Choroba Scheuermana.pdf

Jerzy Kiwerski

CHOROBA SCHEUERMANNA

5.1

ETIOPATOGENEZA

Choroba Scheuermanna, zwana też kifozą młodzieńczą, stanowi łukowate, kifo-

tyczne zniekształcenie piersiowego odcinka kręgosłupa powstające w okresie doj-

rzewania organizmu.

Choroba wywodzi swą nazwę od duńskiego chirurga Holgera Worfela Scheuer-

manna [41], który w 1920 r. pierwszy opisał objawy radiologiczne stwierdzone

u 105 pacjentów z „kifozą grzbietową”, spośród których u 60 stwierdził sztywność

kręgosłupa. U pozostałych 45 stwierdzał pewną ruchomość, głównie boczną – ob-

jętego chorobą odcinka kręgosłupa. U niektórych pacjentów występowała także

niewielka skolioza (skrzywienie boczne kręgosłupa). Szczyt kifozy występował

najczęściej między Th7 a Th10. Nie stwierdzał wówczas zmian w szyjnym i lędź-

wiowym odcinku kręgosłupa, ale już w 1936 r. [45] pisał również o lędźwiowej po-

staci choroby. Sądził, że przyczyną zmian chorobowych jest awaskularna martwica

chrząstki pierścienia włóknistego, prowadząca do zmian o charakterze osteochon-

dritis , których skutkiem jest kifotyczne zniekształcenie kręgosłupa. Nazwał to

schorzenie osteochondritis deformans juvenilis dorsi , odnosząc te zmiany do oste-

ochondritis coxae w przebiegu choroby Calve-Perthesa.

Opisywane schorzenie nie powstało oczywiście w czasach Scheuermanna. Ob-

raz tzw. okrągłych pleców u młodzieży znany był w piśmiennictwie medycznym od

dawna. A prace wykopaliskowe prowadzone na Kaukazie i w Ałtaju ujawniły

w szkieletach ludzkich sprzed 7000 lat p.n.e. klinowate zniekształcenia kręgów

oraz wpuklanie się do nich krążków międzykręgowych. Również Hipokrates

w swoim dziele wspominał o występowaniu pogłębionej kifozy piersiowej u mło-

dych, zdrowych osób.

Przyczyny powstania choroby Scheuermanna nie są do końca poznane [51].

Scheuermann przyjmował, że martwica przednich części trzonów kręgów prowadzi

do ich klinowatego zniekształcenia pod wpływem obciążenia z następowym zabu-

rzeniem wzrostu przedniej części trzonu kręgowego. Teoria ta wydawała się uza-

sadniać zmiany kliniczne i radiologiczne, ale później sam Scheuermann uważał, że

należy poszukiwać innych czynników wpływających na powstanie zmian chorobo-

wych. Niektórzy badacze przyjmowali, że podstawą zaburzeń są czynniki zapalne,

infekcyjne. Nie znaleziono jednak dowodów na potwierdzenie tej teorii. Badania

histologiczne krążków międzykręgowych, płytek granicznych kręgów wykazywały

jedynie ograniczoną nieregularność płytek z częstym przenikaniem do trzonu krę-

gowego materiału jądra miażdżystego [54]. Badania prowadzone przez Ippolito

[25] wykazały zaburzenia w budowie matrycy chrząstki kręgowej ze zmniejsze-

niem zawartości glikoprotein oraz różnego typu włókien kolagenowych w obrębie

dotkniętej schorzeniem płytki krańcowej. Schmorl [42] przeprowadził autopsję

6 pacjentów z chorobą Scheuermanna w wieku 16–24 lat. Wysunął tezę, że kifoza

jest następstwem zaniku krążków międzykręgowych w środkowej i dolnej części

piersiowego odcinka kręgosłupa. Rozpulchnione jądro miażdżyste prowadzi do

spongiozy trzonu, następuje wpuklanie się jądra do trzonu, zniekształcenie trzonu

kręgowego. W miejscu przerwania płytki chrzęstnej trzonu dochodzi do zahamowa-

nia wzrostu odchrzęstnego. Zaburzenia wzrostu może potęgować zwiększone ob-

ciążenie przedniej części trzonu w następstwie uszkodzenia krążka i rozwijającej

się nadmiernej kifozy. Okazało się jednak, że podobne zmiany występują również

poza odcinkiem kręgosłupa dotkniętym kifozą, a nawet u osób, u których nie roz-

poznano choroby Scheuermanna.

Wielu autorów uważa, że istotną rolę w przebiegu choroby Scheuermanna od-

grywają urazy i mikrourazy doznawane przez młodocianych, a także uprawianie

sportu wyczynowego [15, 20, 24, 32]. Podkreśla się, że szczególnie podczas skłonu

do przodu oraz siadu bez podparcia, gdy zmienia się naturalne ukształtowanie krę-

gosłupa, dochodzi do przeciążeń przedniej części kręgosłupa na poziomie kifozy,

co może przyczyniać się do fragmentacji płytki krańcowej, protruzji krążka do trzo-

nu kręgowego z wtórnym sklinowaceniem trzonu, narastającym wobec zahamowa-

nia wzrostu przedniej części, zgodnie z prawem Henter-Wolkmana [14]. Jednakże

urazowa teoria także budzi wątpliwości, jedynie bowiem u 5–12% pacjentów z tym

schorzeniem udaje się znaleźć urazowy czynnik w wywiadzie, a badania doświad-

czalne wykluczyły wpływ mechaniczny jako podstawowy czynnik etiologiczny

w chorobie Scheuermanna [50]. Uważa się, że niedobór witaminy A, pierwotne

schorzenia mięśni oraz zaburzenia endokrynologiczne mogą być czynnikami pre-

dysponującymi do wystąpienia choroby Scheuermanna. Ascani i LaRosa [2] poda-

ją, że pacjenci z piersiową postacią choroby są wyżsi i mają podwyższone stężenie

hormonów w okresie dojrzewania. Młodzieńcza idiopatyczna osteoporoza uznawa-

na jest również przez niektórych badaczy [7, 27] za ważny czynnik etiologiczny.

Jednakże Gilsanz i wsp. [19] nie zgadzają się z tą opinią, wykazując za pomocą to-

mografii komputerowej brak znaczących różnic w gęstości kości beleczkowych

między pacjentami z chorobą Scheuermanna a zdrowymi osobnikami w wieku doj-

rzewania. Z kolei badania przeprowadzone przez Popko i wsp. [38] potwierdzają

tendencję do osteopenii u dzieci z chorobą Scheuermanna, co wiążą z następstwami

ograniczonej aktywności fizycznej tej grupy dzieci.

Rozpatrywane są również czynniki dziedziczne w etiopatogenezie choroby

Scheuermanna [31]. Badania rodzin chorych wykazują większą częstotliwość wy-

stępowania schorzenia (30%) w porównaniu z nieobciążonymi dziedzicznie

(0,4–8%) – w zależności od przyjętych kryteriów diagnostycznych [14]. Van Lin-

thoudt i Revel [52] opisują postać lędźwiową choroby Scheuermanna u sióstr bliź-

niaczek z pogorszeniem zniekształcenia obserwowanym po podjęciu przez nie in-

tensywnych zajęć sportowych. Sądzą na tej podstawie, że na przebieg choroby duży

wpływ mają zarówno czynniki genetyczne, jak również wpływ obciążeń mecha-

nicznych.

5.2

DIAGNOSTYKA

Schorzenie występuje w przybliżeniu jednakowo często u dziewcząt i chłopców

[1], dotycząc, wg różnych danych, od 0,4 do 8% populacji. Ujawnia się ono zwykle

w wieku dojrzewania (12–16 lat), ale niekiedy początek choroby obserwowano na-

wet w wieku 9 lat [50]. Powstaje zwykle nieco wcześniej u dziewcząt niż u chłop-

ców. Diagnostyka schorzenia opiera się na objawach klinicznych i radiologicznych.

Charakterystyczna jest zwykle nieprawidłowa postawa ciała z pogłębioną kifozą

piersiową, pochyleniem do przodu barków, niekiedy pacjent odczuwa ból lub uczu-

cie znużenia w rejonie kifozy, zwłaszcza po długotrwałym staniu czy pracy w po-

chyleniu.

Dolegliwości te zmniejszają się lub ustępują po zmianie pozycji ciała, zwłaszcza

po przyjęciu pozycji leżącej. Objawy fizykalne zależą w pewnej mierze od lokali-

zacji szczytu kifozy. W większości przypadków występuje ona w odcinku piersio-

Ryc. 5.1. Zniekształcenie kifotyczne kręgo-

słupa w obrazie rtg.

Ryc. 5.2. Nieprawidłowa postawa ciała (pogłębiona kifoza piersiowa) w przebiegu choroby Scheuer-

manna.

Ryc. 5.3. Pogłębienie kifozy piersiowej

i lordozy lędźwiowej.

wym, w ok. 20% przypadków – w odcinku piersiowo-lędźwiowym, a w nielicznych

przypadkach – w odcinku lędźwiowym. Przy lokalizacji piersiowej pogłębiona jest

kifoza piersiowa oraz lordoza lędźwiowa, z uwypukleniem brzucha.

Często stwierdza się także pogłębienie lordozy szyjnej, jako wynik mechanizmu

kompensacyjnego. Następstwem lokalizacji szczytu zniekształcenia w odcinku

piersiowo-lędźwiowym jest przedłużona ku dołowi kifoza piersiowa ze skróceniem

i pogłębieniem lordozy lędźwiowej. Jeśli kifoza dotyczy segmentu lędźwiowego,

plecy są proste ze wzmożoną wiotkością odcinka piersiowego i często – kątowym

zagięciem między kifozą a kością krzyżową.

W początkowym okresie defekt postawy może być korygowany zarówno bier-

nie, jak i czynnie, ale stopniowo – w ciągu 6–8 miesięcy – zniekształcenie ulega

usztywnieniu. W ok. 30% przypadków stwierdza się niewielką skoliozę struktural-

ną w okolicy kifozy [13].

Badanie neurologiczne z reguły nie wykazuje nieprawidłowości. Występuje na-

tomiast przykurcz zginaczy dwustawowych kolana [14, 18, 44], czego skutkiem

jest ograniczenie zgięcia tułowia do przodu oraz ograniczenie uniesienia wyprosto-

wanej kończyny dolnej w pozycji leżenia na plecach.

W różnicowaniu klinicznym należy brać pod uwagę zaburzenia posturalne, tzw.

plecy okrągłe, kifozę w przebiegu dziecięcej idiopatycznej osteoporozy, wrodzoną

kifozę, choroby infekcyjne kręgosłupa.

Do pewnego rozpoznania choroby Scheuermanna niezbędne jest wykonanie

zdjęć rtg kręgosłupa w typowych dwu projekcjach: a-p (przednio-tylnej) i bocznej

(profilowe). Zdjęcia te pozwalają na dokonanie oceny krzywizn kręgosłupa oraz

Ryc. 5.4. Radiologiczny obraz pleców pro-

stych przy niskiej lokalizacji zmian choro-

bowych.

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: