Wady i nowotwory ukłądu moczowego.doc

WADY I NOWOTWORY UKŁADU MOCZOWEGO:

Rozwój układu moczowego:

1. wzdłuż pnia aorty 2 fałdy mezodermy:
2. 1. 3 tydz – przednercze (pronephton) zanika
   2. 4 tydz – śródnercze (inonepphton – ciało Wolfa – układ narządów płciowych (wady rozwojowe gonad, atrezja nerek)
   3. 4 tydz - nerka ostateczna (metanephron)
3. Szypuła pęczka moczowodowego – moczowody
4. 1. bańka pęczka moczowodowego – miedniczka, kielichy cewki zbiorcze (dysplazja, hipoplazja)
   2. różnicowanie tkanki mezenchymalnej – komórki – błona postawna, tkanka śródmiąższowa

Wytwarzanie moczu rozpoczyna się od 11 – 16 tygodnia życia płodowego

Stopniowe przemieszczanie się nerek ku górze, obrót o 90st, zanik budowy płatowej

32 – 36 tydzień – ostateczna struktura nerki (najmłodsze nefrony na powierzchni nerki)

Rozwój pęcherza moczowego

4-7 tydzień życia płodowego podział steku na kanał odbytniczy (grzbietowy) i zatokę moczowo – płciową (brzuszną).

Pęcherz moczowy z głowowej części zatoki moczowo – płciowej.

Połączenie z omocznią – potem z pępkiem – I – warstwowy pęcherza z mezenchymą pokryte nabłonkiem endodermalnym, tak jak górna część cewki moczowej.

NERKA – budowa:

1. Część zewnętrzna – korowa
2. Część wewnętrzna – rdzenna (4-18 piramid nerkowych)

Nefron – podstawowa jednostka anatomiczno – czynnościowa:

·         kłębek nerkowy

·         cewka proksymalna

·         cienki odcinek nefronu

·         cewka dystalna

·         cewka zbiorcza

Nerki (waga)

noworodek – obie nerki ważą 24g

w 5mż ok 50g

w 12mż ok 70g

w 6rż ok 230g

dorosły ok300g

Wady wrodzone układu moczowego – wady nerek:

1. Wady dotyczące liczby nerek
2. 1. wrodzony brak nerek – wada letalna, małowodzie w przebiegu ciąży
   2. wrodzona jedna nerka: 1 na 2500 porodów
   3. nerka nadliczbowa – trzecia – ma własną miedniczkę i moczowód osobno uchodzący do pęcherza moczowego
3. Wady dotyczące kształtu i położenia nerek
4. 1. nerka miedniczna prosta (nerka nie ulega przemieszczeniu ku górze) lub skrzyżowana (dodatkowo przemieszczenie masy nefronów na stronę przeciwną)
   2. nerka podkowiasta (leży niżej, jej osie długie są zbieżne ku dołowi, a dolne bieguny najczęściej zrośnięte
   3. nerka płatowa (ma na powierzchni liczne zagłębienia, spowodowane przetrwaniem płodowej budowy nerki)
5. Wady dotyczące wielkości nerek
6. 1. mała nerka wrodzona (z prawidłową lub dysplastyczną budową miąższu nerki)
   2. nerka jedyna ma zwykle większe rozmiary niż występująca parzyście.

W tych przypadkach, w których występuje utrudniony odpływ moczu z nieprawidłowo ukształtowanej nerki, mogą występować bóle brzucha i objawy zakażenia układu moczowego. Leczenie chirurgiczne tylko gdy wadzie towarzyszy wodonercze lub inne powikłania.

WADY WRODZONE MIĄŻSZU NERKOWEGO:

1. Torbielowatość nerek –
2. 1. typu noworodkowego (niemowlęcego) – dotyczy zwykle obu nerek dziecka, obecność guzów jamy brzusznej, występuje rodzinnie.

Przyczyną jest zaburzenie rozwojowe – brak zrostu między cewkami zbiorczymi nerki i kanalikami odprowadzającymi powstającymi z zawiązku moczowodu, dlatego – ślepo zakończona cewka zbiorcza ulega postępującemu powiększeniu tworząc torbiel. Torbiele rosnąc powodują zanik otaczającego miąższu nerek (ucisk, niedokrwienie), ale także powiększają rozmiary nerki. Prowadzi to do niewydolności nerek (w części przypadków nadciśnienie tętnicze). Leczenie tylko zachowawcze. Dzieci z obustronną wielotorbielowatościa nerek umierają w pierwszych miesiącach życia. Towarzyszy jej często torbielowatość wątroby, rzadziej trzustki. Wielotorbielowatość nerki jednostronna lub zmiany torbielowate segmentarne lub ogniskowe rokują lepiej, wymagają leczenie chirurgicznego (usunięcie całej lub części zmienionej nerki). Różnicowanie: obustronne wodonercze, guzy nowotworowe, zakrzep żył nerkowych

2. 2. Torbielowatość nerek typu dorosłych: pierwsze objawy w 3-4 dekadzie, przebieg łagodniejszy
3. Gąbczastość nerek – poszerzenie kanalików odprowadzających, które tworzą torbielki lub walcowate rozszerzenia, nie przekraczając piramid nerkowych. Przestrzenie jamiste tworzą przedłużenie kielicha, są połączone z jego światłem. W obrazie RTG – naddatki cieniowe o kształcie okrągłym lub walcowatym, tuż przy zarysie kielicha. Ciężkim powikłaniem jest zakażenie nerki gąbczastej, prowadzące nawet do posocznicy (konieczność nefrektomii)
4. Pojedyncza torbiel nerki: rzadko u dzieci, owalny twór cienkościenny, wypełniony płynem jasnym lub krwistym. Pochodzi z nieprawidłowo rozwiniętej i torbielowato rozszerzonej cewki nerkowej. Objawami torbieli są najczęściej – wyczuwalny guz i krwiomocz. Torbiel niszczy okoliczny miąższ nerkowy. W urografii powiększenie cienia nerki i deformacja UKM. Różnicowanie z guzem złośliwym. Leczenie operacyjne: (usuniecie torbieli z częścią miąższu nerki).

Wodonercze Wrodzone:

Przyczyną jest przeszkoda w połączeniu miedniczkowo – moczowodowym:

·         wrodzonym niedorozwoju mięśniówki połączenia – zwężenie i zaburzenia perystaltyki

·         nieprawidłowo wysokim odejściu moczowodu z powodu zaburzenia zwrotu i położenia nerki.

·         Zrostami na wysokości połączenia

·         nieprawidłowym przebiegu naczynia

·         odpływem pęcherzowo – moczowodowym

Skutkiem przeszkody w odpływie moczu jest zastój w miedniczce – rozszerzenie miedniczki – spłaszczenie brodawki nerkowej – uszkodzenie załamka kielicha – ośrodkowy zanik nerki.

Objawy kliniczne:

·         krwinkomoczu

·         bóle brzucha

·         ropomocz

·         rzadko wyczuwalny guz

Gdy dołączy się zakażenie rozwija się ciężkie odmiedniczkowe zapalenie nerek.

Rozpoznanie:

·         USG jamy brzusznej

·         urografia, cystografia mikcyjna

·         renoscyntygrafia, badania naczyniowe

Leczenie: wyłącznie operacyjne – wytworzenie szerokiego połączenia między moczowodem, a miedniczką (wycięcie tkanki zmienionej chorobowo lub poszerzenie istniejącego zwężenia).

Wady wrodzone moczowodu:

1. Wrodzony brak moczowodu

Wiąże się z brakiem nerki po tej samej stronie i niedorozwojem odpowiedniej części trójkąta pęcherza, jest skutkiem nie wytworzenia się pączka moczowodowego).

2. Zahamowanie rozwoju moczowodu

Powstaje ślepo zakończony moczowód, którego przedłużeniem jest pasmo tkankowe (bez światła), łączące się z torbielowato zwyrodniałą tkanka nefronów.

3. Moczowód Y kształtny lub trójdzielny

o pojedynczym ujściu pęcherzowym, z wytworzeniem dwóch miedniczek nerkowych i poszerzeniem nerki (możliwy odpływ pęcherzowo – moczowodowy między podwójnymi częściami moczowodu)

4. Moczowód podwójny (ureter duplex)

jedno lub obustronny (20%) jest częstą wadą. Jej znaczenie kliniczne wynika z zaburzeń w odpływie moczu i zastoju. W wadzie tej z przewodu śródnercza wyrastają dwa obok siebie położone związki moczowodów, rozwijające się w kierunku tkanki nerkotwórczej. Najczęściej oba z niezależnymi miedniczkami i UKM (górny jest zwykle mniejszy od dolnego), ale też jeden z moczowodów może nie dotrzeć do nefronów i kończyć się ślepo. Często podwojeniu moczowodu towarzyszy przemieszczenie jego ujścia (najczęściej dotyczy moczowodu górnego tj odprowadzającego mocz z górnej części nerki) do:

1. 1. Szyi pęcherza i cewki tylnej i ew śródzwieraczowe (uszkodzony odpływ moczu z nerki – wodonercze)
   2. pęcherzyka nasiennego, nasieniowodów u chłopców
   3. przedsionka pochwy, pochwy, macicy u dziewcząt (moczenie mimowolne moczowodowe)
   4. inne niż prawidłowe części trójkąta pęcherza.
2. Objawy związane z wadą podwójnego moczowodu spowodowane są zaburzeniami w odpływie moczu i narastającym zastojem. Występują zaburzenia w oddawaniu moczu, nieprawidłowe opróżnianie się pęcherza moczowego, dołączające się i trudne do wyleczenia zakażenia układu moczowego, ropomocz stały lub okresowy, upośledzony rozwój ogólny dziecka.
3. Ureterocele – balonowate rozszerzenie dolnego odcinka moczowodu, wpuklające się w postaci torbieli do światła pęcherza, towarzyszy często wadzie podwójnego moczowodu.

Postać:

o        prosta (dotyczy prawidłowo położonego ujścia moczowodu)

o        ektopiczna ( ujście moczowodu przemieszczone)

Częściej u dziewcząt – rozpoznawane najczęściej 1 - 4 rok życia.

Objawy:

o        zaburzenia w oddawaniu moczu (utrudnienie mikcji)

o        utrzymujący się i oporny na leczenie ropomocz,

o        krwinkomocz

o        bóle brzucha

Leczenie: operacyjne

ODPŁYW PĘCHERZOWO – MOCZOWODOWY:

Polega na cofaniu się moczu z pęcherza do moczowodów i UKM

Występuje w przebiegu wrodzonej lub nabytej niewydolności ujść pęcherzowych moczowodów (tj

przemieszczeniu ujść moczowodów, podwójny moczowód, przeszkody w szyi pęcherza, zwężenia ujścia zewnętrznego cewki moczowej u dziewcząt, ale tez przewlekłe zakażenie układu moczowego).

Prawidłowe połączenie moczowodowo – pęcherzowe przy wzroście ciśnienie śródpęcherzowego ulega zamknięciu i wydłużeniu, ten sam skurcz trójkąta pęcherza powoduje otwarcie ujścia pęcherzowego cewki i dochodzi do mikcji.

Objawy kliniczne:

·         zależą głównie od nawracającego zakażenie układu moczowego (nawracające stany gorączkowe, bóle brzucha)

·         Zaburzenia w oddawaniu moczu

·         moczenie nocne

·         bóle okolic lędźwiowych i inne objawy

Może doprowa0dzić do tzw nefropatii odpływowej (refluksowej).

Rozpoznanie:

·         urografia

·         cystografia

·         wziernikowanie pęcherza moczowego

Stopnie nasilenia zmian (na podstawie obrazu radiologicznego):

I odpływ do dolnej części moczowodu

II odpływ do nieposzerzonego układu kielichowo – miedniczkowego

III odpływ do przepełnionego (nieznacznie poszerzonego) UKM

IV odpływ do poszerzonego UKM z wydłużeniem moczowodu (ew. Z wtórnym zagięciem połączenie miedniczkowo – moczowodowego)

V odpływ do wybitnie poszerzonego (bardzo szerokiego i krętego) moczowodu i układu kielichowo – miedniczkowego.

Leczenie:

dotyczy przede wszystkim przyczyny odpływu i opanowaniem zakażenie układu moczowego

W odpływie I, II, III stopnia – leczenie zachowawcze przeciwzapalne z okresową kontrola radiologiczną (utrzymywanie się mimo tego leczenia odpływu III stopnia to wskazanie do zabiegu operacyjnego).

Odpływy IV i V stopnia – leczenie operacyjne z chwila rozpoznania.

Wydolność mechanizmu zastawkowego:

Zależy od długości wewnątrzściennego odcinka moczowodu (a zwłaszcza od stosunku jego długości do średnicy, który powinien wynosić > 6:1)

Długość odcinka wewnątrzściennego:

Noworodek 0,1cm

18rz 1,45cm

WADY WRODZONE PĘCHERZA MOCZOWEGO

1. Wynicowanie pęcherza
2. 1. powstaje w wyniku uszkodzenie mezenchymy podbrzusza we wczesnym okresie życia płodowego
   2. brak powłok brzusznych przed pęcherzem, brek przedniej ściany pęcherza z całkowitym rozszczepieniem cewki moczowej
   3. leczenie: operacyjne (trudne, wieloetapowe)
3. Przetrwały moczownik – przetoki i torbiele moczownika powstają w wyniku r..... moczownika w życiu płodowym, przetoki łączą światło pęcherza z pępkiem (wypływanie moczu przez pępek)
4. Choroby szyi pęcherza (stwardnienie szyi pęcherza) przerost mięśniówki gładkiej i tkanki łącznej włóknistej trudności w oddawaniu moczu spowodowane przerostem wypieracza, zastój w drogach moczowych. Leczenie operacyjne
5. Uchyłek pęcherza moczowego, zastawki w szyi pęcherza
6. Zespół wrodzonego niedorozwoju mięśni brzucha (zespół suszonej śliwki- rozległe uszkodzenie mezenchymy powłok brzusznych, układu moczopłciowego i narządów jamy brzusznej). Objawy: wiotkość powłok brzusznych, wady układu moczowego, wady innych narządów. Leczenie: operacyjne – korekcja wad.

WADY WRODZONE CEWKI MOCZOWEJ:

1. Zastawki cewki moczowej najczęściej tylnej, występują u chłopców, powodują utrudnienie w odpływu moczu z pęcherza, częstomocz, naglące parcia, moczenia nocne i dzienne, zatrzymanie moczu. Leczenie operacyjne
2. Wrodzone zwężenie cewki – dotyczy tylko chłopców
3. Zwężenie obwodowej (dolnej) części cewki – u dziewcząt nawracające zakażenie układu moczowego, odpływy pęcherzowo – moczowodowe, moczenie nocne, częstomocz, Leczenie operacyjne (poszerzenie tzw kalibracja ujścia cewki moczowej).
4. Wierzchniactwo – rozszczepienie cewki moczowej od strony grzbietowej; leczenie operacyjne
5. Spodziectwo – najczęstsza wada cewki moczowej u chłopców, rozszczepienie cewki moczowej od strony brzusznej (plus często inne deformacje np. Zagięcie prącia, zwężenie ujścia zewnętrznego cewki), leczenie operacyjne.
6. Niezastąpione jądro – zaburzenie procesu zstępowania jądra w życiu płodowym (w jamie brzusznej, przestrzeni zaotrzewnowej, w kanale pachwinowym, u podstawy moszny)

PĘCHERZ NEUROGENNY

Zaburzenia czynnościowe pęcherza powstałe w wyniku uszkodzenia układu nerwowego (przepukliny oponowo – rdzeniowe, inne wady rdzenia i kręgosłupa lędźwiowego)

Brak koordynacji między funkcją mięśnia wypieracza i zwieracza pęcherza lub brak czynności tych mięśni.

Postacie:

·         spastyczna – trudności w opróżnianiu pęcherza

·         wiotka – mocz wycieka stale z pęcherza

·         formy pośrednie

NOWOTWORY NEREK – Guz Wilimsa (nerczak zarodkowy, nephroblstoma)

·         najczęstszy nowotwór jamy brzusznej u dzieci, stanowi 97% nowotworów złośliwych u dzieci, w 5-10% przypadków występuje obustronnie, jest pochodzenia dysontogenetycznego, w czasie swojego rozwoju otorebkowany

·         dziewczęta i chłopcy chorują jednakowo często

·         niekiedy towarzyszą mu liczne wady wrodzone układu moczowego, ponadto brak tęczówki, wady układu krążenia, układu kostno-stawowego, połowiczy przerost i inne

·         ma bogate unaczynienie, dużą dynamikę wzrostu, nacieka otoczenie,

·         duża skłonność do przerzutów przez krew (płuca, kości) i chłonkę.

Objawy kliniczne:

·         brak widocznych objawów

·         pierwszym objawem często (55%przyp) wyczuwalny guz w jamie brzusznej przy dobrym stanie ogólnym dziecka.

·         krwiomocz (10% przypadków)

·         w obrazie zaawansowanej choroby: bóle brzucha, gorączka, wymioty, zaparcia, biegunka, zaburzenia układu moczowego, brak łaknienia, cechy wyniszczenia się dziecka.

Rozpoznanie:

·         badanie USG jamy brzusznej

·         zdjęcie przeglądowe jamy brzusznej

·         urografia

·         arterografia (guzy obustronne)

·         ew scyntygrafia

·         badanie CT

·         RTG klatki piersiowej (wykładnik obecności przerzutów)

·         oznaczanie stężenia katacholamin i ich metabolitów w moczu (..) badanie szpiku kostnego

·         w niektórych trudnych diagnostyczne przypadkach biopsja cienko igłowa guza.

Guz Wilmsa – stopnie zaawansowania

Statium I – guz ograniczony do nerki, całkowicie wcięty, nie pod....., bez naciekania torebki, pooperacyjnie stosujemy chemioterapię

Stadium II – guz szerzy się poza nerkę, makroskopowo wycięty radykalnie, nie mikroskopowo naciekanie tkanki okołonerkowej, lub ścian naczyń nerkowych lub miedniczki nerkowej lub gdy wykonujemy oligobiopsję. W leczeniu po operacji chemioterapia i radioterapia w lożę guza.

Stadium III – niecałkowite wycięcie guza, bez obecności krwiopochodnych przerzutów, ponadto biopsja guza przed operacją lub pęknięcie guza podczas zabiegu lub przerzuty w otrzewnej lub podprzeponowych węzłach chłonnych (jeden lub kilka czynników), po operacji chemioterapia i radioterapia na całą jamę brzuszną i pozostawioną tkankę nowotworową.

Leczenie guza nieoperacyjnego (duży, nieruchomy lub przekraczający linię środkową brzucha) zaczynamy od chemioterapii i radioterapii.

Stadium IV – obecne krwiopochodne przerzuty w płucach, wątrobie, kościach, mózgu. Przed i po leczeniu operacyjnym. Wielokrotna chemioterapia.

Stadium V – obustronne guzy nerek. Leczenie zaczynamy od chemioterapii, następnie częściowa nefrektomia nerki mniej/więcej??? zajętej procesem nowotworowym, następnie ponownie chemioterapia, usuniecie nerki z guzem po drugiej stronie.

Rokowanie w guzie Wilmsa zależy od biologicznego typu guza i jego zaawansowania.

NOWOTWORY PĘCHERZA MOCZOWEGO:

(rhaabdomyosarcoma, sarcoma botryoides)

·         stanowi 2% wszystkich nowotworów złośliwych u dzieci

·         rozpoznawany najczęściej przed 4rż

·         rozwija się najczęściej w okolicy dna i trójkąta pęcherza

·         najczęsciej mięsak zarodkowy (rhabdomyosarcoma embryonale), mięsak groniasty (sarcoma botryoides), pęcherzykowy lub różnokształtno komórkowy (szczególnie duża złośliwość)

·         objawy kliniczne: trudności w oddawaniu moczu, krwiomocz, wyczuwalny guz nad spojeniem łonowym, u dziewczynek niekiedy wydobywanie się mas groniastych przez cewkę moczową do przedsionka pochwy.

Sarcoma Botryoides

rozpoznanie:

·         badanie fizykalne, również badanie per rectum

·         urografia, cystografia

·         badanie RTG klatki piersiowej i układu kostnego (przerzuty)

·         cystoskopia z pobraniem materiału do badania histopatologicznego

·         badanie USG jamy brzusznej (ocena zaawansowania guza)