Endokrynologia ver2.pdf

(198 KB) Pobierz
© Copyright by $taś
Endokrynologia
P r z y s a d k a
· Płat przedni
o
5 typów komórek
§ Somatotropy à hormon wzrostu
§ Laktotropy à prolaktyna (pobudza ciałko żółte do wydzielania progesteronu i zapoczątkowuje i
podtrzymuje laktacje)
§ Kortykotropy à produkują propiomelanokortynę (POMC), kortykotropinę (ACTH), melanotropinę
(MSH), endorfinę i lipotropinę (LPH)
§ Tyreotropy à produkują hormon tyreotropowy (TSH)
§ Gonadotropy – produkują folikulotropinę (FSH) i luteotropinę (LH)
· Choroby przysadki ogólnie
o
W większości przypadków nadczynność spowodowana jest czynnym hormonalnie gruczolakiem
Niedoczynność może być spowodowana:
· Uszkodzenie niedokrwienne lub urazowe
· Napromienianie
· Zapalenie
· Nieczynny hormonalnie nowotwór
o
Poza zaburzeniami hormonalnym guzy przedniego płata wystające ponad siodełko tureckie mogą
powodować miejscowe objawy uciskowe, takie jak:
§ Zaburzenia pola widzenia na skutek ucisku na nerwy wzrokowe
§ Objawy wzrostu ciśnienia śródczaszkowego
o
V2
- 1 -
818120158.013.png 818120158.014.png 818120158.015.png 818120158.016.png 818120158.001.png
 
© Copyright by $taś
Nadczynność przysadki i gruczolaki
· Przyczyny nadczynności przysadki
o
Gruczolaki à najczęściej
§ ALE: gruczolaki mogą być też nieczynne hormonalnie i powodować niedoczynność niszcząc
pozostały miąższ
Rozrost
o
Rak hormonalnie czynny
o
o
Zaburzenia podwzgórza
· Morfologia gruczolaków
o
Zazwyczaj miękki, dobrze odgraniczony guz, zazwyczaj ograniczony do siodełka tureckiego
o
W dużych gruczolakach często spotyka się ogniska martwicy i krwotoków.
§ Niekiedy rozległy wylew krwi do gruczolaka powoduje nagłe kliniczne ujawnienie się guza, stan taki
można określić mianem udaru przysadkowego
· Przebieg kliniczny
o
Wczesnym objawem mogą być zmiany radiologiczne w zakresie siodła tureckiego, takie jak poszerzenie, ubytki
tkanki kostnej oraz przemieszczenie przepony przysadki.
Ze względu na sąsiedztwo skrzyżowania nerwów wzrokowych częstym objawem jest ucisk na skrzyżowanie
powodujące zaburzenia pola widzenia typu niedowidzenia dwuskroniowego , najpierw na barwę czerwoną.
o
Ponadto rosnący gruczolak może powodować ucisk i dysfunkcję pozostałej części przysadki powodując
objawy niedoczynności.
o
Krwotok do gruczolaka może powodować nagłe powiększenie się guza
o
Guz prolaktynowy
· Najczęściej
· Wydzielana w nadmiarze prolaktyna prowadzi do hipogonadyzmu prolaktynowego objawiającego się u kobiet brakiem
miesiączki i mlekotokiem, a u mężczyzn utratą libido i impotencją
· Mają one charakter mikrogruczolaków (średnicy do 10 mm) lub też są zmianami dużymi powodującym zmiany uciskowe
· Inne możliwe przyczyny hiperprolaktynemii
o
Patologiczne
§ Jako następstwo procesów chorobowych (nowotwory pierwotne lub przerzutowe, procesy zapalne),
które uszkadzają ośrodki dopaminergiczne podwzgórza lub połączenia naczyniowe pomiędzy
podwzgórzem a przysadką à dochodzi wówczas do niedostatecznego hamowania wydzielania
prolaktyny przez dopamina
§ Niedoczynność tarczycy prowadzi do hiperprolaktynemii na skutek podwyższonego poziomu TRH
· A TRH (obok pobudzania wydzielania tyreotropiny), jest także fizjologicznym czynnikiem
pobudzającym wydzielanie prolaktyny
§ W niewydolności nerek jest następstwem niedostatecznego wydalania prolaktyny przez nerki
§ U chorych z marskością wątroby przyczyną hiperprolaktynemii jest hiperestrogenizm
o
Fizjologiczne
§ podczas ciąży
§ podczas karmienia piersią
§ wskutek stresu
§ podczas snu
§ po stymulacji brodawek sutkowych
§ po stosunku płciowym
· Leczeniem z wyboru jest przewlekłe stosowanie leku dopaminergicznego (najczęściej bromokryptyny)
Gruczolaki produkujące hormon wzrostu (somatotropinoma)
· To drugi co do częstości gruczolak
· W momencie wykrycia jest on zwykle dużym guzem, ponieważ objawy związane z nadprodukcja hormonu wzrostu mogą
być niewielkie
· Utrzymująca się nadmierna sekrecja hormonu wzrostu pobudza wątrobę do sekrecji insulinopodobnego czynnika wzrostu
(IGF-I) , który jest przyczyną wielu klinicznych objawów
· Nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu przed zakończeniem procesów kostnienia jest powodem wzrostu olbrzymiego,
czyli gigantyzmu, natomiast u osób z zakończonym wzrostem szkieletu powoduje akromegalię
V2
- 2 -
818120158.002.png 818120158.003.png 818120158.004.png
© Copyright by $taś
· Nadmiar GH łączy się z szeregiem innych zaburzeń, stwierdza się:
o Dysfunkcję gonad
o Cukrzycę
o Występuje uogólnione osłabienie mięśni
o
Nadciśnienie tętnicze
Zapalenie stawów
o
Niewydolność serca
o
o
Zwiększone ryzyko nowotworów przewodu pokarmowego
· Gruczolaki produkujące hormon wzrostu mogą ponadto produkować prolaktynę niekiedy w ilościach powodujących
objawy hiperprolaktynemii
Gruczolaki produkujące ACTH
· W momencie rozpoznania są zazwyczaj zmianami małymi typu microadenoma (90%)
· Duże niszczące gruczolaki przysadki mogą powstawać po usunięciu nadnerczy z powodu zespołu Cushinga, stan taki
określa się mianem zespołu Nelsona
o
Pojawia się on na skutek braku hamującego oddziaływania nadnerczowych kortykosteroidów na uprzednio
istniejący microadenoma
Nie ma nadnerczy więc nie występują objawy nadmiaru kortykosteroidów à natomiast występują objawy
miejscowe związane z guzem
o
U chorych z zespołem Nelsona może ponadto wystąpić hiperpigmentacj skóry i błon śluzowych , ze względu na
pobudzające oddziaływanie prekursorów ACTH na melanocyty
o
Niedoczynność przysadki
· Objawy niedoczynności pojawiają się, gdy około 75% miąższu narządu jest uszkodzone.
· Niedoczynność może pojawić się naglę np. w przebiegu poporodowej martwicy niedokrwiennej (zespół Sheehana), lub
też rozwijać się powoli na skutek stopniowego niszczenia narządu – zespół Glińskiego-Simmondsa
o
Zespół Glińskiego-Simmondsa to przewlekła niewydolność przedniego płata przysadki spowodowana
postępującym niszczeniem struktur przedniego płata przysadki przez proces nowotworowy (np. guz okolicy
siodła tureckiego) lub przez proces zapalny
· Główne przyczyny
o
Nowotwory i inne zmiany guzowate powodując ucisk: gruczolaki i inne łagodne nowotwory, pierwotne i
przerzutowe nowotwory złośliwe, torbiele
Urazowe uszkodzenie przysadki
o
Zabiegi operacyjne i napromienianie
o
Torbiel kieszonki Rathego
· powiększając się mogą powodować objawy uciskowe
o
o
Wylew krwi do przysadki (udar przysadki)
· Objawy: bardzo silny, trudny do zniesienia ból głowy, podwójne widzenie, niedoczynność przysadki
Niedokrwienna martwica przysadki i zespół Sheehana
o
Zmiany zapalne
· Sarkoidoza
· Gruźlica
· Ziarniniak Wegnera
· Zapalenie limfocytowe (autoimmunologiczne)
o
Zaburzenia rozwojowe
o
Zespół Sheehana
· Czyli poporodowa martwica przedniego płata przysadki
· To najczęściej występująca forma niedoczynności powstająca w następstwie martwicy niedokrwiennej
· Objawy
o
Brak laktacji (w wyniku zmniejszenia ilości prolaktyny)
Brak powrotu miesiączki po porodzie
o
Stopniowo objawy wtórnej niedoczynności nadnerczy i tarczycy
o
· Podczas ciąży przedni płat przysadki powiększa się prawie dwukrotnie. Temu fizjologicznemu powiększeniu nie towarzyszy
zwiększone ukrwienie narządu z niskociśnieniowego układu żylnego, dlatego też znajduje się on w sytuacji względnego
niedotlenienia, co powoduje, że w przypadku krwotoku poporodowego lub wstrząsu może dojść do martwicy
przedniego płata.
V2
- 3 -
818120158.005.png 818120158.006.png 818120158.007.png
© Copyright by $taś
· Po pewnym czasie martwiczo zmienione tkanki ulegają resorpcji i są zastępowane przez tkankę włóknistą.
· W badaniach obrazowych stwierdza się zespół pustego siodła
Zespół pustego siodła tureckiego
· Każdy proces doprowadzający do częściowego lub całkowitego zniszczenia przysadki może doprowadzić do tego
zespołu
· Wyróżniamy tutaj:
· Pierwotny zespół pustego siodła
· Głównie u wieloródek
· To następstwo wnikania opony pajęczej wraz z płynem mózgowo rdzeniowy w obszar siodła
tureckiego przez uszkodzoną lub nie w pełni rozwiniętą przeponę siodła, co powoduje jego
poszerzenie i ucisk na przysadkę
· Czasem nadmiar prolaktyny to powoduje w następstwie braku inhibicyjnego wpływu
podwzgórza
· Rzadko niedoczynność przysadki
· Dominujące objawy neurologiczne à ból głowy, objawy nerwicowe
· Wtórny
· Na skutek napromieniania lub zabiegu operacyjnego
· Mogą występować objawy niedoczynności przysadki
· Wśród schorzeń podwzgórza wpływających na funkcję przysadki należy wymienić:
o
Nowotwory łagodne à czaszkogardlak (craniopharyngioma)
Przerzuty nowotworów złośliwych (rak sutka, oskrzela)
o
Na skutek radioterapii
o
· Objawy kliniczne niedoczynności przedniego płata przysadki wynikają przede wszystkim z niedoczynności tarczycy i
nadnerczy
o
Dodatkowymi objawami towarzyszącymi niedoczynności przysadki są bladość jako wynik niedoboru hormonu
stymulującego melanocyty (MSH), zanik narządów płciowych z zanikiem miesiączek, impotencją, utratą libido,
utratą włosów łonowych i pachowych
Zespoły związane z tylnym płatem przysadki
· Oksytocyna powoduje skurcze mięśni gładkich ciężarnej macicy oraz komórek otaczających przewodu mleczne sutka
à zaburzenia w wydzielaniu oksytocyny nie dają manifestacji klinicznych
· Zaburzenia związane z uwalnianiem ADH mogą być następstwem niedoboru hormonu (moczówka prosta) lub też jego
nadmiaru
Moczówka prosta
· diabetes insipidus
· To choroba objawiająca się poliurią, polidypsją oraz niezdolnością do zagęszczania moczu.
· Na skutek utraty wody w surowicy krwi wzrasta stężenie sodu oraz osmolarność, co z kolei powoduje pragnienie i picie
dużej ilości płynów (polidypsia)
· Może przyjmować postaci:
o
Centralną (ośrodkową) (przysadkowo-podwzgórzową)
§ związaną z zaburzeniami wydzielania hormonu antydiuretycznego (czyli wazopresyny - ADH)
§ Gdy uszkodzenie jądra nadwzrokowego, drogi nadwzrokowo-przysadkowej, albo części nerwowej
przysadki
§ Może powstawać samoistnie
o
Nerkową
§ polegającej na niewrażliwości cewek nerkowych na wazopresynę - w której pierwotnym zaburzeniem
jest niezdolność do zagęszczania moczu powodująca wydalanie nadmiernych ilości wody przez nerki
§ przyczyną mogą być różne czynniki upośledzające czynność receptorów wazopresynowych w
nerkach (receptor V2). W tych przypadkach podanie ADH nie zmienia ilości wydalanego moczu
V2
- 4 -
818120158.008.png 818120158.009.png 818120158.010.png
© Copyright by $taś
Zespół Schwartza-Barttera – SIADH
· Czyli zespół nieadekwatnego wydzielania hormonu antydiuretycznego (zespół Schwarza i Barttera – SIADH)
· Występuje wysokie stężenie ADH w stosunku do osmolalności osocza
· Nadmiar wazopresyny powoduje zwiększoną retencję wody z prawidłowym wydalaniem sodu czego skutkiem jest
o
hiponatremia
o
hipoosmolalność osocza
o
duża osmolalność moczu
· najczęstszą przyczyną tego zespołu jest
o
ektopowe wydzielanie ADH przez
o
nowotwory złośliwe (szczególnie drobnokomórkowy rak oskrzela),
nienowotworowe schorzenia płuc (gruźlica, zapalnie kropidlakowe, ropień płuca)
o
miejscowe uszkodzenie podwzgórza, czy tylnego płata przysadki
o
· Objawy kliniczne à następstwa hiponatremii à obrzęk mózgu i związane z nim objawy neurologiczne
o
U chorych nie stwierdza się obrzęków, ani obniżonego ciśnienia tętniczego, charakterystyczna jest prawidłowa
objętość krwi krążącej
Skutkami neurologicznymi hiponatremii są
§ zamącenie,
§ utraty świadomości,
§ osłabienie siły mięśniowej,
§ mioklonie,
§ napady padaczkowe
§ śpiączka
o
Nadsiodełkowe guzy podwzgórza
· Głównie glajaki i czaszkogardlak (craniopharyngioma )
· Głównym objawem klinicznym u dzieci jest zahamowanie wzrostu, u starszych natomiast zaburzenia widzenia
· Nowotwory tej okolicy mogą powodować objawy nadczynności lub niedoczynności przedniego płata przysadki,
moczówkę prostą lub kombinację wyżej wymienionych objawów
o
Objawy niedoczynności przysadki w tym objawy moczówki prostej występują często
· Craniopharyngioma
o
Czaszkogardlak (dawniej: guz Erdheima)
To stosunkowo rzadki, łagodny guz nowotworowy o lokalizacji wewnątrzczaszkowej, wywodzący się z
pozostałości kieszonki Rathkego.
o
Przeważnie jest zmianą torbielowatą
o
o
W 75% stwierdza się na jego terenie zwapnienia
Dwie odmiany histologiczne
§ Postać przypominająca szkliwiaka (adamantinoma)
· Otoczone na obwodzie warstwą komórek walcowatych
· Niekiedy obserwuje się tu rogowacenia, na terenie mas rogowych mogą powstać
zwapnienia.
· Obserwuje się torbiele zawierające znaczną ilość cholesterolu, włóknienie oraz przewlekły
odczyn zapalny
o
§ Odmiana brodawkowata
· Nie stwierdza się tu rogowacenia, zwapnień ani torbieli
· Nie ma komórek walcowatych
Klinika
§ Objawy zależą od lokalizacji guza.
§ Są to przede wszystkim objawy wynikające z ucisku masy guza na sąsiadujące struktury anatomiczne;
w przypadku ucisku przysadki jest to niedoczynność lub nadczynność przysadki, przy ucisku
skrzyżowania wzrokowego są to zaburzenia widzenia (niedowidzenie połowicze dwuskroniowe).
§ Występują także objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego: wymioty i bóle głowy
o
V2
- 5 -
818120158.011.png 818120158.012.png

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika:

Zgłoś jeśli naruszono regulamin