czerniak_skory.pdf

Czerniak skóry

Redakcja:

W∏odzimierz Ruka

Zespó∏ autorski:

W∏odzimierz Ruka, Zbigniew Nowecki

Czerniak skóry

Spis treÊci

Spis treÊci ...............................................................................................................................322

Epidemiologia i etiologia ......................................................................................................323

Obraz kliniczny ......................................................................................................................323

Diagnostyka ............................................................................................................................323

Ocena stopnia zaawansowania .............................................................................................324

Leczenie ..................................................................................................................................326

Algorytm post´powania – podsumowanie ...........................................................................328

PiÊmiennictwo ........................................................................................................................330

322

Czerniak skóry

Epidemiologia i etiologia

Czerniak skóry jest w Polsce nowotworem wzgl´dnie rzadkim (16 miejsce wÊród wszystkich

zachorowaƒ u m´˝czyzn i 15 miejsce u kobiet) – w 2000 roku zarejestrowano 1601 nowych za-

chorowaƒ. Wspó∏czynnik zachorowalnoÊci wynosi 3 na 100 000 mieszkaƒców. W ostatnich 18

latach (1982-1999) liczba zarejstrowanych zachorowaƒ wzros∏a o 140%, co oznacza roczny

wzrost liczby zachorowaƒ Êrednio o oko∏o 7-8%. Wed∏ug danych z 2000 roku rejestruje si´

nieco wi´cej zachorowaƒ u kobiet ni˝ u m´˝czyzn (1,2: 1). Mediana wieku zachorowania wy-

nosi 51 lat i jest jednakowa dla obu p∏ci. Przy zwi´kszajàcej si´ cz´stoÊci zachorowaƒ zmienia

si´ równie˝ stopieƒ zaawansowania choroby. Obecnie Êrednia gruboÊç czerniaka wynosi poni-

˝ej 3 mm, a na poczàtku lat 90. wynosi∏a ponad 4 mm. Z tym wià˝e si´ spadek proporcji zgo-

nów do zachorowaƒ z 63% w 1982 roku do 56% pod koniec lat 90. W 2000 roku zmar∏o w Pol-

sce z powodu czerniaka skóry 928 chorych (w tym, 463 m´˝czyzn i 465 kobiet.

Do czynników, które zwi´kszajà ryzyko zachorowania na czerniaka skóry nale˝à:

– cz´ste i krótkotrwa∏e, ale intensywne ekspozycje na s∏oƒce (np. cotygodniowe pobyty

na dzia∏ce rekreacyjnej) po∏àczone z oparzeniami s∏onecznymi (efekt ten wià˝e si´

z promieniowaniem ultrafioletowym B, obecnym w promieniowaniu s∏onecznym),

– fenotyp wra˝liwoÊci na s∏oƒce (osoby o blond w∏osach, niebieskich oczach, jasnej kar-

nacji skóry i sk∏onnoÊcià do ∏atwych oparzeƒ s∏onecznych),

– rodzinny zespó∏ znamion atypowych (ang. familiar atypical mole syndrom ; FAMS),

– uprzednie zachorowanie na czerniaka i predyspozycje genetyczne.

Obraz kliniczny

Cechy kliniczne czerniaka skóry sà odmienne dla postaci wczesnych i zaawansowanych miejscowo:

a) wczesne: p∏askie, niesymetryczne („kleksowate”) z nieregularnymi i poszarpanymi

granicami ze zdrowà skórà, wielobarwne (pola ciemnobràzowe oraz ciemnogranato-

we i miejscami jasnoró˝owe), o najd∏u˝szym wymiarze 7-12 mm, bez wycieków z po-

wierzchni zmiany,

b) zaawansowane miejscowo: uwypuklone ponad poziom skóry w ca∏oÊci lub swojej cz´Êci

(najcz´Êciej w postaci niesymetrycznej brodawki lub kalafiorowatego guzka), w cz´Êci przy-

padków owrzodzia∏e zwydzielinà surowiczo-krwistà na powierzchni izcechami aktywnoÊci

biologicznej (zmiany kszta∏tu, barwy i wielkoÊci oraz podkrwawiania z powierzchni).

Diagnostyka

Badanie podmiotowe i przedmiotowe

Wywiad lekarski obejmuje wszystkie elementy zwi´kszonego ryzyka zachorowania na

czerniaka (wymienione wy˝ej) i chorób wspó∏istniejàcych.

Badanie przedmiotowe obejmuje badanie ca∏ej skóry chorego rozebranego w pozycji le-

˝àcej (najpierw na plecach, potem na brzuchu). Nale˝y zwróciç uwag´ na granice skóry

ow∏osionej g∏owy, powierzchnie d∏oni i podeszwy stóp, skór´ mi´dzy palcami. Konieczna

jest ocena cech klinicznych podejrzanej zmiany skórnej i badanie w´z∏ów ch∏onnych regio-

nalnych sp∏ywów (szyjnych, pachowych i pachwinowych).

323

Czerniak skóry

Badania dodatkowe

Badania dodatkowe obejmujà podstawowe badania krwi (morfologia, wskaêniki wàtro-

bowe), badanie ogólne moczu i rentgenogram klatki piersioej (w projekcji tylno-przedniej

i bocznej). U chorych bez dolegliwoÊci nie sà konieczne inne badania.

Postacie kliniczno-patomorfologiczne

Rozró˝nia si´ 4 postacie kliniczno-patologiczne czerniaków skóry:

– czerniak szerzàcy si´ powierzchownie (ang. superficial spreading melanoma , SSM) ob-

serwowany u 30-40% chorych (w USA stanowi wi´kszoÊç – 70%),

– czerniak guzkowy (ang. melanoma nodularis ; NM) najcz´Êciej rozpoznawany w popu-

lacji polskiej (50-60%),

– czerniak z plamy soczewicowatej (ang. lentigo maligna melanoma ; LMM) o mniejszej

agresywnoÊci biologicznej ni˝ pozosta∏e typy czerniaka i wyst´pujàcy rzadko (5%),

przewa˝nie w skórze twarzy starszych kobiet o jasnej karnacji,

– czerniak podpaznokciowo-podeszwowy (ang. acrial lentiginous melanoma ; ALM) wy-

st´pujàcy w obr´bie ∏o˝yska paznokcia lub skóry d∏oni i podeszwy stóp i obserwowany

rzadko (5%) w populacji rasy bia∏ej (najcz´Êciej tj. w 70% przypadków rozpoznawany

jest u osób rasy ˝ó∏tej i czarnej, wyjàtkowo chorujàcych na czerniaka).

Ró˝nicowanie

Rozpoznanie ró˝nicowe czerniaków obejmuje:

a) czerniaki cienkie – ∏agodne znami´ barwnikowe ( naevus pigmentosus benignus ), zna-

mi´ b∏´kitne ( naevus coeruleus ), plama soczewicowata ( lentigo actinicum senilis ) i po-

wierzchowny rak podstawno-komórkowy ( basal-cell carcinoma superficialis ),

b) czerniaki rozwini´te – rogowacenie ∏ojotokowe ( keratosis seborrhoica ), rak podstawno-

-komórkowy zabarwiony ( basal-cell carcinoma pigmentosum ), naczyniak skóry szczegól-

nie zawierajàcy skrzeplin´ ( angioma tromboliticum ), ziarniniak ropiejàcy ( granuloma

pyogenicum ) i w∏ókniak skóry ( dermatofibroma – histiocytoma , angioma sclerosans ).

Ocena stopnia zaawansowania

Stopieƒ zaawansowania czerniaka skóry powinien byç ustalany na podstawie klasyfikacji

AJCC / TNM w modyfikacji z 2002 roku (Tabela I i II).

Tabela I. Kategorie klasyfikacji wed∏ug systemu TNM dla czerniaka skóry

Cecha T

gruboÊç

(mikro-) owrzodzenie

nacieku

> 1,0 mm

a: bez owrzodzenia i II/III wg. Clarka

b: z owrzodzeniem lub IV/V wg. Clarka

1,01-2,0 mm

a: bez owrzodzenia

b: z owrzodzeniem

2,01-4,0 mm

a: bez owrzodzenia

b: z owrzodzeniem

> 4,0 mm

a: bez owrzodzenia

b: z owrzodzeniem

324

Czerniak skóry

Cecha T

gruboÊç

(mikro-) owrzodzenie

nacieku

Cecha N

liczba N

Typ przerzutu

z przerzutami

1 w´ze∏ ch∏onny

a: mikroprzerzut*

b: makroprzerzut**

2-3 w´z∏y ch∏onne

a: mikroprzerzut*

b: makroprzerzut**

c: in-transit /satelitoza

bez przerzutów w w´z∏ach ch∏onnych

4 lub wi´cej w´z∏ów ch∏onnych

lub pakiet w´z∏owy

lub in-transit /satelitoza wraz

z przerzutami do w´z∏a(-ów) ch∏onn(-ego) ych

Cecha M

Umiejscowienie

Poziom LDH

w surowicy

M1a

skóra, tkanka podskórna lub inne prawid∏owy

poza sp∏ywem w´z∏y ch∏onne

M1b

p∏uca

prawid∏owy

M1c

inne ni˝ w/w narzàdy trzewne, prawid∏owy

ka˝de umiejscowienie

podwy˝szony

* mikroprzerzuty – sà rozpoznawane mikroskopowo po biopsji w´z∏a wartowniczego lub po elek-

tywnej limfadenektomii

** makroprzerzuty – sà definiowane jako klinicznie badalne w´z∏y ch∏onne z przerzutami potwier-

dzonymi po limfadenektomii lub kiedy przerzuty przekraczajà i naciekajà poza torebk´ w´z∏a

Tabela II. Podzia∏ na stopnie zaawansowania kliniczno-patologicznego

czerniaka skóry wed∏ug klasyfikacji AJCC / TNM

Stopnie kliniczne*

Stopnie patologiczne**

Tis N0

Tis

IA T1a N0

T1a N0

IB T1b N0

T1b N0

T2a N0

IIA T2b N0

T2b N0

T3a N0

IIB T3b N0

T3b N0

T4a N0

IIC T4b N0 M0

III ka˝dy T ka˝dy Nbc M0

IIIA T1-4a N1a M0

T1-4a N2a M0

IIIB T1-4b N1a M0

T1-4b N2a M0

T1-4a N1b M0

T1-4a N2b M0

T1-4a N2c M0

IIIC T1-4b N1b M0

T1-4b N2b M0

T1-4b N2c M0

ka˝dy T N3

IV ka˝dy T ka˝dy N ka˝dy M

ka˝dy T ka˝dy N ka˝dy M

325

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: