NOWOTWORY REGIONU GŁOWY I SZYI
Wszyscy pacjenci , u których jest przewidywane napromienianie ślinianek i/lub żuchwy, wymagają konsultacji stomatologicznej. Leczenie zębów lub ich ekstrakcja (gdy jest taka potrzeba) powinny mieć miejsce przed radioterapią, a profilaktyka próchnicy zębów ( z zastosowaniem fluorków) powinna być wdrożona tak szybko jak to jest możliwe.
W skład opieki stomatologicznej przed rozpoczęciem radioterapii, powinna wchodzić kliniczna ocena stanu śluzówek, dziąseł i zębów, z radiologiczną oceną struktury kości i zębów.
Pacjenci z uzębieniem w dobrym stanie (włączając także pacjentów wymagających kilku wypełnień) powinni być poinformowani o konieczności i sposobie utrzymania higieny w jamie ustnej.
Pacjenci z uzębieniem w złym stanie, muszą przejść ekstrakcję chorych zębów. Przy czym należy zwrócić szczególną uwagę na to aby doszło do wygojenia zębodołów przed rozpoczęciem radioterapii.
Bezzębni pacjenci powinni być poinstruowani o konieczności utrzymywania higieny jamy ustnej i unikania urazów.
Spadek produkcji śliny jest częstym następstwem radioterapii nowotworów regionu głowy i szyi, i może prowadzić do rozwoju próchnicy. Nawet pacjenci którzy mają napromienianą niewielką objętość ślinianek, albo otrzymują niewielkie dawki radioterapii również odnoszą korzyść z regularnej terapii fluorkami. W tych sytuacjach łagodnej kserostomii, żel fluorkowy może być stosowany przy użyciu szczoteczki do zębów.
Zarówno w trakcie, jak i po radioterapii dochodzi do ujawniania się odczynów popromiennych, których nasilenie zależy między innymi od objętości napromienianych tkanek, wysokości dawki frakcyjnej i całkowitej, wieku pacjenta, obecności chorób współistniejących.
Ostre odczyny popromienne pojawiające się w trakcie radioterapii i bezpośrednio po jej zakończeniu powodują powstawanie:
· nieswoistych stanów zapalnych błony śluzowej jamy ustnej o różnym nasileniu,
· kserostomii, co może prowadzić do zaburzeń w odżywianiu
· infekcji
· zaburzeń smaku i niedożywienia
Późne odczyny popromienne ujawniają się w różnym czasie po zakończeniu radioterapii (od kilku miesięcy do kilkunastu lat) i mogą być konsekwencją procesów toczących się w fazie ostrej. Ujawnienie się późnego odczynu popromiennego jest najczęściej poprzedzone urazem mechanicznym, chemicznym lub termicznym. Późne odczyny najczęściej przebiegają pod postacią ścieńczenia i zaniku błony śluzowej i podśluzowej, zwłóknień w tkance podskórnej i głębszych warstwach skóry, jamy ustnej i gardła oraz próchnicy, może nawet dojść do zwłóknienia mięśni i popromiennej martwicy kości (żuchwa jest częściej uszkodzona niż szczęka).
Nowotwory regionu głowy i szyi charakteryzują się względnie niskim ryzykiem rozwoju przerzutów odległych, najczęstszą przyczyną niepowodzenia jest nawrót miejscowy lub niewyleczenie zmiany pierwotnej lub przerzutów w węzłach chłonnych.
EPIDEMIOLOGIA
· 13% zachorowań na nowotwory złośliwe
· 9% zgonów na nowotwory złośliwe
· 75% chorych stanowią mężczyźni
· 25% chorych stanowią kobiety
· 50% nowotworów regionu głowy i szyi stanowią nowotwory krtani i krtaniowej części gardła
ETIOLOGIA
· nikotynizm – 20 krotny wzrost ryzyka zachorowania
· alkohol
· choroby weneryczne
· awitaminoza
· uszkodzenia mechaniczne błony śluzowej
· spożywanie gorących i pikantnych potraw, oraz żucie używek
· przewlekłe stany zapalne i zaniedbania higieniczne
· zanieczyszczenia środowiska
PONAD TO W PRZYPADKU
· raka nosa i zatok przynosowych – narażenie na nikiel i pył drzewny
· raka nosogardła – predyspozycje genetyczne, zakażenie wirusem Epstein – Barr i spożywanie wędzonych ryb i warzyw
DIAGNOSTYKA
· wywiad
· badanie przedmiotowe
· badanie laryngologiczne (również endoskopowe)
· biopsja podejrzanych zmian
· badania obrazowe (tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny)
· usg szyi
LECZENIE
· chorzy z wczesnymi stopniami zaawansowania choroby zwykle leczeni są z zastosowaniem jednej metody leczenia : chirurgii lub radioterapii, decyzja zależy od typu i lokalizacji zmian.
· W bardziej zaawansowanych stadiach choroby zwykle stosowane jest leczenie skojarzone – chirurgia z radioterapią, lub samodzielna radioterapia. Ogólnymi wskazaniami do pooperacyjnej radioterapii jest nieradykalność zabiegu lub obecność przerzutów do węzłów chłonnych.
Jama nosowa i zatoki przynosowe
· Najczęstszym typem histopatologicznym jest rak płaskonabłonkowy, zwykle wysoko zróżnicowany, o dość powolnym wzroście, z niewielką tendencją do przerzutowania.
· Najczęstszymi objawami są nie gojące się owrzodzenia, okresowe krwawienie i jednostronna niedrożność nosa.
· Inne objawy (późniejsze) spowodowane są naciekaniem w kierunku jamy ustnej (ból zębów, ich rozchwianie), w kierunku oczodołu (podwójne widzenie, nadmierne łzawienie, wytrzeszcz), naciekanie dołu skrzydłowego (silny ból, szczękościsk), naciekanie blaszki sitowej i przedniego dołu czaszki (anosmia, ból głowy), zniekształcenia twarzy.
· Choroba zwykle jest zaawansowana w chwili rozpoznania, z tego powodu rokowanie jest zwykle niekorzystne – około 25% -przeżywa 5 lat.
· Przerzuty do regionalnych w. chłonnych (przyduszne, szyjne górne) pojawiają się u około 20% pacjentów z rakiem przedsionka nosa i 10-15% pacjentów z nowotworami masywu szczękowo – sitowego.
Nosowa część gardła
· Najczęstszym pierwszym objawem raka nosogardła jest pojawienie się zmiany guzowatej na szyi (90% przypadków), ponad to zaburzenia słyszenia, szum w uszach, niedrożność nosa, krwawienie z nosa, ból.
· W późniejszym okresie naciek przestrzeni przygardłowej i mięśni skrzydłowych powoduje szczękościsk, naciek w kierunku podstawy czaszki i do zatoki jamistej może prowadzić do uszkodzenia II – VI nerwów czaszkowych.
· Najczęstszy typ histopatologiczny to rak płaskonabłonkowy (o różnym stopniu zróżnicowania WHO I –III), o dużym potencjale do dawania przerzutów do węzłów chłonnych (WHO I- 60%, WHO II i III – 90%).
· Często zajęte są również węzły chłonne pozagardłowe, i wzdłuż nerwu dodatkowego, w 53% przypadków węzły chłonne zajęte są obustronnie.
· 5 letnie przeżycie w I stopniu zaawansowania – 67%, w IV stopniu – 15%
Ustna część gardła
Najczęstszymi objawami jest pojawienie się guza w gardle, zaburzeń połykania, bólu przy połykaniu, samoistnego bólu promieniującego do ucha, uczucia ciała obcego w gardle, owrzodzenia.
Podstawa języka
· Pacjenci z rakiem podstawy języka diagnozowani są zwykle w zaawansowanych stadiach choroby, jest to wynikiem zarówno agresywności tej choroby, jak również niewielkimi dolegliwościami.
· Najczęstszymi pierwszymi objawami są ból i dysfagia, zaburzenia mowy, dość często pierwszym objawem jest pojawienie się guza na szyi, przy większym zaawansowaniu może pojawiać się ból ucha i zmiana głosu spowodowana naciekiem krtani.
· Raka podstawy języka cechuje się dużą skłonnością do przerzutowania, u 70% pacjentów z cechą T1 guza występują klinicznie badalne przerzutowo zmienione węzły chłonne na szyi. U około 30% pacjentów zmiany na szyi są obustronne. Najczęściej zajęte są węzły chłonne grupy II i III.
· Przeżycie 5 letnie w stopniu I, II, III i IV wynosi 60%, 40%, 30% i 15% .
Migdałki
· Rak migdałka rozpoznawany jest w późnym stadium, około 75% pacjentów diagnozowanych jest w stopniu III i IV choroby.
· Najwcześniejszym objawem jest uczucie przeszkody przy połykaniu, później pojawiają się ból, dysfagia, utrata masy ciała i obecność guza na szyi, a w przypadku szerzenia się na mięśnie skrzydłowe – szczękościsk.
· Przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych są częste i przy zaawansowaniu T2 występują w 68% przypadków. U około 20% pacjentów przerzuty są obustronne. U 55% pacjentów w chwili rozpoznania występuje cecha N2 lub N3.
· 5 letnie przeżycie waha się od 93% w I stopniu do 17% w IV stopniu.
Krtaniowa część gardła
· Najczęstszy jest rak płaskonabłonkowy, charakteryzujący się agresywnym przebiegiem, o intensywnym miejscowym wzroście, wczesnym rozsiewem chłonnym i stosunkowo wysokim prawdopodobieństwem tworzenia przerzutów odległych.
· Ryzyko zajęcia węzłów chłonnych wynosi 75% dla raka zachyłka gruszkowatego, 60% dla tylnej ściany gardła i 40% dla okolicy zapierściennej.
· Najczęstszymi objawami są zaburzenia połykania, ból, zachłystywanie, duszność, kaszel.
· 5 letnie przeżycia – około 20%
Krtań
· Histopatologicznie najczęstszy jest rak płaskonabłonkowy, który różni się w zależności od lokalizacji zmiany. W części nadgłośniowej najczęściej są to zmiany nierogowaciejące, niskozróżnicowane, cechujące się większą agresywnością miejscową. W obrębie głośni zmiany mają częściej charakter mniej agresywnego, wysoko dojrzałego raka.
· Najlepsze rokowanie jest przy lokalizacji w głośni ( 90% przy ruchomych strunach),następnie nagłośni – około 80% gdy N-, najgorsze w raku pogłośni.
Nadgłośnia
· Tendencja do naciekania sąsiednich struktur, przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych w chwili rozpoznania u 23% do 50% pacjentów. Prawdopodobieństwo wystąpienia przerzutów do węzłów chłonnych szyi jest wprost proporcjonalne do wielkości guza pierwotnego (T1- 63%, T2- 70%, T3 i T4 – 79%). W 20% przypadków przerzuty są obustronne.
· Najwcześniejsze objawy to podrażnienie w gardle, uczucie przeszkody przy połykaniu, zaburzenia połykania, później chrypka, ból gardła, guz na szyi.
Głośnia
· Ubogie unaczynienie limfatyczne (poza spoidłem tylnym) 0- rzadko przerzutuje.
· Wczesnym objawem jest chrypka, w późniejszym okresie dołącza się ból, duszność, zaburzenia połykania.
Podgłośnia
· Wyjątkowo rzadki stanowi 1 -8% raków krtani.
· Zwykle nisko zróżnicowany, rośnie naciekając okoliczne tkanki (często naciek tchawicy).
· Długo przebiega bezobjawowo, najczęściej zgłaszaną dolegliwością jest duszność wysiłkowa.
· Przerzuty do węzłów chłonnych ( głównie przed i okołotchawiczych ) w 20 – 30% przypadków.
Jama ustna
Najwcześniejsze zmiany związane z rakiem płaskonabłonkowym to zaczerwienienie i lekkie nierówności powierzchni śluzówki, w miarę progresji nowotworu pojawiają się zmiany charakterystyczne dla wzrostu typowo egzo- lub endofitycznego. Zmiany egzofityczne cechują się mniej agresywnym wzrostem.
Najczęstszymi objawami jest pojawienie się guza lub owrzodzenia w jamie ustnej, zaburzeń połykania, ograniczenie ruchomości języka, ból i rozchwianie zębów.
Dziąsło i trójkąt zatrzonowcowy
· Rośnie naciekająco, w późniejszym okresie u 58% pacjentów dochodzi do destrukcji kości.
· Najczęstsze objawy to ból nasilający się przy żuciu, okresowe krwawienie, rozchwianie i utrata zębów. W przypadku pacjentów bezzębnych pierwszym objawem jest źle dopasowana proteza.
· Zmiany lokalizują się częściej w obrębie dolnego dziąsła w okolicy przed i trzonowej.
· Charakterystyczne jest opóźnienie w diagnostyce spowodowane obecnością stanu zapalnego i rozpoznaniem gingivitis i periodontitis.
· Prawdopodobieństwo przerzutów do węzłów chłonnych wynosi 30% (głównie podbródkowe i podżuchwowe i nadgnykowe – szyjne górne).
· 5 letnie przeżycie wynosi 85%, 80%, 60% i 20% dla odpowiednio guzów T1-T4
Dno jamy ustnej
· Rak płaskonabłonkowy dna jamy ustnej rośnie naciekając okoliczne tkanki, do przodu - kość, w głąb – mięśnie dna jamy ustnej, do tyłu – język.
· Częstość przerzutów do węzłów chłonnych ( najczęściej podżuchwowe i podbródkowe) wynosi 12%, 30%, 47% i 53% w przypadkach T1 –T4.
· 5 letnie przeżycie wynosi 85-90%, 80%, 66%, 32% dla stopni zaawansowania choroby I –IV. Złymi czynnikami rokowniczymi oprócz przerzutów do węzłów chłonnych jest szerzenie się okołonerwowe, głębokość nacieku guza pierwotnego, stopień zróżnicowania guza.
Trzon języka
· Najczęstszym objawem pierwotnym jest ból, problemy z mową i połykaniem.
· Rozwój tego nowotworu jest najbardziej gwałtowny spośród wszystkich nowotworów jamy ustnej i cechuje się największą skłonnością do przerzutowania drogami chłonnymi (od 15% do 75% w zależności od wielkości guza pierwotnego, najczęściej zajęte są węzły chłonne poddwubrzuścowe, w 25% przypadków zajęte są obustronnie węzły chłonne).
· Przeżycie 5 letnie waha się od 75% we wczesnych przypadkach, bez zajęcia węzłów chłonnych do 30% w przypadkach zaawansowanych. Negatywnymi czynnikami są inwazja naczyń i nerwów, granice guza o typie naciekającym vs rozpychającym, głębokości naciekania.
Podniebienie twarde
· Rak płaskonabłonkowy najrzadziej przerzutujący spośród pozostałych npl jamy ustnej. Częstość przerzutów od 6% do 29%, przerzuty odległe również należą do rzadkości.
· 5 letnie przeżycie 75%, 46%, 36% i 11% dla stopni zaawansowania od I do IV
Policzek
· Najczęściej rośnie w sposób egzofityczny, we wczesnym rozwoju nie daje objawów, dlatego rzadko rozpoznawany w stopniu T1, najczęściej zgłaszanym pierwszym objawem jest ból, następnie pojawia się krwawienie i problemy z żuciem. W przypadku naciekania mięśni skrzydłowych pojawia się szczękościsk. W późniejszym rozwoju może naciekać dziąsło i żuchwę.
· U 10% pacjentów pojawiają się przerzuty do węzłów chłonnych nadgnykowych (poziom I i II).
· Przeżycie 5 letnie waha się od 18 do 77%, w zależności od stopnia zaawansowania choroby (głębokość nacieku powyżej 6 mm jest złym czynnikiem rokowniczym).
Ślinianki
· Najczęstszym objawem jest asymptomatyczne powiększenie ślinianki, pojawienie się bólu wskazuje na złośliwy charakter guza ślinianki.
· W śliniance przyusznej najczęściej występują zmiany łagodne, w drobnych gruczołach ślinowych i podżuchwowej dominują zmiany złośliwe.
· Najczęściej występujące typy histopatologiczne to gruczolakorak, rak śluzowo-naskórkowy, rak płaskonabłonkowy, oblak (cylindroma, rak gruczołowo-torbielowaty), rak zrazikowy, złośliwy guz mieszany.
· Złośliwe guzy ślinianek wykazują miejscowo naciekający wzrost, który prowadzi do zajęcia nerwu twarzowego, skóry, kości i otaczających tkanek miękkich.
· Prognoza jest związana z wielkością guza i stopniem jego złośliwości (gorsze rokowanie rak gruczołowo-torbielowaty i mieszanym guzem złośliwym)
· 5 letnie przeżycie jest lepsze w przypadku raka przyusznicy niż ślinianki podżuchwowej 50-81% vs 30-50%. Gorsze rokowanie w przypadku lokalizacji w śliniance podżuchwowej wiąże się z częstszym występowaniem w tej lokalizacji raka gruczołowo-torbielowatego.
· Najlepiej rokujący jest rak zrazikowy zlokalizowany w dużych śliniankach (powyżej 75% przeżyć 5 letnich), wysoko dojrzały rak śluzowo-naskórkowy 76 -95%, nisko dojrzały rak śluzowo-naskórkowy 30-50%, rak gruczołowo-torbielowaty 50-90% 5 letnich i 30-67% 10 letnich i 25% 15 letnich, złośliwe guzy mieszane 31-65% 5 lat i 23-30% 10 lat.
· U około 40% pacjentów z rakiem gruczołowo-torbielowatym i 26-32% z mieszanym guzem złośliwym pojawiają się przerzuty odległe.
· Przerzuty chłonne pojawiają się u 34%-49% z nisko dojrzałymi nowotworami i tylko u 2%-7% z wysoko dojrzałymi.
· Przeżycia 10 letnie w I i II stopniu zaawansowania – powyżej 90%, w III i IV stopniu 22%.
orha1