Choroba Parkinsona

Zespół parkinsonowski

2 z 4 klasycznych objawów:

•                     spowolnienie ruchowe

•                     sztywność mięśniowa

•                     drżenie spoczynkowe

•                     zaburzenie odruchów posturalnych

Choroba Parkinsona

   Jest to postępujące schorzenie OUN przejawiające się klinicznie spowolnieniem ruchowym, sztywnością mięśni i drżeniem spoczynkowym, będące następstwem zaniku komórek istoty czarnej i w wyniku tego zmniejszenia dopaminy w prążkowiu.

Choroba Parkinsona

Ø                Zapadalność : 20/100 000/rok

Ø                Częstość występowania:

      0.15% w populacji generalnej

      1.5% w populacji >70 rż

Ø                Początek objawów 55-65 rż (śr.58)

Ø                M>K 3:2

Choroba Parkinsona

Etiopatogeneza – hipotezy:

Ø                genetyczna

Ø                przedwczesne starzenie komórek

Ø                stres oksydacyjny

Ø                toksyczna

Ø                zapalna

Choroba Parkinsona

  Postaci rodzinne:

Ø                Początek objawów < 50rż

Ø                5-10% pacjentów z ch. Parkinsona

Ø                PARK – 1, PARK – 2, PARK - 5

Choroba Parkinsona
postaci rodzinne

PARK – 1

•                     Mutacja genu PD1 kodującego

alfa-synukleinę

•                     Chr.4q23

•                     AD

•                     4 dekada

Choroba Parkinsona
postaci rodzinne

PARK – 2

•                     Mutaja genu PD 2 kodującego parkinę

•                     Chr.6q25

•                     AR

•                     2 dekada

•                     Najczęstszy defekt genetyczny

powodujący  chP

Choroba Parkinsona
postaci rodzinne

PARK – 5

•                     Mutacja genu kodującego hydroksylazę

ubikwityny

•                     Chr.4p14

•                     AD

•                     5 dekada

Choroba Parkinsona

  Objawy:

Ø                drżenie spoczynkowe

Ø                sztywność mięśni

Ø                spowolnienie ruchowe

Ø                niestabilność postawy ciała

Choroba Parkinsona

Objawy spoza układu ruchu:

Ø                zaburzenia mowy

Ø                dysfagia

Ø                zaburzenia czynności ukł.autonomicznego

Ø                parestezje kończyn

Ø                zaburzenia wzrokowe

Ø                zaburzenia węchu

Choroba Parkinsona

Objawy towarzyszące:

Ø                upośledzenie funkcji poznawczych

Ø                objawy psychiczne

Ø                duszność

Ø                zaburzenia snu

Choroba Parkinsona

Postacie:

Ø                akinetyczno-hipertoniczna

Ø                drżenna

Ø                mieszana

Choroba Parkinsona
 

Rozpoznanie

Ø                kliniczne

Ø                PET – zmniejszenie metabolizmu

dopaminy w układzie istota

czarna-prążkowie

Choroba Parkinsona

Rokowanie: (osoby nieleczone);

Ø                30-37% kalectwo lub śmierć po 5 latach

Ø                61-66% kalectwo lub śmierć po 10 latach

Ø                80-90% kalectwo lub śmierć po 15 latach

Choroba Parkinsona
 

Leczenie:

Ø                farmakologiczne

Ø                chirurgiczne

Choroba Parkinsona

Leczenie farmakologiczne

-                     punkty działania farmakologicznego:

Ø                 zwiększnie produkcji endogennej dopaminy w układzie nigrostriatalnym

Ø                 zablokowanie metabolizmu dopaminy

Ø                 bezpośrednia stymulacja receptora dopaminergicznego

Ø                 blokowanie układu cholinergicznego

Ø                 blokowanie układu glutaminergicznego

Choroba Parkinsona

Leczenie farmakologiczne – cd:

Zwiększenie produkcji endogennej dopaminy:

Ø                Lewodopa

(L-dopa)+benserazyd/karbidopa

•                     „miodowy miesiąc”

•                     zaburzenia wchłaniania

•                     dyskinezy, fluktuacje

...