WIELOOGNISKOWA NEUROPATIA RUCHOWA
(MMN)

Epidemiologia

•                     M > K; częstość 1/100 tys.

•                     początek ok. 40 r.ż. (25-70 r.ż.)

•                     etiologia: Campylobacter jejuni ?

Objawy kliniczne

•                     Niedowład

              typowo w obrębie pojedynczych nerwów dystalnie > proksymalnie

              asymetrycznie

              kończyna górna > dolna

              rzadko zajęcie nerwów czaszkowych

•                     łagodny zanik mięśni

•                     drżenia pęczkowe

•                     kurcze

Objawy kliniczne

•                     bez objawów uszkodzenia neuronu ruchowego centralnego

•                     bez zaburzeń czucia / minimalne ubytki czucia

•                     odruchy ścięgniste zachowane proporcjonalnie do siły mięśniowej (40%prawidłowe)

•                    ª autoprzeciwciał IgM przeciw gangliozydom GM1 i innym glikolipidom w surowicy

•                     białko w płynie mózgowo-rdzeniowym łagodnie podwyższone do 70 mg/dL

•                     biopsja: wieloogniskowe zwyrodnienie, ubytek włókien, włókna remielinizujące, patologiczne dane wskazujące na uszkodzenie włókien czuciowych

hipoteza: wiązanie się przeciwciał przeciw gangliozydom GM1 z powszechnie występującym epitopem osłonki mielinowej i aksolemmy węzłowej włókien ruchowych i czuciowych ¨ przemijjająca demielinizacja i remielinizacja okołowęzłowa, zwyrodnienie i regeneracja aksonalna

•                     badania laboratoryjne, w tym płynu mózgowo-rdzeniowego prawidłowe

•                     wieloogniskowy, ruchowy blok przewodzenia

•                     inne objawy łagodnej demielinizacji

•                     zanik aksonów ruchowych

•                     prawidłowe przewodzenie we włóknach czuciowych

•                     LSS – Zespół Lewisa-Sumnera (CIDP) = MADSAM (wieloogniskowa nabyta demielinizacyjna neuropatia czuciowo-ruchowa)

              częste zajęcie kończyn dolnych

              zajęcie nerwów czaszkowych

              elektrofizjologiczne zajęcie włókien czuciowych

              brak Ig anty-GM1

              u części chorych pomyślna reakcja na steroidy

•                     MAMA (wieloogniskowa nabyta neuropatia ruchowa) – czysta aksonalna neuropatia ruchowa

              Ş Ig anty-GM1, bez bloku przewodzenia, odpowiedź na leczenie immunosupresyjne odmiana? stadium?

•                     IV Ig

•                     Cyklofosfamid

•                     Azatiopryna

•                     Mykofenolan mofetilu

•                     Rituximab (przeciwciało monoklonalne anty-CD20)

•                     IFN-â1a

•                     !!! steroidy i plazmafereza nie są wskazane

•                     IV Ig 2 g / kg przez 4 kolejne miesiące

              ¨ znacząca poprawa prostowania palców prawej ręki trwająca przez 3 lata terapii IV Ig w dawce zmniejszanej aż do 25 g / mies.

•                     Ponowne pogorszenie siły mięśnia ¨ zwiększenie dawki do 50 g / kg na kolejne 2 lata

•                     bóle głowy, nudności, gorączka, wysypka

•                     ostra niewydolność nerek

•                     powikłania zakrzepowo - zatorowe

•                     niewydolność serca

•                     aspetyczne zapalenie opon m-rdz.

•                     neutropenia, koagulopatie,

•                     anafilaksja

                                          Dziękuję za uwagę.