2) β- oksydacja (pyt.35)
Aktywacja:
Rozpad kwasów tłuszczowych zachodzi w cytozolu komórek prokariotycznych i matriks mitochondrialnej komórek eukariotycznych. Zanim kwas tłuszczowy dotrze do matriks, ulega aktywacji przez utworzenie wiązania tioestrowego z CoA. Reakcja ta zużywa cząsteczkę ATP i katalizowana jest przez syntazę acylo-CoA ( nazywaną również tiokinazą kwasów tłuszczowych), umiejscowioną na zewnętrznej błonie mitochondrialnej. Na skutek zachodzącej następnie hydrolizy PPi do dwóch częsteczek Pi omawiana reakcja jest nieodwracalna.
Transport do mitochondriów:
Cząsteczki acylo-CoA o krótkich i średnio długich łańcuchach (do 10 atomów) łatwo przenikają przez wewnętrzną błonę mitochondrialną. Jednakże przejście cząsteczek
acylo-CoA o dłuższych łańcuchach przez wewnętrzną błonę mitochondrialną wymaga udziału specyficznego mechanizmu transportu. Reszty acylowe cząsteczek acylo-CoA o długich łańcuchach przekraczają wewnętrzną błonę po sprzężeniu z polarną cząsteczką karnityny, która występuje zarówno u roślin, jak i zwierząt. Reakcja sprzęgania katalizowana jest przez enzym umiejscowiony na zewnętrznej powierzchni wewnętrznej błony mitochondrialnej (acylotransferaza karnitynowa I) i polega na usunięciu CoA oraz zastąpieniu go cząsteczką karnityny. Następnie translokaza karnityna/ acylokarnityna transportuje acylokarnitynę przez wewnętrzną błonę mitochondrialną. Translokaza, będąc integralnym błonowym białkiem transportującym (przenośnikiem antyportowym), przenosi cząsteczki acylokarnityny do matriks mitochondrialnej, gdzie cząsteczki karnityny są uwalniane, czemu towarzyszy przeniesienie grupy acylowej z powrotem na CoA. Reakcję tę katalizuje acylotransferaza karnitynowa II, znajdująca się na wewnętrznej błonie mitochondrialnej od strony matriks.
topolow