Miedzybloniak_trudnosci_w_diagnostyce.pdf
(
97 KB
)
Pobierz
drozdowska.p65
Opis przypadków
Adrianna Drozdowska
1
, Krzysztof Kuziemski
1
, Ewa Jassem
1
, Jan M. Słomiński
2
1
Klinika Pneumonologii Akademii Medycznej w Gdańsku
Trudności w rozpoznawaniu
złośliwego międzybłoniaka opłucnej
— opis przypadków
Difficulties in diagnosis of malignant mesothelioma of the pleura
— case reports
Streszczenie
Złośliwy międzybłoniak opłucnej nadal stanowi częsty problem diagnostyczny. Niecharakterystyczny obraz
kliniczny i radiologiczny oraz podobieństwo do innych nowotworów (gruczolakoraka) w badaniu mikrosko-
powym często powodują opóźnienie w ustaleniu ostatecznego rozpoznania. Badaniem rozstrzygającym
jest histopatologiczna i immunohistochemiczna ocena wycinków pobranych za pomocą torakoskopii,
a w przypadkach wątpliwych — za pomocą torakotomii. W niniejszej pracy przedstawiono przypadki
3 chorych z międzybłoniakiem opłucnej, u których rozpoznanie było utrudnione ze względu na nieswoiste
objawy oraz fałszywie ujemny wynik biopsji torakoskopowej.
Słowa kluczowe:
złośliwy międzybłoniak opłucnej, torakoskopia, diagnostyka różnicowa, torakotomia
Abstract
Malignant pleural mesothelioma of the pleura is a difficult diagnostic problem. Diagnosis is often delayed
due to nonspecific clinical symptoms, a variety of radiological images and similarity to other neoplasms
particularly adenocarcinoma in microscopical evaluation. The mainstay of diagnosis is histopatological and
immunohistochemical analysis of microscopic samples obtained during thoracoscopy or diagnostic thora-
cotomy in equivocal cases. In this report, presented are three cases of malignant pleural mesothelioma are
presented.
Key words:
malignant mesothelioma of the pleura, thoracoscopy, differential diagnosis, thoracotomy
Wstęp
wotworowej [1]. Spośród czynników ryzyka rozwoju
międzybłoniaka opłucnej najlepiej udokumentowano
narażenie na azbest, zakażenie wirusem sv40 [2, 3]
oraz inne czynniki o mniejszym znaczeniu, takie jak
kontakt z innymi włóknami mineralnymi (np. erionit),
przewlekły stan zapalny, promieniowanie jonizujące
oraz uwarunkowania genetyczne [3, 4].
Ustalenie rozpoznania międzybłoniaka często
utrudniają niecharakterystyczne objawy kliniczne
Złośliwy międzybłoniak jest rzadkim nowotworem,
który wywodzi się najczęściej z błon surowiczych opłuc-
nej i otrzewnej. Częstotliwość występowania tego guza
szacuje się na 0,1–1,5/100 000 osób, przy czym odno-
towuje się ciągłą tendencję wzrostową [1]. W badaniu
autopsyjnym stwierdza się go w 1 na 4000 przypad-
ków sekcji przeprowadzanej z powodu choroby no-
Adres do korespondencji: dr med. Krzysztof Kuziemski
Klinika Alergologii AM, ul. Dębinki 7, 80–211 Gdańsk
tel. +48 (58) 349 16 25, e-mail: k.kuziemski@amg.gda.pl
Polska Medycyna Paliatywna 2005, 4, 2, 81–84
Copyright © 2005 Via Medica, ISSN 1644–115X
www.pmp.viamedica.pl
81
Klinika Alergologii Akademii Medycznej w Gdańsku
2
Polska Medycyna Paliatywna 2005, tom 4, nr 2
i duża różnorodność obrazu radiologicznego. Pod-
stawę rozpoznania stanowi badanie histopatologicz-
ne i immunohistochemiczne materiału pobranego
za pomocą torakoskopii [5]. W niektórych przypad-
kach jednak pobranie właściwego materiału nie jest
możliwe z powodu masywnego włóknienia [5, 6].
Ujemny histopatologiczny wynik może być wówczas
przyczyną znacznego wydłużenia czasu do uzyska-
nia prawidłowego rozpoznania.
W niniejszej pracy przedstawiono przypadki
3 chorych ze złośliwym międzybłoniakiem opłucnej,
leczonych w Klinice Chorób Płuc i Gruźlicy AM
w Gdańsku, u których ostateczne rozpoznanie usta-
lono dopiero na podstawie wyniku torakotomii dia-
gnostycznej.
sowania chemioterapii stwierdzono znaczną pro-
gresję kliniczną i radiologiczną. Chory zmarł po kil-
kudniowej hospitalizacji.
Przypadek 2
Chorego w wieku 49 lat hospitalizowano kilka-
krotnie — początkowo z powodu nawracających zmian
zapalnych w płacie środkowym płuca prawego, nie-
ustępujących po zastosowaniu nieswoistego leczenia
przeciwbakteryjnego. W kontrolnych badaniach obra-
zowych oprócz utrzymujących się zmian zapalnych
stwierdzono prawostronny wysięk opłucnowy. Pacjent
skarżył się na niewielką duszność wysiłkową. Na pod-
stawie wyników badania cytologicznego i bakteriolo-
gicznego płynu nie było możliwe ustalenie przyczyny
wysięku. Wykonano torakoskopię z pobraniem mate-
riału do badań histopatologicznych. Na podstawie
wycinków z opłucnej także nie ustalono ostatecznego
rozpoznania. Ze względu na stabilny obraz kliniczny
oraz niewielki wysięk opłucnowy bez cech narastania
zastosowano leczenie przeciwprątkowe. Po 6-tygodnio-
wej terapii nie uzyskano poprawy klinicznej, natomiast
w kontrolnej tomografii komputerowej klatki piersio-
wej stwierdzono progresję zmian opłucnowych i zwięk-
szenie wysięku. Chorego zakwalifikowano do torako-
tomii zwiadowczej. Przeprowadzono śródoperacyjne
badanie wycinków z opłucnej — stwierdzono naciek
międzybłoniaka na opłucną ścienną i płucną. Wykona-
no doszczętny zabieg usunięcia płuca i opłucnej. W ja-
mie poresekcyjnej wytworzył się przewlekły ropniak,
obecnie u pacjenta stosuje się leczenie metodą drena-
żu otwartego.
Opis przypadków
Przypadek 1
Chorego w wieku 58 lat hospitalizowano 3-krot-
nie z powodu nawracającego wysięku w lewej ja-
mie opłucnej. Przez 8 miesięcy przed pierwszą ho-
spitalizacją u pacjenta występowały niecharaktery-
styczne bóle w lewej połowie klatki piersiowej, su-
chy męczący kaszel, narastająca duszność, zmniej-
szenie wydolności fizycznej oraz stany podgorącz-
kowe. W tym okresie u chorego 2-krotnie wykony-
wano ewakuację płynu z opłucnej i stosowano leki
przeciwbakteryjne, uzyskując krótkotrwałą popra-
wę kliniczną. Mężczyzna wcześniej nie był narażo-
ny na kontakt z azbestem. W badaniach obrazo-
wych (klasyczne badanie radiologiczne i tomogra-
fia komputerowa klatki piersiowej), oprócz wolne-
go płynu w lewej jamie opłucnej, stwierdzono po-
grubienie opłucnej lewej. W torakoskopii uwidocz-
niono masywne zrosty uniemożliwiające pełną pe-
netrację jamy opłucnej. W pobranych wycinkach
stwierdzono fragmenty włókniejącego miąższu
płucnego oraz ściany oskrzela i fragmenty mięśni
szkieletowych o prawidłowej budowie histologicz-
nej, materiał nie zawierał opłucnej. Ostatecznie po
przeprowadzeniu wywiadu (stwierdzono zachoro-
wanie na gruźlicę w rodzinie oraz brak ekspozycji
na azbest) na podstawie całości obrazu klinicznego
i wyników badań dodatkowych zastosowano le-
czenie przeciwprątkowe. Nie uzyskano poprawy kli-
nicznej, ponownie przeprowadzono badanie radio-
logiczne — wykazano progresję zmian sugerującą
rozpoznanie międzybłoniaka opłucnej z wtórnym
ogniskiem. Wykonano torakotomię zwiadowczą. Na
podstawie wyników badania histologicznego i im-
munochemicznego wycinków z opłucnej rozpozna-
no złośliwego międzybłoniaka. Po 4 miesiącach sto-
Przypadek 3
Chorego w wieku 64 lat hospitalizowano kilka-
krotnie z powodu obecności płynu w obu jamach
opłucnowych utrzymującego się przez 3 tygodnie
przed przyjęciem do kliniki. W tym czasie u pacjenta
wystąpiła także narastająca nietolerancja wysiłku i sta-
ny podgorączkowe. Wykonano punkcję lewej jamy
opłucnej, a w badaniu cytologicznym płynu wykaza-
no skupiska komórek atypowych odpowiadających
komórkom raka. W badaniu torakoskopowym uwi-
doczniono białawe, spoiste guzki na opłucnej ścien-
nej. Na podstawie histopatologicznej oceny materia-
łu pobranego z guzków nie potwierdzono obecności
złośliwego procesu rozrostowego. Ze względu na brak
ostatecznego rozpoznania chorego zakwalifikowano
do lewostronnej torakotomii diagnostycznej. Stwier-
dzono rozległy nowotworowy naciek opłucnej ścien-
nej, a w badaniu histopatologicznym pobranych wy-
cinków rozpoznano międzybłoniaka opłucnej. Zabieg
poszerzono o dekortykację i częściową resekcję prze-
82
www.pmp.viamedica.pl
Adrianna Drozdowska i wsp.
Trudności w rozpoznawaniu złośliwego międzybłoniaka opłucnej
pony. W krótkim okresie po zabiegu stwierdzono na-
rastanie płynu w prawej jamie opłucnej objawiające
się znaczną dusznością spoczynkową i wymagające
kolejnej hospitalizacji. W badaniu cytologicznym uzy-
skanego płynu potwierdzono również obecność ko-
mórek międzybłoniaka w prawej jamie opłucnej. Ze
względu na rozległość procesu chorobowego odstą-
piono od dalszego leczenia operacyjnego. Obecnie
u chorego stosuje się chemioterapię.
diagnostycznego. Jednak ujemny wynik biopsji
w trakcie torakoskopii spowodował opóźnienie w
ustaleniu ostatecznego rozpoznania.
Torakoskopię uważa się za badanie, którego wy-
nik jest rozstrzygający w diagnostyce międzybłonia-
ka opłucnej. Badanie to umożliwia ocenę zasięgu
zmian oraz uzyskanie materiału do badania histopa-
tologicznego. Metoda ta ma wysoką czułość (98%)
i wiąże się ze stosunkowo niewielką liczbą powikłań
[5]. Jej wartość diagnostyczną mogą jednak zmniej-
szać występujące zrosty, uniemożliwiające swobod-
ny dostęp do jamy opłucnej [6]. Ponadto mimo po-
brania wystarczającej ilości materiału ostateczne hi-
stopatologiczne rozpoznanie międzybłoniaka opłuc-
nej może być trudne ze względu na zbyt powierz-
chownie pobrane wycinki do badania. Istotnym pro-
blemem jest zwłaszcza różnicowanie międzybłonia-
ka o typie nabłonkowopodobnym z gruczolakora-
kiem lub odczynową proliferacją mezotelium. Za-
zwyczaj konieczne jest stosowanie w tym celu in-
nych technik niż barwienie hematoksyliną i eozyną,
takich jak badania immunohistochemiczne oraz ba-
dania za pomocą mikroskopu elektronowego [7].
W jednym spośród przedstawionych przypadków
(chory 1) materiał pobrany za pomocą torakoskopii
nie miał wartości diagnostycznej. Prawdopodobnie
Dyskusja
Celem pracy było przedstawienie trudności zwią-
zanych z diagnostyką międzybłoniaka opłucnej. Za-
zwyczaj rozpoznanie międzybłoniaka możliwe jest
w czasie 4–6 miesięcy od wystąpienia pierwszych
objawów choroby [7]. W opisanych 3 przypadkach
proces diagnostyczny trwał znacznie dłużej i wyno-
sił średnio 10 miesięcy (tab. 1).
U omawianych chorych obraz kliniczny (ból klat-
ki piersiowej, stopniowo narastająca duszność, su-
chy kaszel, łatwa męczliwość) oraz wynik badań ra-
diologicznych (długo utrzymujący się płyn w jamie
opłucnej), mimo że nie były charakterystyczne, mo-
gły wskazywać na międzybłoniaka opłucnej. Takie
rozpoznanie uwzględniano od początku procesu
Tabela 1. Zestawienie wyników badań trzech chorych na międzybłoniaka opłucnej
Table 1.
Patients characteristic examinations
Chory
1
2
3
Długość procesu
16
9
4
diagnostycznego (miesiące)
Dominujące objawy
Ból w klatce piersiowej,
Duszność wysiłkowa,
Stan podgorączkowy,
duszność wysiłkowa
osłabienie, męczliwość
osłabienie, męczliwość
Zmiany w badaniu RTG
Płyn w lewej jamie opłucnej, Płyn w prawej jamie opłucnej, Obustronny płyn
zgrubienia opłucnowe
zmiany naciekowe w dolnym
płacie płuca prawego
Zmiany w tomografii
Płyn, zgrubienia opłucnowe
Obustronny płyn
komputerowej
Bronchofiberoskopia
Bez patologii
Bez patologii
Świeża krew w oskrzelu
do płata środkowego
Badanie cytologiczne
Ujemne
Ujemne
Komórki atypowe odpo-
płynu z opłucnej
wiadające komórkom raka
Badanie płynu opłucnowego Ujemne
Ujemne
Ujemne
w kierunku prątków
Leczenie przeciwprątkowe
Tak
Tak
Tak
Palenie tytoniu
30
15
3
w wywiadzie (paczkolata)
Narażenie zawodowe
Bez narażenia
Narażenie na azbest
Bez narażenia
w wywiadzie (azbest)
Torakoskopia — obraz
Zrosty
Naciek na opłucnej
Białawe, spoiste guzki
makroskopowy
na opłucnej ściennej
Torakoskopia — badanie
Wynik niediagnostyczny
Materiał bez nowotwo-
Materiał bez nowotwo-
histopatologiczne
rowego utkania
rowego utkania
Torakotomia — badanie
Międzybłoniak
Międzybłoniak
Międzybłoniak
histopatologiczne
www.pmp.viamedica.pl
83
Polska Medycyna Paliatywna 2005, tom 4, nr 2
przyczyną tego były zrosty opłucnowe uniemożliwia-
jące właściwą penetrację jamy opłucnej. W pozosta-
łych przypadkach, w których przeprowadzono tora-
koskopię, w badaniu histopatologicznym wycinków
z opłucnej nie wykazano obecności nowotworu.
Jeszcze do niedawna w Polsce gruźlica była naj-
częstszą przyczyną wysięku opłucnowego. Fakt, że
torakotomia jest zabiegiem inwazyjnym, mogącym
wiązać się z powikłaniami, brak potwierdzenia cho-
roby nowotworowej oraz wykluczenie innych, nie-
swoistych przyczyn wysięku stanowiły przesłankę do
rozpoznania gruźlicy jamy opłucnej (dodatkowo u
jednego pacjenta stwierdzono kontakt z chorym na
gruźlicę członkiem rodziny) i rozpoczęcia leczenia
przeciwprątkowego u dwóch chorych. Takie postę-
powanie znacznie opóźniło jednak podjęcie decyzji
o zakwalifikowaniu chorych do torakotomii diagno-
stycznej, która we wszystkich trzech przypadkach
umożliwiła ustalenie ostatecznego rozpoznania.
W piśmiennictwie dotyczącym rozpoznawania
międzybłoniaka opłucnej podkreśla się fakt częstego
występowania trudności diagnostycznych. Najczęst-
szymi przyczynami opóźniającymi ustalenie rozpozna-
nia międzybłoniaka są niecharakterystyczne objawy
kliniczne, duża zmienność obrazu radiologicznego,
polimorfizm zmian w obrazie histopatologicznym,
tendencja do „maskowania” zmian przypominających
inne nowotwory (gruczolakoraka) oraz konieczność
stosowania inwazyjnych metod diagnostycznych [8].
Opóźnienie w ustaleniu rozpoznania w przypadkach
omawianych w niniejszej pracy znacząco wpłynęło
na dalszy przebieg choroby (rokowanie).
Podsumowując, należy stwierdzić, że w każdym
przypadku, w którym przebieg kliniczny sugeruje
rozpoznanie międzybłoniaka opłucnej, należy dążyć
do potwierdzenia rozpoznania histopatologicznego.
Negatywny wynik torakoskopii nie upoważnia do
odstąpienia od dalszej diagnostyki. W takich przy-
padkach konieczne jest poszerzenie badań o tora-
kotomię zwiadowczą z pobraniem dużej ilości wła-
ściwego materiału do badań histopatologicznych
i immunohistologicznych.
Piśmiennictwo
1. Lalowicz I. Pozaopłucnowe postacie międzybłoniaka zło-
śliwego. Pol. Merk. Lek. 1999; 6: 47–52.
2. Pairon J.C., Orlowski E., Iwatsubo Y. i wsp. Pleural meso-
thelioma and exposure to asbestos: evaluation from work
histories and analysis of asbestos bodies in bronchoalve-
olar lavage fluid or lung tissue in 131 patients. Occup.
Environ. Med. 1994; 51: 244–249.
3. Carbone M., Pass H.I., Rizzo P. i wsp. Simian virus 40-like
DNA sequences in human pleural mesothelioma. Onco-
gene 1994; 9: 1781–1786.
4. Roushdy-Hammady I., Siegel J., Emri S. i wsp. Genetic-
-susceptibility factor and malignant mesothelioma in the
Cappadocian region of Turkey. Lancet 2001; 357: 444–445.
5. Boutin C., Rey F. Thoracoscopy in pleural malignant me-
sothelioma: a prospective study of 188 consecutive pa-
tients. Part 1: Diagnosis. Cancer 1993; 72: 389–393.
6. Blanc F.X., Atassi K., Bignon J. i wsp. Diagnostic value of
medical thoracoscopy in pleural disease: a 6-year retro-
spective study. Chest 2002; 121: 1677–1683.
7. Miller B.H. i wsp. From the archives of the AFIP. Mali-
gnant pleural mesothelioma: radiologic — pathologic cor-
relation. Radiographics 1996; 16: 613–644.
8. Rybacka-Chabros B., Kieszko R. Trudności w rozpoznawa-
niu międzybłoniaków złośliwych opłucnej. Pneumonol.
Alergol. Pol. 1993; 61: 1–2, 85–89.
84
www.pmp.viamedica.pl
Plik z chomika:
malgro
Inne pliki z tego folderu:
Czerniak_PrzerzutyDoJelit.pdf
(474 KB)
NeurologiczneOkulistyczneZespParanowotworowe2.pdf
(542 KB)
NeurologiczneOkulistyczneZespParanowotworowe1.pdf
(611 KB)
PatologiaWATROBY_BadaniaLaboratoryjne.pdf
(195 KB)
PETwDiagnostycePrzerzutowCzerniaka.pdf
(88 KB)
Inne foldery tego chomika:
Filmy
Filmy i Bajki dla DZIECI
Gry PC DZIECI
Playlisty
Programy
Zgłoś jeśli
naruszono regulamin