FIZJOTERAPIA ODDECHOWA W DYSTROFII MIOTONICZNEJ
Dystrofia miotoniczna to choroba nerwowo-mięśniowa o dziedziczeniu autosomalnym dominującym, związana z genem chromosomu 19. Jest ona najczęstszą formą dystrofii mięśniowej, której obraz kliniczny tworzą: dystrofia, miotonia oraz zaburzenia wielonarządowe. Miotonia polega na utrzymywaniu się skurczu mięśniowego, mimo zaprzestania wykonywania skurczu dowolnego lub mechanicznej stymulacji mięśnia. W przebiegu dystrofii w mięśniu zauważyć można przewlekle występujący proces uszkodzenia i regeneracji włókien mięśniowych, które ostatecznie zastępuje tkanka tłuszczowa i łączna. Dystrofia miotoniczna dotyka najczęściej następujących grup mięśniowych: mięśni twarzy, żwaczy, dźwigaczy powiek, szyi, gardła, krtani, przełyku i dystalnych mięśni kończyn. Zmianom w mięśniach szkieletowych towarzyszą zaburzenia w przewodzeniu przedsionkowo- komorowym, zaburzenia mięśniówki gładkiej objawiające się w postaci zaburzeń żołądkowo-jelitowych oraz często występujące upośledzenie umysłowe. Znaczny zanik mięśni prowadzi w konsekwencji do unieruchomienia chorych, dla których zapalenie płuc, niewydolność oddechowa, a także zaburzenia rytmu serca stanowią poważne ryzyko śmierci. Zatrzymując się na temacie niewydolności oddechowej należy podkreślić, że dystrofia miotoniczna upośledza czynność przepony, u pacjentów stwierdza się zanik spontanicznych, okresowo występujących pogłębionych oddechów, które stymulują uwalnianie surfaktantu. Miotonia zakłóca normalny rytm pracy mięśni oddechowych, powodując przewlekły skurcz mięśni odpowiedzialnych za wdech, utrzymujący się podczas wydechu i odwrotnie. Związane z chorobą osłabienie mięśni oddechowych prowadzi do niedostatecznego oczyszczania dróg oddechowych, a tym samym do upośledzenia wentylacji. U chorych wykazano obniżenie pojemności życiowej płuc, całkowitej pojemności płuc, maksymalnego, statycznego ciśnienia oddechowego oraz hypowentylacji pęcherzykowej. Zaobserwowano także zmianę spoczynkowego wzorca oddechowego, która objawia się spłyceniem oddechu, zwiększeniem jego częstości, obniżeniem spoczynkowej pojemności minutowej oraz wydłużeniem okresów bezdechu. Taki wzorzec jest przystosowawczą reakcją układu oddechowego, gdyż płytkie oddychanie nie wywołuje objawów miotonii w mięśniach międzyżebrowych. Lecząc dystrofię miotoniczną nie można zatrzymać postępu dystrofii mięśniowej, można jedynie zmniejszać objawy miotonii, przy zastosowaniu właściwej farmakologii. W przebiegu schorzenia niejednokrotnie wymagana jest interwencja chirurgiczna, której celem jest poprawa drożności dróg oddechowych, usunięcie dysfunkcji w obrębie układu pokarmowego, bądź moczowo-płciowego. Niezwykle ważne okazuje się zastosowanie specjalistycznej fizjoterapii, która w okresie pooperacyjnym ukierunkowana jest na zapobieganie lub likwidację niebezpiecznych kardiopulmonologicznych powikłań. Wobec tak istotnej roli rehabilitacji oddechowej, autorzy prezentowanego doniesienia postanowili porównać skuteczność dwóch technik oddechowych: SBE – Staged Basal Expansion i terapii oddechowej metodą PNF obserwując ich wpływ na saturację, częstość oddechów oraz ruchomość piersiowo-brzuszną (TAM – thoraco- abdominal motion). Dodatkowym elementem ocenianym w trakcie doświadczenia ...
motyleek2016