lub zimna. Czêste s¹ te¿ parastezje, zazwyczaj
pod postaci¹ nieprzyjemnych wra¿eñ czuciowych.
Ponadto mog¹ wystêpowaæ wra¿enia ciskania,
opuchniêcia koñczyn lub uczucie ci¹gania
w pasie, tak zwanego
bandage
. W zakresie funkcji
nerwów czaszkowych u chorych na SM stwierdza
siê zaburzenia nerwu wzrokowego, ruchomoci
ga³ek ocznych oraz nerwu trójdzielnego. Zaburze-
nia widzenia zajmuj¹ szczególn¹ rolê w symtoma-
tologii SM.
Zapalenie pozaga³kowe nerwu wzro-
kowego
nale¿y do jednego z najczêstszych obja-
wów SM i bardzo czêsto jest jego pierwszym obja-
wem. Polega na doæ nag³ym pogorszeniu ostroci
widzenia, widzeniu jak przez mg³ê lub pojawie-
niu siê plamy w polu widzenia. Prawie zawsze jest
jednostronne, ale mo¿e siê zdarzyæ zapalenie jed-
nego nerwu zaraz po zapaleniu nerwu przeciw-
stronnego i wtedy chorzy czêsto zg³aszaj¹ niedo-
widzenie obuoczne. W wiêkszoci przypadków
zapalenie nerwu wzrokowego ustêpuje samoczyn-
nie, ale u pewnego odsetka pacjentów pozostawia
trwa³y ubytek widzenia, a nawet lepotê. Zaburze-
nia ruchomoci ga³ek ocznych wystêpuj¹ w SM
g³ównie pod postaci¹ oczopl¹su. Najczêciej jest to
oczopl¹s horyzontalny, ale mo¿e mieæ równie¿
komponentê obrotow¹ i/lub pionow¹. Prawie pa-
tognomiczne dla SM jest wystêpowanie
pora¿enia
pêczka przyrodkowego
, które objawia siê przy
patrzeniu do boku niedoci¹ganiem ga³ki ocznej do
k¹ta wewnêtrznego oka z jednoczesnym oczopl¹-
sem drugiego oka odwodzonego. Ponadto w prze-
biegu SM mo¿e wyst¹piæ neuralgia nerwu trójdziel-
nego, a czêciej zaburzenia czucia na twarzy.
Neuralgia nerwu trójdzielnego u osób m³odych
bywa pierwszym objawem SM. Uszkodzenia w ob-
rêbie mó¿d¿ku i pnia mózgu powoduj¹ te¿
zawro-
ty g³owy
, które czêciej maj¹ charakter nieuk³ado-
wy. Mog¹ byæ one bardzo nasilone i mog¹ im to-
warzyszyæ wymioty, szczególnie na pocz¹tku
choroby. Niezale¿nie od zawrotów g³owy wystê-
puj¹ zaburzenia równowagi, które mog¹ siê poja-
wiaæ okresowo. Charakterystyczne dla SM jest na-
g³e wyst¹pienie zaburzeñ równowagi w czasie cho-
dzenia, polegaj¹cych na ci¹ganiu w jedn¹ stronê
(tzw. zarzucanie). Do bardzo uci¹¿liwych objawów
SM nale¿¹ zaburzenia kontroli zwieraczy przede
wszystkim pêcherza. W przebiegu tej choroby naj-
czêciej zdarza siê
nietrzymanie moczu
spowodo-
wane wystêpowaniem pêcherza spastycznego (au-
tomatycznego). Polega ono na
imperatywnym od-
dawaniu moczu
ma³ymi porcjami
z powodu nie-
kontrolowanych skurczów miênia wypieracza pê-
cherza. Skurcze te s¹ nastêpstwem uszkodzenia
dróg korowo-rdzeniowych hamuj¹cych ³uk odru-
chowy dla oddania moczu. Klinicznie objawia siê
to nag³ym parciem na mocz i brakiem mo¿liwoci
dowolnego powstrzymania mikcji. Znacznie rza-
dziej zaburzenia kontroli zwieraczy w SM ³¹cz¹ siê
z trudnoci¹ oddawania moczu z powodu pêche-
rza atonicznego lub z powodu dyssynergii pêche-
rza. W przypadku pêcherza atonicznego chory ma
trudnoci z oddaniem moczu lub wystêpuje
zatrzy-
manie moczu
z powodu zaburzenia odruchu od-
dania moczu wywo³ane przez zmiany demielini-
zacyjne zlokalizowane w rdzeniu krêgowym na
drodze tego odruchu. Z czasem nastêpuje mimo-
wolne oddawanie moczu z przepe³nionego pêche-
rza. Dyssynergia pêcherza polega na nieskoordy-
nowanym skurczu wypieracza pêcherza i jednocze-
snym skurczu wewnêtrznego zwieracza cewki
moczowej. Klinicznie prowadzi do trudnoci
w oddawaniu moczu, a nawet jego zatrzymania.
Dodatkowym problemem w zakresie zaburzeñ od-
dawania moczu jest jego ci¹g³e zaleganie w pêche-
rzu, co wystêpuje przy wszystkich rodzajach
zaburzeñ pêcherzowych i powoduje nawracaj¹ce
infekcje dróg moczowych u pacjentów z SM. Znacz-
nie rzadziej wystêpuj¹ zaburzenia zwieracza od-
bytu, które przyjmuj¹ raczej formê zaparæ. Nato-
miast istotnym problemem s¹ zaburzenia funkcji
seksualnych, które u mê¿czyzn objawiaj¹ siê przede
wszystkim zaburzeniami erekcji. W ostatnim cza-
sie zwraca siê uwagê na czêstsze ni¿ pocz¹tkowo
przyjmowano wystêpowanie zaburzeñ poznawczych
102
www.ppn.viamedica.pl
Krzysztof Selmaj,
Stwardnienie rozsiane kryteria diagnostyczne i naturalny przebieg choroby
w SM. Do symptomatologii tego schorzenia nale¿¹
te¿ objawy, które nie s¹ bezporednio zwi¹zane ze
zmianami demielinizacyjnymi w OUN, ale s¹ wtór-
ne do istniej¹cych ju¿ objawów neurologicznych
lub samej choroby. Nale¿¹ do nich przede wszyst-
kim zaburzenia depresyjne oraz ró¿nego rodzaju
zespo³y bólowe, powstaj¹ce w zwi¹zku z niepra-
wid³owym u³o¿eniem czêci cia³a spowodowanym
niedow³adami.
zacji, a tak¿e parametrów dotycz¹cych atrofii mó-
zgu, które czêsto s¹ ju¿ stwierdzane w czasie wy-
st¹pienia CIS.
Warianty kliniczne stwardnienia rozsianego
Istnieje kilka postaci choroby odbiegaj¹cych od
jej typowego przebiegu. Nale¿¹ do nich
³agodna
postaæ SM
, któr¹ definiuje siê jako niepowoduj¹c¹
istotnych zaburzeñ funkcji neurologicznych w ci¹-
gu 15 lat od pocz¹tku choroby. Postaæ ta mo¿e do-
tyczyæ nawet 1015% wszystkich chorych z SM.
Przeciwieñstwem postaci ³agodnej jest postaæ z³o-
liwa albo gwa³townie postêpuj¹ca, okrelana te¿
mianem
choroby Schildera
lub wariantem Mar-
burg. Charakteryzuje siê ona gwa³townym postê-
pem i szybkim rozwojem ciê¿kich objawów neu-
rologicznych w ci¹gu kilkukilkunastu tygodni.
W tej postaci SM mog¹ wyst¹piæ zaburzenia wia-
domoci, oddychania, a nawet mo¿e ona byæ mier-
telna. W badaniu MRI w chorobie Schildera stwier-
dza siê zlewne zmiany obejmuj¹ce znaczne obsza-
ry mózgu. Kolejnym wariantem SM jest zapalenie
nerwów wzrokowych i rdzenia, okrelane jako
cho-
roba Devica.
Jest to schorzenie objawiaj¹ce siê pa-
raparez¹ spastyczn¹ i zaburzeniami widzenia. Prze-
biega ono pod postaci¹ doæ szybko nawracaj¹cych
rzutów. Zaburzenia widzenia wi¹¿¹ siê z gorszym
rokowaniem ni¿ w typowym zapaleniu nerwów
wzrokowych. Reakcja na leczenie glikokortykoste-
roidami nie jest dobra i choroba mo¿e prowadziæ
do mierci pacjenta; bywaj¹ równie¿ przypadki
o ³agodnym przebiegu.
Pierwszy izolowany zespó³ objawów
Specjaln¹ pozycjê w klasyfikacji poszczegól-
nych postaci SM zajmuje pierwszy izolowany ze-
spó³ objawów (CIS,
clinical isolated syndrome
).
Sprawia on najwiêksze trudnoci diagnostyczne,
a jego znaczenie istotnie wzros³o w zwi¹zku z wy-
nikami badañ wskazuj¹cych, ¿e wczesne leczenie
SM wi¹¿e siê z lepszym rokowaniem odleg³ym.
Symptomatologia CIS mo¿e byæ zró¿nicowana;
najczêciej s¹ to niedow³ady piramidowe. Trady-
cyjnie szczególne miejsce zajmuje te¿ zapalenie
pozaga³kowe nerwu wzrokowego. Zgodnie z wcze-
niejszymi kryteriami diagnostycznymi, na przy-
k³ad Posera, pierwsze epizody choroby klasyfiko-
wano jako mo¿liwe lub prawdopodobne SM,
w zale¿noci od tego, czy towarzyszy³y im zmia-
ny w rezonansie magnetycznym. Obecnie kryte-
ria McDonalda umo¿liwiaj¹ rozpoznanie pewne-
go SM, je¿eli pojawi¹ siê nowe zmiany w badaniu
MRI po 3 miesi¹cach od CIS. Ma to daleko id¹ce
konsekwencje praktyczne, poniewa¿ umo¿liwia
znacznie szybsze rozpoznawanie pewnego SM
i w zwi¹zku z tym szybsze rozpoczêcie leczenia.
W badaniach nad naturalnym przebiegiem cho-
roby wykazano równie¿, ¿e stwierdzenie obecno-
ci zmian w badaniu rezonansu magnetycznego
w czasie CIS ma negatywne znaczenie rokowni-
cze. U chorych ze zmianami w obrazie MRI
w czasie pierwszego incydentu chorobowego ry-
zyko wyst¹pienia drugiego rzutu choroby w ci¹-
gu 2 kolejnych lat jest znacznie zwiêkszone. Po-
nadto wiêksza liczba zmian w badaniu rezonansu
w czasie CIS wi¹¿e siê niekorzystnie z szybszym
postêpem choroby mierzonym niewydolnoci¹
neurologiczn¹ po 2, 5 i 10 latach jej trwania. Wy-
stêpowanie zaawansowanych zmian w obrazie re-
zonansu magnetycznego w czasie CIS sugeruje, ¿e
pocz¹tek choroby mo¿e znacznie wyprzedzaæ po-
jawienie siê pierwszych objawów klinicznych. Su-
gestie takie znajduj¹ potwierdzenie w badaniach
MRI dotycz¹cych tak zwanej niezmienionej isto-
ty bia³ej, które wykazuj¹ istnienie subklinicznych
zmian oraz zmian w zakresie transferu magnety-
Diagnostyka ró¿nicowa stwardnienia rozsianego
Ró¿nicowaniu z SM podlegaj¹ g³ównie choro-
by, które powoduj¹ wiêcej ni¿ jeden objaw neuro-
logiczny, przebiegaj¹ w sposób przewlek³y lub na-
wrotowy i w przebiegu których w badaniu MRI
wystêpuj¹ zmiany hiperintensywne w sekwen-
cjach T2/PD. Do takich chorób nale¿¹ przede
wszystkim: neuroborelioza, inne podostre i prze-
wlek³e procesy zapalne mózgu i rdzenia, w tym
infekcje oportunistyczne,
neurolupus
i inne obja-
wy uszkodzenia OUN w przebiegu kolagenoz,
w tym zapalenia naczyñ (
vasculitis
), CADASIL,
leukoencefalopie nabyte i metaboliczne, ki³a opo-
nowo-naczyniowa, zespo³y degeneracyjne mó¿d¿-
ku, natomiast w przypadku dominacji objawów
rdzeniowych i powolnego pocz¹tku zmian nale¿y
wykluczyæ niedobór witaminy B
12
i paraparezê ro-
dzinn¹. Dlatego, jeli stwierdza siê objawy odpo-
wiadaj¹ce SM, nale¿y wykonaæ badania i testy umo¿-
liwiaj¹ce ewentualne rozpoznanie i wykluczenie
www.ppn.viamedica.pl
103
Plik z chomika:
pietrucha.e
Inne pliki z tego folderu:
rehabilitacja_interdyscyplinarna.pdf
(7943 KB)
Rehabilitacja w neurologii - J. Opara.pdf
(55508 KB)
Makula-ksiazka.pdf
(263 KB)
terapia w SM.doc
(45 KB)
STWARDNIENIE ROZSIANE.doc
(30 KB)
Inne foldery tego chomika:
Anatomia prawidłowa
Antropometria
Biochemia
Biofizyka
Biologia medyczna
Zgłoś jeśli
naruszono regulamin