Krwiotworzenie.pdf

Krwiotworzenie - ciągły proces w wyniku , którego z wielopotencjalnej komórki

macierzystej hematopoezy znajdującej się w szpiku powstają wyspecjalizowane komórki we

krwi obwodowej

Właściwości komórek krwiotwórczych :

• różnicowanie

• odnowa

• dojrzewanie

Narządy krwiotwórcze

• pęcherzyk żółtkowy

• wątroba ,śledziona

• szpik kostny

Szpik - ostateczny narząd krwiotwórczy . zbudowany. jest z tkanki krwiotwórczej oraz zrębu

(podścielisko ) stanowiącego mikrośrodowisko.

Podścielisko szpiku - naczynia. krwionośne . komórki. siateczki , makrofagi . fibroblasty , tk.

tłuszczowa , włókna retikulinowe

Ocena komórek

• cytometria przepływowa

• hodowle komórek

• trepanobioptat - badanie hist.-pat.

• imniunopozycje CD34

Co daje ocenę szpiku

- szeregi rozwojowe + kom. progenitorowe

Grudkowy . średnio lub bogatokomórkowy reprezentuje wszystkie linie komórek w

prawidłowych proporcjach

Granulocyty 3-4 /l erytrocytarny

Limfocyty do 12 %

Dojrzale limfocyty i plazmocyty do 5 %

Megakariocyty 1-2 wpw

Blasloza ( mieloblasl ild.) w normie do 3,5 %

Blasty we krwi obwodowej - patologia

Ocena w/w kom.- czy aktywne linie czy zaburzenia np. Dysplazja

Podstawowa funkcja krwinek

• transport O 2 za pośrednictwem Hb

• udział w procesach odpornościowych organizmu

• udział w hemostazie

Dodatkowo:

• udział w termoregulacji

• przekazywanie sygnałów hormonalnych

Objętość krwi krążącej:

- całkowita obj. u dorosłego 7-8% masy ciała

u 4-6 latka 70-100ml/kg masy ciała

Normowolemia -

ZMIANY OBJĘTOŚCI KRWI:

wzrost obserwujemy w :

• ciąży

• czerwienicy prawdziwej

• zastoinowych wadach serca

• stanach przewodnienia

spadek obserwujemy w :

- krótkim czasie po obfitym krwotoku

- zaburzenia gospodarki wodno - elektrolitowej { wymioty, biegunka )

Ukł. 5-8 maja istotne znaczenie w dużych narodowych bankach krwi z uwagi na różnice

rasowe w częstości wyst. poszczególnych Ag. Są określone jako słabe Ag grupy krwi i często

nie podlegają typowaniu . 10-1000 słabiej wzbudzają biosyntezę p/cial przy niezgodności Ag,

Reakcje poprzetoczeniowe

Próba zgodności serologicznej ( próba krzyżowa) wykonywana przed przetoczeniem krwi do

uzyskania pewności . ż w osoczu biorcy krwi nie ma przeciwciał . które mogłyby reagować z

jakimkolwiek Ag krwinek czerwonych dawcy

Met. wykonywania p/ciał oparta na zjawisku aglutynacji erytrocytów pod wpływem p/ciał

pozostaje praktycznie niezmieniona od 150 lat .

Obecnie w diagnostyce powszechnie stosuje się test antyglobulinowy Coobsa bezpośredni i

pośredni

W przypadku przetoczenia krwi niezgodnej grupy . dochodzi do masywnej hemolizy wew.

naczyniowej ze wszystkim konsekwencjami rozpadu erytrocytów i podaży wolnej Hb co

nieuchronnie prowadzi do wstrząsu . Po przeżyciu pierwszej reakcji rozwija się ostra nie

zapalna niewydolność nerek.

Ukł. grupowe krwi :

1 . ABO 5, Lulheran/.Lu ab

2 . Rh 6. Kell

3. Lewis 7. DulTy

4. MNs 8. Kicid

Choroba hemolityczna noworodków (erytromatosis foetalis )

Jest ona zwykle rezultatem niezgodności grupy matki i płodu . Hemoliza występuje. wtedy

gdy p/ciała matki przeciw poszczególnym Ag gr. krwi przechodzą przez łożysko i wiąże się z

erytrocytami płodu , które wstępnie są niszczone w śledzionie. Ag najczęściej odpowiadają

za konflikt serologiczny jest czynnik Rh d ( D ) z ukl Ag g, krwi Rh (93-95 % przypadków )

rzadziej CE, Kell. Konfliktowi serologicznemu w zakresie czynnika Rh towarzyszy hemoliza

pozanaczyniowa .

Ch. hemolityczna noworodków przebiega w zależności od nasilenia hemolizy pod postacią :

- niedokrwistości hemolitycznej

- żółtaczki hemolitycznej noworodków

- ciężki uogólniony obrzęk płodu

—>poród martwego płodu zdarza się w 15% wszystkich płodów z chorobą hemolityczną —>

śmierć wew. maciczna zwykle ok. 20 tyg. ciąży

Leczenie : polega na częściowej transfuzji wymiennej z podaniem krwinek płukanych oraz

objawowym zwalczaniem niedokrwistości

ERYTROCYT

Średnica 7um , żyje 100-120 dni

• ponormoblast - zas. normoblast - wsteczny normoblasl wielobarwliwy - późny

normoblast wieloobarwliwy - retikulocyl szpikowy - retikulocyt krwi - erytrocyt

• brak jądra , mitochondriów i rybosomów

• pozbawione enzymów cyklów kw.trójkarboksylowych, podaz energii z procesu glikolizy

• obładowane Hb

sprawny ukl. Reduklazy MetHb, zależy od glikolizy i podaży NAD i NADPH

zabezpiecza erytrocyt przed nadmiernym utlenowaniem poprzez podaż zredukowanie

glulationu. Zmniejszona ilość glutationu to spadek aktywności białek enzymatycznych,

dezintegracja bł. kom. i ostatecznie hemoliza

Dobrym przykładem tego rodzaju zaburzeń jest niedobór enzymów cyklu

pentozowego lub glikolizy beztl. w erytrocytach. W zaurzeniach cyklu pentozowego

pod postacią niedoboru dehydrogenazy glukozo - 6- P erytrocyt Jest bardziej podatny

na hemolizę

Jest to spektakularny przykład

- polimorfizm genetycznego

- złożonych zależności człowiek - środowisko - ten typ enzynopatii jest b. częsty w tych

regionach środowiskowych Afryki

Anizopoikilocytoza erytrocytów z obecnościami różnych form poikilocylów-krwinka

tarczowata -okolocyt - okanlocyl - stonatocyt - schistocyt - krwinka polichromatotilna

- poikilocytoza (Jednoczesne wyst. we krwi różnoksztaltnych erytrocytów ~ prawidłowo

<10% erytrocytów

- mikrocyloza - średnica < 6 um - prawidłowo <10% erytrocytów.

Hemoliza to skutek -enzymopatii, hemoglobinopali lub defektu bud. bl. kom.

Patologiczne erytrocyty

• anizoeytoza - różne wielkość krwinek .jednoczesne wysl,

• akantocytoza - występują "kolczyste" zawierają długie ostro zakończone i zagięte

wypustki cytoplazmatyczne

• echinocytoza - erytrocyty z pseudowypustkami regularnymi, krótkimi. prawidłowo nie

występują.

• makrocytoza - wielkość krwinek 9-12 um . prawidłowo < 10%

• megalocyfoza - wielkość komórek. < 12 % . prawidłowo do 2 % erytrocytów

• stomatocytoza - brak przejaśnienia centralnego z podłużnym przejaśnieniem centralnym -

prawidłowo do 5%

• drepanocytoza - krwinki sierpowate np. zawsze patologiczny - prawidłowo nie występuje

• sferocytoza - erytrocyt traci dwuwklęsłość , regularna kula . jednorodnie wybarwiona

komórka. Brak przejaśnienia centralnego, brak pektyny, prawidłowo nie występóją we

krwi obwodowej

• leptocytoza - erytrocyt z nadmiernie dużym przejaśnieniem centralnym i bardzo cienkim

rąbkiem zabarwionej cytoplazmy . średnica większa od normoblastów

• pierścień Cabota - pozostałość wrzeciona mitotycznego, głównie zaburzenia erytrocytów

- prawidłowo nie występuje.

• ciałka Howerla - Jolly'ego- fragmenty powstałe w wyniku nieprawidłowego podziału

jądra komórkowego. Prawidłowo nie występuje.

• onuiocytoza - z ostro ograniczającym się przejaśnieniem centralnym od cytoplazmy,

prawidłowo do 5 %

• syderoblasty i syderocyty - ze zgromadzonym Fe

• ciałka Poppenheima - drobne ciemne ziarnistości są odpowiednikiem ziarnistości

żelazowych sydcrocytów

• lakrimacytoza - krwinki o kształcie kropli

• krwinki morowate - karbowaty zarys cytoplazmy

Hemoglobinopalie

Hb jest

• chromoproteiną

• zlepkiem części barwnikowej i białkową- globiną

• tetrametrem złożonym z 2 par jednakowych łańcuchów fosfolipidów

HbAi do 98% łańcuchy alfa 1 i beta 2

HbE

Hb F płodowa łańcuchy alfa 2 i gamma2

Hb patologiczne charakteryzuje się zmianą struktury 1 rzędu . łańcuch Beta co skutkuje

- niestabilnością cząst. i niedokrwistością niesferocytarną

- metheminoglobnopatią . utrata zdolności związania

- wzrost powinowactwa tlenu w sposób odwracalny

- wzrost powinowactwa do tlenu ( hipoksja tkanki i poliglobulia )

- spadek powinowactwa do tlenu ( HbS , heterozygoty na zakażenie Plazmodium )

Hb naturalna - gdy zmiana A w łańcuchu Hb nie powoduje zmian w transporcie tlenu

TALASEMIE

Zab. syntezy łańcucha globiny . najczęściej łańcucha B powoduje zastępowanie go

łańcuchami gamma i delta ( Hbf i HbA 2 ) i jest podłożem niedokrwistości niedobarwliwej.

Określona jako niedokrwistość śródziemnomorska ( ch. Coaleya . thalassemia maier)

Nieprawidłowość łańcucha B powoduje wytrącanie Hb . zaś erytrocyty o kształcie tarczy

strzeleckiej nie mają zdolności transportu O 2 i są eliminowane w śledzionie i wątrobie

(dziedziczone aut. Dominujący)

O niedokrwistościach mówi się gdy powierzchnia Hb osiąga powierzchnię referencyjną dla

danego typu .....

U zdrowych występują silne korelacje z :

• stęż. Hb

• ilością Hb

• wartością hematokrytu

• U dorosłych zakres:

• mężczyźni 4,4 -5,8 x 10 12 /l

• kobiety 4.1 -5,2x 10 12 /l

Prawidłowe wartości Ht

• mężczyźni 0,4 -0,51

• kobiety 0,36-0.46

Prawidłowe stężenie Hb

• we krwi pępowinowej 13,5 -20,5

• dorośli mężczyźni 13,0-11,0

• dorosłe kobiety 12,0-15,5

• kobiety w ciąży 11,0 – 14,0

—>niedokrwistość jest manifestacją choroby a więc jej ostatecznym rozpoznaniem Poniżej

7-8g/dl u dzieci są takie objawy

U podstawy objawów stoją 2 mechanizmy:

1. obniżenie utlenowania tkanek - dysfunkcja narządów

2. zmiany adaptacyjne

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: