Patologia płodu i noworodka
1. Podstawowe pojęcia z neonatologii
• Śmierć noworodka - wg WHO określa się jako zejście śmiertelne dziecka do 28 dnia jego życia;
• Śmierć okołoporodowa - jest to śmierć, która nastąpiła przed porodem, w czasie porodu lub w ciągu pierwszych 7 dni życia dziecka;
• Zdolny do życia jest płód o wadze co najmniej 1000g i długości 36-38cm;
• Płód o masie < 1000g, żyjący dłużej niż 24 godziny - jest uważany za zdolny do życia;
• Płody urodzone przed 20 tyg. ciąży są niezdolne do życia;
• Noworodek donoszony - to noworodek urodzony w terminie porodu 37-41 tyg. ciąży;
• noworodek niedonoszony - urodzony między 29 a 36 tyg. ciąży;
• noworodek przenoszony - to noworodek z cechami przenoszenia, urodzony po 42 tyg. ciąży;
Noworodek z niedowagą:
• Może być urodzony w terminie lecz z niedowagą (<2500g)
• lub może być wcześniakiem - czas trwania ciąży <37 tyg.
• Wśród wcześniaków odróżniamy:
• neonati praematuri - noworodki z porodu przedwczesnego - waga przy urodzeniu od 1001-2500g;
• neomatii immaturi - noworodki z porodu niewczesnego - waga przy urodzeniu wynosi 1000 i mniej;
2. Badanie pośmiertne płodów i noworodków
• Ocena przyczyny zgonów powinna być ustalona na podstawie:
• wywiadu położniczego - przebieg ciąży i porodu; analizy obrazu klinicznego ciąży i porodu, uzupełnionej szeregiem badań dodatkowych (biochemicznych, serologicznych i innych) matki i ewentualnie ojca;
• oceny klinicznej noworodka, uzupełnionej badaniami dodatkowymi (rtg, ekg, )
• pośmiertnych badań makroskopowych uzupełnionych hist,pat, badaniem popłodu i innymi badaniami laboratoryjnymi.
Oględziny zewnętrzne:
1. Ocena znamion śmieci; Fplam opadowych, F stężenia pośmiertnego, F gnicia;
2. Ocena ogólnych właściwości ciała: F waga i F długość ciała, F odchylenia w budowie - wady rozwojowe i zniekształcenia;
3. Ocena powłok skórnych, F głowy, F szyi, F tułowia - umiejscowienia pępowiny, F kręgosłupa,
4. Opis otworów naturalnych
Oględziny wewnętrzne:
1. Sekcja głowy:
F przedgłowie -caput succedaneum;
F wybroczyna nagłowna -cephalhaematoma
F cięcie koszyczkowe -3 ocena uszkodzeń sierpa mózgu i 3 namiotu móżdżku, 3 ubytków w blaszkach sierpa;
F sekcja mózgu - 3 z dokładną oceną układu komorowego, 3 obecnością zażółceń, 3 ognisk martwicy, 3 mikrozwapnień, 3 wylewów krwawych, 3 ocena drożności płynu mózgowo-rdzeniowego 3wady rozwojowe mózgu
2. Sekcja klatki piersiowej:
• próba wodna płucna i żołądkowo-jelitowa;
• wynik fałszywie ujemna: 2 pozbawienie życia noworodka w czasie, gdy utrzymuje się krążenie łożyskowe; 2 u wcześniaków - niewydolność ośrodków oddechowych i mięśni oddechowych; 2 przerwanie w czasie porodu krążenia łożyskowego i rozpoczęcie oddychania z wciągnięciem wód płodowych -zamartwica, dziecko żyje, ale nie oddycha; 2 wady wrodzone i przeszkody mechaniczne uniemożliwiające wykonanie wdechu;
3. Maceracja wewnątrzmaciczna płodu -macetio foetus
• Jest to aseptyczna autoliza zwłok w wyniku działania wód płodowych
• tkanki płodu nasiąkają płynem owodniowym i surowicą krwi, a także podlegają niszczącemu działaniu enzymów tkankowych oraz kwaśnych mydeł zawartych w smółce;
• cechą charakterystyczną jest:
• brak specyficznego zapachu gnilnego
• równomierne rozmieszczenie zmian w obrębie powłok skórnych;
• Skóra wilgotna, bez typowego zapachu dla gnicia i zielonkawego zabarwienia;
• przy zaawansowanych zmianach najbardziej charakterystyczne zmiany występują w zakresie głowy - w postaci chełboczącej torbieli, w której można wyczuć oddzielnie leżące blaszki kostne;
• ciało płodu jest zwiotczałe, ciężar znacznie zmniejsza się
• pępowina wiotka, brunatno nacieczona;
Stopnie maceracji:
• I stopień - pomarszczenie się białawego naskórka; tworzą się pęcherze; skóra nasiąka barwnikiem krwi;
• II stopień -zmiany w skórze są wyraźniejsze i rozleglejsze; pępowina silnie obrzęknięta, w postaci brunatno czerwonego sznura;
• III stopień bardzo silnie zaznaczona maceracja, oprócz powłok skórnych obejmuje narządy wewnętrzne, stawy, kości (śmierć nastąpiła ok.3-4 tyg. przed porodem)
• na podstawie maceracji nie możemy ustalić czasu śmierci - zależy od składu i ilości wód płodowych.
4. Zespół nagłej śmierci noworodków, niemowląt i małych dzieci.
• Nagłą śmiercią - określamy nieoczekiwane zgony z przyczyn naturalnych, o bardzo szybkim przebiegu, u osób pozornie zdrowych lub chorujących tylko przez krótki czas (kilka godzin do 2 dni).
• Nagłe zgony wg Mullera występują najczęściej:
1. Zgon wśród pełnego zdrowia w następstwie nagłego zatrzymania krążenia i oddychania;
2. Zgon w łóżeczku bez poprzedzających, uchwytnych zmian chorobowych;
(zgony z pkt. 1 i 2 podlegają sekcją sądowym)
3. Zgon dziecka, u którego na 1-2 dni przed zejściem śmiertelnym wystąpiły słabo zaznaczone i nie charakterystyczne objawy chorobowe - najczęściej ze strony układu oddechowego;
4. Zgon dziecka po krótkotrwałej, często kilkugodzinnej chorobie, zwykle przebiegającej z podwyższoną temperaturą, drgawkami i utratą przytomności;
Tzw. Zespół nagłej śmierci u dzieci (ZNSD) przebiega w sposób:
• Około 90% dzieci z ZNSD umiera podczas snu;
• śmierć występuje w większości przypadków spokojnie i niespostrzeżenie;
• zgony przy ZNSD występują częściej u wcześniaków, dzieci z rodzin o niższym stopniu socjalno-ekonomicznym, bliźniaki, „bierni palacze”, dzieci matek bardzo młodych;
• występuje często w wieku 2,5 - 4 miesięcy
• giną częściej chłopcy;
• najczęściej rano - między 4 a 8 godziną;
• przeszło 70% zgonów występuje jesienią i zimą (od listopada do marca);
Zmiany patologiczne charakteryzujące zespół:
uWybroczyny w opłucnej, osierdziu i torebce grasicy
u ostre zakażenia ucha środkowego lub ostre zakażenia dróg oddechowych o łagodnym przebiegu, często z krwotocznym obrzękiem płuc, owrzodzeniami lub ogniskami martwicy strun głosowych - o nieznanym tle patogenetycznym;
u degranulacja komórek tucznych jako oznaka odczynu anafilatycznego;
Badania mikroskopowe wykazują subtelne zmiany:
• rozpad lipidów w tkance mózgowej;
• rozpad włókien glejowych w pniu mózgu;
• rozpad układu chromochłonnego nadnerczy;
• przetrwanie lub opóźnienie zaniku tkanki tłuszczowej brunatnej;
• pozaszpikowe ogniska erytropoezy (15-20% przypadków);
• przerost błony mięśniowej drobnych tętniczek płuc z przerostem ściany prawego serca;
• zwolnienie wzrostu;
Uwagi końcowe:
u Powyższe zmiany są wykładnikami przewlekłego, nawracającego niedotlenienia i występują u niemowląt także w przypadkach przewlekłej hipoksji z innych przyczyn;
u U 50% dzieci umierających z oznakami ZNSD stwierdza się niedostateczną wentylację płuc podczas snu, z następowym niedotlenieniem (bezdech);
u szczegółowe badania pośmiertne nie dają jednoznacznej odpowiedzi co do przyczyny nagłego zgonu;
5. Najczęstsze przyczyny zgonów płodu i noworodka:
1. Niedotlenienie (ok. 50%)
2. Zakażenia (ok.20%)
3. Wady rozwojowe (ok.13%)
4. Konflikt serologiczny (<5%)
5. Uraz mechaniczny (<2%)
6. Przyczyny złożone
7. Przyczyny trudne do ustalenia
6. Zespół niedotlenienia i pojęcie urazu wewnątrzczaszkowego
• Pod pojęciem niedotlenienia noworodka rozumiemy zmiany biochemiczne zachodzące we krwi, tkankach i narządach noworodka na skutek krótkotrwałego bądź przewlekłego niedoboru tlenu w okresie ciąży, porodu lub po porodzie;
• niedotlenienie wywołuje zmiany biochemiczne - skutkiem tego jest kwasica oddechowa i metaboliczna;
Przyczyny niedotlenienia płodu:
1. Zaburzenia w krążeniu pępowinowym;
2. Niewydolność łożyska:
a) zatrucie ciążowe i nadciśnienie tętnicze
b) przenoszenie
c) cukrzyca i stan przedcukrzycowy
d) starszy wiek u pierworódek
e) dysfunkcja macicy
f) przedwczesne odklejenie łożyska
Przyczyny niedotlenienia płodu cd:
3. Choroby i zaburzenia u matki, niespecyficzne dla ciężarnych:
a) stany wstrząsu u matki;
b) niewydolność krążenia lub oddychania;
c) niedokrwistość, kwasica, skrajna hiperwentylacja
4. Inne stany zagrożenia płodu (późne stadia):
a) stany wstrząsu płodu
b) wewnątrzmaciczne zakażenie
c) choroba hemolityczna
d) wady rozwojowe
Przyczyny niedotlenienia noworodka:
1. Pierwotne:
a) uszkodzenie ośrodków oddechowych (krwa-wienia wewnątrzmaciczne, działanie leków przeciwbólowych, znieczulających)
b) niedojrzałości i nieprawidłowości rozwojowe układów nerwowego, oddechowego i krążenia
c) przeszkody mechaniczne w drogach oddechowych (wody płodowe, śluz, smółka)
d) odma samoistna opłucnowa i śródpiersiowa
e) niedokrwistość spowodowana wykrwawieniem
2. Wtórne - wywołane chorobą podstawową:
a) choroba hemolityczna noworodków
b) zakażenia wewnątrzmaciczne lub nabyte w toku porodu lub po porodzie
c) choroby uwarunkowane genetycznie: niedokrwistość, żółtaczki, trisomie
Etiopatogeneza i patofizjologia zespołu zaburzeń oddychania
Na rozwój zaburzeń oddychania ma wpływ wiele czynników:
• Morfologiczna niedojrzałość płuc, śródbłonków naczyń włosowatych oraz klatki piersiowej
• Niedobór oraz zmiany jakościowe surfaktantu
• Opóźnienie absorocji płynu płucnego
• Niedostateczny przepływ krwi przez płuca (hipoperfuzja płuc)
• Zwiększona ilość płynu w tkance śródmiąższowej oraz pęcherzykach płucnych
Niedotlenienie wywołuje zmiany w całym ustroju, jednakże wybiórczo uszkadza układy:
u ośrodkowy nerwowy
u układ krążenia
u układ oddechowy
u narządy wewnętrzne (wątroba, nadnercza)
• Objawy kliniczne uszkodzenia centralnego układu nerwowego oraz objawy kliniczne uszkodzenia układu oddechowego i układ krążenia określa się terminem zespołu niedotlenienia!!!
Urazem wewnątrzczaszkowym
• nazywamy objawy kliniczne uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego ( uraz biochemiczny!!!)
• układ nerwowy najbardziej wrażliwy na niedobór tlenu (hypoxia) i nadmiar dwutlenku węgla (hypercapnia) wywołuje najpierw podrażnienie, a następnie spadek wrażliwości na bodźce i porażenie komórek nerwowych.
• Przy porażeniu komórek nerwowych - dochodzi do zaburzeń czynności oddechowych i krążenia, a uszkodzenie tych układów pogarsza jeszcze bardziej niedotlenienie cun.
Objawy kliniczne urazu wewnątrzczaszkowego:
I. Pobudzenie czynności cun:
1. Niepokój ruchowy ( nadmierne i bezładne ruchy kończyn, rozwarte szpary powiekowe, oczopląs, grymasy twarzy,)
2. Wzmożone napięcie mięśni (twarz maskowata, szponiaste ustawienie palców, zaciskanie pięści)
3. Płacz mózgowy (głośny, krótki pisk o wysokich tonach)
4. Brak odruchów fizjologicznych
5. Przeczulica, drżenia, drgawki
II. Zahamowania czynności CUN:
1. wiotkość mięśni
2. brak odruchów fizjologicznych
3. brak reakcji na bodźce dotykowe
4. napady bezdechu i sinicy
5. senność, śpiączka
• &#...
lubernat