Dermatologia-prelekcje.doc

(240 KB) Pobierz

Budowa i czynność skóry

 

Budowa skóry:

1.     Naskórek (nabłonek wielowarstwowy płaski rogowaciejący, pochodzenia ektodermalnego, 95% komó­rek to keratynocyty, grubość warstwy zrogowaciałej 10 μm, naskórka żywego 100 μm.

2.     Błona podstawna.

3.     Skóra właściwa (15–20% masy ciała).

4.     Tkanka podskórna (zraziki tkanki tłuszczowej przedzielone pasmami tkanki łącznej).

 

Naskórek:

1.     warstwa podstawna (stratum basale) – jedna warstwa komórek prostokątnych, ściśle do siebie przylegają­cych (desmosomy). Oprócz keratynocytów występują melanocyty, komórki Langerhansa, komórki Merkela (szczególne keeratynocyty o funkcji neuroendokrynnej). Komórki tej warstwy po­siadają silnie kwasochłonne jądra, obserwuje się liczne figury podziału.

2.     Warstwa kolczysta (s. spinosum) zawiera kilka warstw komórek wielokątnych, ku górze spłaszczających się, spojonych desmogleiną I. Warstwy podstawna i kolczysta tworzą wspólnie tzw. warstwę Malpi­ghiego (rozrodczą).

3.     Warstwa ziarnista (s. granulosum) składa się z kilku (2–3) warstw spłaszczonych komórek z degenerują­cym jądrem i początkiem keratynizacji (liczne ziarna keratohialiny). Chromatyna jąder rozprasza świa­tło, dzięki czemu skóra jest nieprzezierna. Marker tej warstwy to inwolukryna.

4.     Warstwa jasna (s. lucidum) jest warstwą przejściową. Jej komórki mają jeszcze jądra. Występuje tylko na dłoniach i podeszwach stóp.

5.     Warstwa rogowa (s. corneum) złożona jest z korneocytów (całkowicie zrogowaciałych, pozbawionych ją­dra komórek). Tworzą ją warstwa zbita i luźna, która ulega ciągłemu złuszczaniu.

 

Czas przejścia komórek z warstwy podstawnej do rogowej („turnover time”) wynosi 26–28 dni.


Dermatologia ogólna

 

Wykwity skórne dzielimy na:

        pierwotne/podstawowe (bezpośrednie działanie bodźców chorobowych);

        wtórne (przekształcanie się wykwitów pierwotnych).


Wykwity pierwotne:

1.      Plama (macula) jest to wykwit leżący w powierzchni skóry, dobrze odgraniczony od skóry zdrowej, róż­niący się od niej zabarwieniem. Wyróżnia się plamy barwnikowe, złogowe, zwyrodnieniowe, na­czyniowe.

2.      Rumień (erythema) jest to wykwit odgraniczony od skóry zdrowej, różniący się od niej zabarwieniem, nieco uwypuklony nad powierzchnię skóry. Powstaje na skutek procesu zapalnego[1].

3.      Grudka (papula) jest to wykwit wyniosły nad powierzchnię skóry (o wymiarach do 0,5 cm), dobrze odgra­niczony, o pewnej spoistości, ustępujący bez pozostawienia blizny. Wyróżnia się grudki naskór­kowe, skórno-naskórkowe i skórne. Istnieją grudki przebiegające ze złuszczaniem (łuszczyca), z prze­rostem (choroby wirusowe: brodawki zwykłe), obrzękowe, z rozpadem, barwnikowe. Grudki mogą być wielokształtne.

4.      Guz (tuber), guzek (tuberculum) jest to wykwit wyniosły nad powierzchnię skóry, wyczuwalny dotykiem, o pewnej spoistości. Towarzyszą mu procesy martwicy i rozpadu. Ustępuje z pozostawieniem blizny (poza guzami ostrozapalnymi, np. w rumieniu guzowatym). Charakterystyczne dla guzów są: 1) objaw sondy – dotknięcie guza sondą powoduje jej „zapadnięcie się”, 2) objaw diaskopii – uciśnięcie szkieł­kiem podstawowym powoduje uwidocznienie się koloru palonego cukru.

5.      Krosta (pustula) jest to wykwit wyniosły nad powierzchnię skóry, dobrze odgraniczony, wypełniony tre­ścią ropną, ustępujący bez pozostawienia blizny. Wyróżniamy krosty jałowe (łuszczyca krostkowa, łuszczyca dłoni i stóp) oraz zakażone.

6.      Bąbel (urtica) jest to wykwit wyniosły nad powierzchnię skóry, dobrze odgraniczony, różowoczerwony lub porcelanoworóżowy. Szybko się pojawia i szybko znika, występuje przy obrzęku skóry właściwej.

7.      Pęcherz (vesica) jest to wykwit wyniosły nad powierzchnię skóry, dobrze odgraniczony, wypełniony tre­ścią płynną. Płyn może gromadzić się w przestrzeniach międzykomórkowych w warstwie kolczystej (zwyrodnienie gąbczaste charakterystyczne dla chorób alergicznych) albo w obrębie komórek (zwy­rodnienie balonowate, charakterystyczne dla chorób wirusowych, takich jak półpasiec, ospa wietrzna, opryszczka). Pęcherze podrogowe charakterystyczne są dla liszajca zakaźnego, śródnaskórkowe – dla pęcherzycy podnaskórkowej (pemfigoid). Pęcherze w pęcherzycach są dobrze napięte, ale nietrwałe, szybko pękają z powstaniem nadżerek, ustępują bez pozostawienia blizny.

 

Wykwity wtórne:

1.      Łuska (squama) jest to fragment naskórka częściowo wolny, a częściowo związany. Złuszczanie może być drobno- i grubopłatowe.

2.      Nadżerka (erosio) jest to powierzchowny ubytek naskórka, ustępujący bez pozostawienia blizny. Nad­żerki charakterystyczne są m.in. dla zespołu Lyella.

3.      Rozpadlina (rhagas), pęknięcie (fissura) powstają najczęściej w miejscach nasilonego napięcia skóry (w prze­biegu chorób alergicznych – wyprysku dłoni i stóp).

4.      Wrzód (ulcer) jest to ubytek tkanki patologicznie zmienionej. Ustępuje zawsze z pozostawieniem bli­zny (poza wrzodem twardym).

5.      Blizna (cicatrix) jest to tkanka o mniejszej spoistości, pokrywająca miejsca ubytków, słaba mechanicz­nie. Wyróżnia się następujące rodzaje blizn: zanikowa (gdy dochodzi do przerwania ciągłości skóry), przerostowa (przerost tkanki łącznej w obrębie blizny), keloid (zmiany przerostowe obejmują również skórę otaczającą).

6.      Strup (crusta) powstaje na skutek zasychania na powierzchni skóry wydzielin i fragmentów tkanek.

 

Inne pojęcia:

1.     Zliszajowacenie (lichenisatio, lichenificatio) – stan wzmożonego pogrubienia, poletkowania i szorstkości skóry na tle przewlekłych stanów zapalnych, charakterystyczny dla atopowego zapalenia skóry.

2.     Zliszajcowacenie (impetiginisatio) – wtórne zakażenie wykwitów.

3.     Spryszczenie (eczematisatio) – powstanie ognisk o typie wyprysku w obrębie innych ognisk chorobo­wych.

4.     Hyperkeratoza (hyperkeratosis) – przerost warstwy rogowej.

5.     Parakeratoza (parakeratosis) – niepełne, przyspieszone rogowacenie, charakterystyczne dla łuszczycy.

6.     Dyskeratoza (dyskeratosis) – pojawienie się w warstwach żywych pierwszych komórek zrogowaciałych.

7.     Akantoza (acanthosis) – przerost warstwy kolczystej.

8.     Akantoliza (acantholysis) – zniszczenie wiązań między komórkami, głównie w warstwie kolczystej.

9.     Erytrodermia (erythrodermia) – uogólniony stan zapalny skóry i jej przydatków.

10.     Objaw Koebnera – charakterystyczny wyłącznie dla łuszczycy (w okresie wysiewu zmian), liszaja pła­skiego i brodawek płaskich młodocia­nych. W aktywnym procesie chorobowym w miejscach urazów mechanicznych powstają po kilkuna­stu dniach wykwity charakterystyczne dla danej choroby.

11.    Objaw Nikolskiego – spełzanie naskórka przy potarciu skóry pozornie nie zmienionej. Charaktery­styczny dla chorób pęcherzowych (pęcherzyca liścia­sta), zespołu Lyella (stan bezpośredniego zagroże­nia życia, 70% śmiertelność), a także dla łuszczycy krostkowej.

12.    Osutka polimorficzna prawdziwa – kilka różnych wykwitów podstawowych występuje jednocześnie (cho­roba Dühringa = opryszczkowate zapalenie skóry).

13.    Osutka polimorficzna rzekoma – na skórze występuje kilka wykwitów, ale tylko jeden z nich jest podsta­wowy, pozostałe zaś wtórne (świerzb).

14.    Osutka jedno/wielopostaciowa.


Łuszczyca. Liszaj czerwony płaski

 

ŁUSZCZYCA (psoriasis vulgaris) jest najczęstszą chorobą dermatologiczną. Cierpi na nią 2% ogółu. Jest to choroba przewlekła, nieuleczalna, przebiegająca z okresami zaostrzeń i remisji.

 

Etiopatogeneza łuszczycy jest nieznana. Istnieje kilka teorii:

1.      Genetyczna – łuszczyca jako choroba dziedziczna. Wyróżnia się dwa typy choroby:

a.     ludzi młodych – przebiega ciężej, z częstszymi zaostrzeniami i rzadszymi remisjami, dziedzi­czy się autosomalnie dominująco z penetracją 60%. Związana jest z genami układu HLA-Cw6, B13, B17, B37, DR7. W tym typie nie występuje łuszczyca krostkowa.

b.     ludzi starszych (50–70 lat) – związana z genami HLA-Cw6, Cw2, B27 (łuszczyca stawowa) – cha­rakterystyczny łagodniejszy przebieg, często samoistne remisje w okresie lata (większe na­słonecznienie).

Za rodzinnym występowaniem łuszczycy świadczy to, że przy chorobie obojga rodziców prawdopo­dobieństwo jej wystąpienia u dzieci wynosi 70%; podobnie u bliźniąt jednojajowych.

2.      Naczyniowa – mówi o powstawaniu mikroropni Munroe z komórek nacieku zapalnego, wydostających się między komórkami środbłonka rozbudowanych naczyń krwionośnych w obrębie brodawek.

3.      Cytokinowa. Rolę mają odgrywać: IL-1 (po raz pierwszy wyizolowana z komórek skóry chorych na łusz­czycę), IL-6 (aktywuje limfocyty T i B), rodzina TNF-α, molekuły adhezyjne (ICAM, VCAM), czynniki chemotaktyczne (IL-8). Bardzo ważna jest IL-2, znana jako czynnik wzrostowy dla limfocy­tów T, działająca na drodze autokrynnej i parakrynnej.

4.      Immunologiczna. Na jej korzyść świadczą przeciwciała przeciw warstwie rogowej, nieobecne we krwi u osób zdrowych. Niespecyficzne pobudzenie układu odpornościowego (stres, choroby bakteryjne i wi­rusowe) często jest przyczyną pierwszego w życiu napadu łuszczycy (zmiany drobne, rozsiane). Za ww. zjawisko odpowiada mimikra antygenowa.

5.      Neurogenna. Podejrzenie nasuwają: uczucie świądu u niektórych pacjentów, pobudzanie objawów przez stres (podobnie jak w bielactwie czy liszaju czerwonym płaskim), wzrost liczby receptorów dla sub­stancji P, wytwarzanie neuropeptydów w neuronach czuciowych (zwiększenie proliferacji limfocytów, czterokrotny wzrost aktywności neutrofilów, degranulacja mastocytów),

 

Klinika:

 

Łuszczyca

Liszaj czerwony płaski (lichen planus ruber[2])

Różowa grudka pokryta srebrzystą łuską. Grudki mają tendencję do zlewania się i tworzenia tarczek łuszczycowych i ognisk rumieniowo-złuszczających. Zmiany rozwijają się ku obwodowi i zanikają od środka.

Czerwonosina, płasko-wyniosła grudka, o gładkiej powierzchni, lśniąca w świetle bocznym (jak „pola­kierowana”). Na powierzchni mogą występować bia­ławe zmleczenia, opisywane jako siateczka Wic­khama (przerost warstwy ziarnistej). Grudki nie zle­wają się, ale skupiają.

Przeważnie nie występuje świąd. Występuje objaw Koebnera, a także wiele innych (p. ni­żej).

Dominującym objawem jest świąd, prowokujący drapanie. Występuje dodatni objaw Koebnera.

Badanie histopatologiczne ujawnia hiperkeratozę, papillomatozę, obecność mikroropni Munroe. Ob­serwuje się zwężenie warstwy ziarnistej, a nad bro­dawkami jej całkowity zanik.

Na granicy skórno-naskórkowej naciek, głównie z limfocytów ułożonych na kształt „zębów piły”, przerost warstwy ziarnistej.

Zmiany obejmują skórę gładką, owłosioną skórę głowy i płytki paznokciowe. Najczęściej zajęte są kończyny górne i dolne w okolicy wyprostnej (głównie łokci i kolan), a na tułowiu okolica lędź­wiowo-krzyżowa.

Zmiany obejmują skórę gładką, owłosioną skórę głowy, płytki paznokciowe i błony śluzowe. Predy­lekcja zmian: okolice przyśrodkowe i boczne nad­garstków i kostek. W 50% przypadków zajęte są błony śluzowe jamy ustnej (obrączkowate lub drzewkowate zmleczenia w linii zgryzu)

Wzmożone rogowacenie podpaznokciowe, często zaczynające się od płytki. Płytka staje się mleczno­biała, następnie żółta (do miejscami czarnej), za­czyna się również wykruszać od brzegu. Spełzanie płytek obserwuje się w łuszczycy krostkowej dłoni i stóp.

Płytka ścieńczała, podłużnie pobrużdżona, może podłużnie pękać i spełzać.

Ustępuje bez pozostawienia śladów.

Zwykle nie pozostawia śladów po ustąpieniu, istnieją jednak wyjątki. W liszaju płaskim mieszkowym (po­stać Grahama-Little’a) bliznowacenie skóry głowy kończy się trwałym wyłysieniem. Również postać barwnikowa i pęcherzowa mogą czasem pozostawiać ślady.

 

Charakterystyczne objawy łuszczycy:

Na łuskach łuszczycowych:

1.     Objaw błonki – po zdrapaniu łuski pojawia się błyszcząca powierzchnia pokryta czerwonymi punkci­kami (naczynia krwionośne).

2.     Objaw Auspitza – punkcikowate krwawienia z błonki, charakterystyczne tylko i wyłącznie dla łusz­czycy.

3.     Objaw świecy stearynowej – po zadrapaniu ogniska rumieniowo-złuszczającego powstaje biała rysa.

4.     Objaw skałki – twarda, nawarstwiona łuska o różnej rozległości (łuszczyca zadawniona).

Na płytkach paznokciowych:

1.     Objaw naparstka – drobne punkcikowate zagłębienia w płytkach paznokciowych, związane z zaburze­niami w macierzy paznokcia. Objaw ten zdarza się także w chorobie atopowej, u osób z genetycznie uwarunkowanym łysieniem typu męskiego, ale również u całkowicie zdrowych osób z rodzin ryzyka.

2.     Objaw plamy olejowej – związany z obecnością grudki pod płytką.

Inne objawy:

1.     Objaw Nikolskiego (łuszczyca krostkowa).

2.     Język geograficzny (łuszczyca krostkowa).

 

Opis dermatologiczny łuszczycy:

Wykwitem podstawowym jest płasko-wyniosła grudka barwy różowoczerwonej, pokryta srebrzystą łuską. Grudki zlewają się tworząc tarczki, a tarczki zlewając się tworzą ogniska rumieniowo-złuszcza­jące. W zakresie zmian dodatnie są objawy świecy stearynowej, błonki i Auspitza. Objaw Koebnera dodatni/ujemny. Zmiany klinicznie są rozsiane i uogólnione (lub zlokalizowane na…). Zwykle zmiany są rozsiane i rozproszone na skórze gładkiej z największym nasileniem na kończynach gór­nych i dolnych, a także na skórze owłosionej i pod paznokciami. Zmiany obejmują (lub nie) fałdy: pa­chowe, pachwinowe, ...

Zgłoś jeśli naruszono regulamin