jozwek-krwiotworczy a.doc

Pytania z układu krwiotwórczego

**w związku z ekscentrycznością asystenta sprawdzającego, autorzy mimo wszelkich starań nie ponoszą odpowiedzialności za ewentualne niskie noty za odpowiedzi z tego działu

1)     Patomechanizm śmierci w przebiegu ostrej niedokrwistości pokrwotocznej.

a) ostra niedokrwistość pokrwotoczna-> wstrząs hipowolemiczny-> zgon

b) ostra niedokrwistość pokrwotoczna-> ostre niedotlenienie serca-> wzrost aktywności ektopowych ognisk bodźcotwórczych w sercu-> migotanie komór->

wstrząs kardiogenny-> zgon

c) ) ostra niedokrwistość pokrwotoczna -> uszkodzenie naczyń mózgowych-> udar krwotoczny mózgu-> uszkodzenie neuronów oddechowych-> ośrodkowy bezdech->

zgon

2)     Kryteria i podział niedokrwistości.

I niedokrwistości prawdziwe:

Kryterium: morfologia erytrocytów

Kryterium: etiopatogeneza

I Niedokrwistości pokrwotoczne

   1)ostre

   2)przewlekłe

II Upośledzone wytwarzanie erytrocytów

   1) Niedokrwistości aplastyczne ( aplazja szpiku )

   2) Niedokrwisości syderoblastyczne ( zaburzenie wykorzystania żelaza )

      a) Niedobór żelaza- niedokrwistości syderopeniczne

      b) Niedobór witaminy B12, kwasu foliowego - niedokrwistości megaloblastyczne

III Niedokrwistości hemolityczne - skrócony czas przeżycia erytrocytów

   1) Czynniki wewnątrzkrwinkowe: defekt błony erytrocytu, enzymopatie,

          nieprawidłowa hemoglobina

   2) Czyniki zewnątrzkrwinkowe: immunologiczne, fizyczne, toksyczne

   3) Hipersplenizm

IV Niedokrwistości wtórne w przebiegu różnych chorób

II Niedokrwistości rzekome

-wynikające z przewodnienia i rozcieńczenia krwi

3)     Dlaczego i jak zmienia się obraz krwi obwodowej w przypadku hematopoezy pozaszpikowej.

Przyczyną jest brak bariery hematologicznej, która w przypadku szpiku nie dopuszcza do przedostawania sie do krążenia niedojrzałych komórek krwi. Zmiany w obrazie krwi polegać będą na obecności niedojrzałych elementów morfotycznych reprezentujących wszystkie linie rozwojowe: 

-tzw. przesunięcie obrazu krwi w lewo- obecność młodszych form rozwojowych krwinek

mikroskopowo : -obok dojrzałych form morfologicznych:

erytroblasty, monoblasty, promonocyty, mieloblasty oraz megakariocyty 

4)     Scharakteryzuj patogenetycznie i epidemiologicznie pacjenta chorego na ziarnicę złośliwą i chłoniaka nieziarniczego.

5)     Rokowanie w chłoniakach nieziarniczych w zależności od morfologii komórek nowotworowych.

1.Wielkość komórek

a)Komórki małe- mimo małej złośliwości i stosunkowo długiego przeżycia rokowanie niepomyślne

b)Komórki duże- mimo średniej/dużej złośliwości oraz szybszego przebiegu dużo większe szanse na całkowite wyleczenie

***** morfologicznie (patrz pytanie) nie można rozróżnić limfocyta T i B

6)     W jaki sposób rokowanie w ziarnicy złośliwej zależy od jej histologicznego obrazu.

Poza typem nodular sclerosis(NS) inne postacie choroby ulegają ewolucji od stadium lymphocytic predominance (LP, rokujący najkorzystniej) poprzez

mixed cellularity(MC) do lymphocyte depletion (LD, który rokuje najgorzej)

      Naciek limfocytarny, którego nasilenie stanowi podstawę wyodrębnienia w/w typów

      histologicznych jest reakcję obronną organizmu przeciwko nielicznym komórkom nowotworowym

      Reed-Sternberga i jego zanik jest wyrazem załamania zdolności obonnych ustroju.

      Jednak większe znaczenie niż typ histologiczny ma dla rokowania stopień

      zaawansowania klinicznego : system z Ann Arbor

      I, II - na ogół całkowite i trwałe wyleczenie

      III - 75% trwałych wyleczeń

      IV - 50 % trwałych wyleczeń

7)     Podaj co najmniej jedno kryterium różnicowe w diagnostyce białaczek szpikowej ( ostrej i przewlekłej ) i limfatycznej ( ostrej i przewlekłej ).

Kryteria: -charakterystyczne reakcje enzymatyczne

                 -markery immunologiczne( CD )

                 -rozmaz krwi obwodowej

                 -rozmaz szpiku

kryterium różnicowania białaczki ostrej i przewlekłej:

-obecność/brak przerwy białaczkowej w rozmazie krwi

8)     Niedokrwistość : definicja, podział etiologiczny, objawy kliniczne.

Definicja: niedokrwistość jest stanem, w którym dochodzi do obniżenia stężenia hemoglobiny, liczby krwinek czerwonych i hematokrytu poniżej wartości referencyjnych dla danej populacji.

Definicja(Jóźwa) : ilość hemoglobiny lub krwinek czerwonych w jednostce objętości krwi poniżej przyjętych norm

Podział ze względu na rozpoznanie :

-ostra (powoduje martwice )

-przewlekła (* u dzieci : niedorozwój somatyczny )

                    (*u dorosłych : zaniki )

Podział etiologiczny : patrz pytanie 2 (kryterium etiopatogenetyczne)

Objawy kliniczne:

1)układ sercowo-naczyniowy:

-ogólne osłabienie, męczliwość, omdlenia

-duszność

-tachykardia

-czynnościowe szmery serca i jego powiększenie

-bóle o charakterze wieńcowym

2) układ nerwowo-mięśniowy

-bóle i zawroty głowy, pogorszenie pamięci i zdolności intelektualnych, apatia, depresja, wrażliwość na zimno

3)układ pokarmowy

-brak łaknienie, nudności, zaparcia lub biegunka

4)skóra

-bladość skóry i błon śluzowych

5)układ moczowo-płciowy

-nieregularne miesiączki, utrata popędu płciowego

6)metaboliczne

-gorączka

-zwiększenie się BMR

****w związku z nieprzewidywalnością Jóźwy podaję wersję drugą !! ( Twój wybór)

9)     Zróżnicuj krótko przebieg kliniczny i rokowanie w chłoniaku  z małych komórek i w chłoniaku z dużych komórek.

Chłoniak z małych komórek

-mała złośliwość

-w przypadku agresywnej chemio i radioterapii uzyskuje się remisje trwające nawet 10 lat jednak nie udaje się wyleczyć pacjentów, którzy ostatecznie giną

klinika:

-rozpoznanie często przypadkowe

-brak charakterystycznych objawów w pierwszym etapie choroby

-przebieg przewlekły, wieloletni z okresami remisji i nawrotów

objawy:

-powiększenie węzłów chłonnych

-objawy związane z małopłytkowością i niedokrwistością

-w późniejszym okresie poty, chudnięcie, wzrost podatności na infekcje

-hepatosplenomegalia

Chłoniak z dużych komórek

-średnia i duża złośliwość

-w 30% przypadków III i IV stopnia złośliwości agresywna chemioterapia oraz napromienienie głównego ogniska chorobowego kończy się ostatecznym wyleczeniem

klinika:

-szybki przebieg, kilkuletni okres przeżycia (70-85%przypadków)

objawy:

-bladość powłok

-podatność na zakażenia

-bóle kostne

-hepatosplenomegalia

-zmiany guzowate w śródpiersiu (naciek grasicy)

-zajęcie jąder i opon mózgowo-rdzeniowych

-we krwi: wybitna leukocytoza(50%), małopłytkowość(80%)

-niedokrwistość(większość)

10) Pierwotne nowotwory grasicy: podział i krótka charakterystyka histokliniczna w grupach złośliwości.

Podział grasiczaków według Muller-Hermelinka:

-rdzeniasty     ( najlepsze rokowanie )

-mieszany      ( najlepsze rokowanie )

-z przewagą elementów korowych

-korowy

-rak dobrze zróżnicowany

-rak nie zróżnicowany   ( najgorzej rokujący )

stopień zaawansowania według Masaoka :

I guz makroskopowo całkowicie otorebkowany i/lub mikrosk. bez cech naciekania torebki

II guz z makr. naciekaniem otaczającej tkanki tłuszczowej i/lub mikr. naciekaniem torebki

III guz z mikroskopowym naciekaniem narządów sąsiednich (osierdzie, duże

     naczynia, płuca )

IVA guz z rozsiewem w opłucnej i/lub osierdziu

IVB guz z przerzutami krwio- lub limfopochodnymi