Mózgowe porażenie dziecięce(1).pdf

Mózgowe porażenie dziecięce

paralisis cerebralis infantum

Strona główna > Zaburzenia rozwoju > Mózgowe porażenie dziecięce

Przez pojęcie mózgowe porażenie dziecięce rozumie się nie postępujące zaburzenia czynności będącego w rozwoju ośrodkowego układu nerwowego,

zwłaszcza ośrodkowego neuronu ruchowego, powstałe w czasie ciąży, porodu lub w okresie okołoporodowym.

Mózgowe porażenie dziecięce nie stanowi określonej, odrębnej jednostki chorobowej, lecz jest różnorodnym etiologicznie i klinicznie zespołem

objawów chorobowych, a co się z tym łączy, także z różnym obrazem anatomopatologicznym.

Synonimy: zespół Little'a, paraliż dziecięcy; cerebral palsy, diplegia spastica infantilis

Czynniki etiologiczne

Do najczęściej notowanych należą m.in.: niedotlenienie ośrodkowego układu nerwowego, procesy zapalne, wylewy śródczaszkowe, wcześniactwo,

hiperbilirubinemia.

Mózgowe porażenie dziecięce może być wywołane wieloma różnorodnymi przyczynami uszkadzającymi układ nerwowy w różnych etapach jego rozwoju ‐

przed urodzeniem ( prenatalnie ), w okresie okołoporodowym ( perinatalnie ) a także po urodzeniu ( postnatalnie ). Im wcześniej nastąpi niekorzystne

działanie tym zaburzenia mogą być poważniejsze. Najgroźniejsze są wszystkie czynniki szkodliwe, które działają w okresie życia płodowego. Maria

Borkowska (1989r.) przyjmuje, że nalezą do nich:

zły stan zdrowia matki, wszystkie, szczególnie przewlekłe choroby: serca, krwi, układu oddechowego, moczowego, nerwowego, pokarmowego

oraz zagrożenia takie, jak niezgodności grup krwi, czynnika Rh i inne.

zakażenia wirusowe, bakteryjne i pasożytnicze, które są najniebezpieczniejsze w pierwszych miesiącach trwania ciąży, przy czym zakażenie

przewlekłe są o wiele groźniejsze niż ostre.

energia promienista wpływająca ujemnie na rozwój różnych narządów. Działanie jej może się nawet ujawnić w następnych pokoleniach, leki

i substancje o działaniu toksycznym. Wiele z nich pozornie nieszkodliwych może wpływać na wystąpienie nieprawidłowości w rozwoju

a przewlekłe działanie jest bardziej niebezpieczne. Jako zasadę należy przyjąć, że wszystkie leki mają niekorzystne działanie i przyjmowanie

ich przez kobietę spodziewającą się dziecka może mieć miejsce tylko w razie bezwzględnych wskazań i z przepisu lekarza. Ze względu na

rozpowszechnienie należy podkreślić szkodliwy wpływ alkoholu, nikotyny i narkotyków.

działanie alkoholu może wywołać poronienie, wcześniactwo opóźnienie fizyczne czy umysłowe.

ujemny wpływ na rozwój płodu ma również palenie tytoniu przez ciężarną. Nikotyna ma działanie szkodliwe a stężenie substancji toksycznych

jest wyższe u płodu niż u matki, co może prowadzić do niedotlenienia wewnątrzmacicznego i gorszego rozwoju płodu.

stany niedoborowe, powodujące brak pewnych składników niezbędnych do prawidłowego rozwoju mogą być związane z upośledzeniem czynności

łożyska, dzięki któremu następuje odżywianie się płodu, lub wypływać ze złego sposobu odżywiania się i złych warunków bytowych matki.

Najczęściej występuje: niedobór białkowy, witaminowy, składników mineralnych oraz tlenu.

wzrastające zatrucie naturalnego środowiska człowieka (powietrze, woda, gleba, żywność).

urazy psychiczne i mechaniczne, mogące wywołać stany niedotlenienia wewnątrzmacicznego.

Przyczyną uszkodzenia mózgu mogą być poza patologią ciąży, wszystkie nieprawidłowości okresu okołoporodowego (przed, w czasie i po porodzie)

oraz najwcześniejszego okresu życia. Przyczyny okołoporodowe to: niedotlenienie, uraz okołoporodowy, znacznie nasilona żółtaczka noworodkowa, a po

urodzeniu: niedotlenienie noworodka, krwawienie do mózgu czy zakażenie ośrodkowego układu nerwowego.

Mózgowe porażenie dziecięce jest więc zespołem ściśle związanym z przebiegiem ciąży, porodu oraz stanem noworodka i niemowlęcia w pierwszych

miesiącach życia.

Kliniczne postacie porażenia mózgowego

Podział Ingrama zawiera następujące postaci kliniczne mózgowego porażenia dziecięcego:

TETRAPLEGIA SPASTYCZNA ‐ to uogólniona spastyczność.

PORAŻENIE KURCZOWE POŁOWICZE ‐ HEMIPLEGIA SPASTICA ‐ stały wzrost napięcia mięśniowego, skurcze zamierzone, spastyczne zaburzenia

chodu.

OBUSTRONNE PORAŻENIE KURCZOWE ‐ DIPLEGIA SPASTICA

OBUSTRONNE PORAŻENIE POŁOWICZE ‐ HEMIPLEGIA BILATERALIS

POSTAĆ MÓŻDŻKOWA (ATAKTYCZNA)

POSTAĆ POZAPIRAMIDOWA

POSTAĆ MONO lub TRIPARETYCZNA

POSTAĆ DYSKINETYCZNA

l typ dyskinetyczno‐hiperkinetyczny z atetozą

l typ dyskinetyczno‐hiperkinetyczny z choreoatetozą

l typ dyskinetyczno‐hipokinetyczny ‐ dyskinezje i stały, mimowolny niepokój ruchowy

l dystonia torsyjna ‐ powolne, skręcające ruchy przede wszystkim w obrębie tułowia i barku

POSTAĆ HIPOTONICZNO‐ASTATYCZNA

l typ hipotoniczny ‐ drżenia zamiarowe, ciężka niezborność chodu

l balizm‐ gwałtowne, wyrzucające ruchy

l drżenie ‐ mimowolne, rytmicznie naprzemienne występujące inerwacje agonistów i antagonistów.

PORAŻENIE KURCZOWE POŁOWICZE ‐ HEMIPLEGIA SPASTICA ‐ to porażenie jednostronne z przewagą najczęściej kończyny górnej, w 60%

z towarzyszącymi objawami atetozy. Rozwój umysłowy jest prawidłowy lub nieznacznie obniżony, zaburzenia sfery emocjonalnej zwraca uwagę

wyraźnie mniejsza aktywność i ograniczenie ruchów kończyn niedowładnych w porównaniu z kończynami po stronie przeciwnej (nie objętej

niedowładem).

Niedowład połowiczy (hemiplegia) dotyczy kończyny górnej i dolnej po tej samej stronie. Może być prawo lub lewostronny w zależności od tego,

czy uszkodzenie zlokalizowane jest w prawej czy w lewej półkuli. Niedowład kończyn występuje po przeciwnej stronie ciała od umiejscowienia

uszkodzenia (w przypadku uszkodzenia prawej półkuli mózgu porażenie obejmuje lewe kończyny i odwrotnie). W większym stopniu zaburzenie

występuje w kończynie górnej.

Najczęściej postać ta zdarza się u noworodków donoszonych z powodu niedotlenienia, krwawienia do mózgu lub zapalenia opon mózgowo‐rdzeniowych.

Najwcześniejszym objawem ułatwiającym rozpoznanie jest asymetria w ruchach i układaniu kończyn. W miarę wzrostu dziecka asymetrie w ruchach

i budowie ciała nasilają się. Niedowładne kończyny rosną wolniej, dziecko niechętnie wykonuje nimi ruchy. Czucie porażonej strony ciała jest gorsze,

co dodatkowo utrudnia rozwój ruchowy. W tej postaci m.p.dz. często występuje padaczka. Rozwój umysłowy i mowy w większości przypadków jest

prawidłowy.

Obustronny niedowład połowiczy (hemiplegia bilateralis) jest jedną z najczęstszych postaci m.p.dz.. Typowymi objawami są znaczne zaburzenia

wszystkich czynności ruchowych. Często współwystępuje niedorozwój umysłowy, zaburzenia wzroku, mowy i padaczka. Najczęstszą przyczyną jest

przewlekłe niedotlenienie i inne czynniki działające szkodliwie na płód w łonie matki. To one wywołują rozległe uszkodzenia w obrębie obu półkul

mózgowych. W tej postaci m.p.dz. nieprawidłowości objawiają się wkrótce po urodzeniu, a rozwój dzieci jest znacznie opóźniony. Często nie osiągają

możliwości samodzielnego poruszania się, wymagają stałej opieki i przebywają na wózkach inwalidzkich.

OBUSTRONNE PORAŻENIE KURCZOWE ‐ DIPLEGIA SPASTICA ‐ to niedowład w kończynach dolnych przeważa nad niedowładem w kończynach

górnych. Szczególnie często występuje u wcześniaków. Cechuje ją duża różnorodność obrazu klinicznego zależna od lokalizacji zmian i nasilenia, jak

również innych towarzyszących zaburzeń (zaburzenia słuchu, wzroku, mowy). Rozwój umysłowy jest w dużym odsetku przypadków w granicach normy,

rzadziej występuje padaczka i zaburzenia sfery emocjonalnej. Obustronny niedowład kurczowy (diplegia) charakteryzujący się większym nasileniem

zmian w kończynach dolnych niż górnych., które często są prawie zupełnie sprawne.

Najczęstszą przyczyną wywołująca tę postać jest niedotlenienie mózgu w okresie okołoporodowym, szczególnie u wcześniaków i noworodków z niską

urodzeniową wagą ciała. Ta postać m.p.dz. jest jedną z najtrudniejszych do rozpoznania w pierwszych miesiącach życia. Zaobserwować jednak można

zmniejszoną ruchliwość kończyn dolnych przy prawidłowych ruchach głowy i kończyn górnych. Siadanie jest opóźnione, pełzanie, czworakowanie

i chodzenie jest nieprawidłowe W czynnościach tych ujawnia się niedowład kończyn dolnych, a główna praca wykonywana jest z dużym zaangażowaniem

kończyn górnych. Dzieci postawione przywodzą, a często nawet krzyżują obie nogi ustawiając stopy na palcach. Często występują wady wzroku i zez,

jednak rozwój umysłowy u znacznej większości dzieci jest prawidłowy. Z powodu dużego napięcia mięśni kończyn dolnych mogą z czasem wystąpić

przykurcze przywodzicieli ud i ścięgien Achillesa oraz związane z tym deformacje kości stóp i stawów biodrowych.

PARAPLEGIA, DIPLEGIA: występuje niedowład tylko w kończynach dolnych.

OBUSTRONNE PORAŻENIE POŁOWICZE ‐ HEMILEGIA BILATERALIS: związane jest w większości z prenatalnym uszkodzeniem o.u.n.

lub zaburzeniami rozwojowymi. Również niektóre nabyte sprawy chorobowe mogą prowadzić do tej postaci m.p.dz. Cechuje ją większe nasilenie

objawów spastycznych w kończynach górnych niż dolnych. Większość dzieci wykazuje objawy upośledzenia umysłowego. W wieku niemowlęcym dzieci

z tą postacią m.p.dz. układają się odgięciowo. Kończyny górne utrzymują w zgięciu i przywiedzeniu, nadgarstki są stale zgięte z kciukiem schowanym

w dłoni. Objawy spastyczności kończyn dolnych są mniej widoczne. Niemowlę utrzymuje je zgięte, odwiedzione, jednak nie wykonuje nimi żadnych

ruchów. Postęp w rozwoju ruchowym jest bardzo wolny. Wiele dzieci nie wychodzi poza etap leżenia na plecach. Jeśli dziecko uzyska umiejętność

siedzenia z podparciem lub samodzielnie, siedzi wygięte łukowato. W związku z długo utrzymującymi się odruchami tonicznymi szyjnymi, każde

pochylenie głowy do przodu powoduje zgięcie kończyn górnych i wyprost dolnych. Odchylenie głowy do tyłu powoduje wyprost kończyn górnych przy

jednoczesnym zgięciu dolnych. Tylko nieliczne dzieci uzyskują zdolność stania i chodzenia. Prawie stałym objawem stwierdzonym u dzieci

z obustronnym porażeniem połowiczym są zaburzenia rzekomoopuszkowe. W okresie niemowlęcym są one przyczyną trudności w karmieniu, później

rzutują na akt gryzienia i żucia. Są też przyczyną zaburzeń funkcji artykulacyjnych, powodujących upośledzenie rozwoju mowy. Rozwój umysłowy dzieci

jest znacznie zaburzony. U dużej liczby występuje padaczka. Często ma ona postać napadów zgięciowych (zespół Westa).

POSTAĆ MÓŻDŻKOWA (ATAKTYCZNA)

Postać ta związana jest z prenatalnym zaburzeniem. Jednak powstawać też może po urodzeniu jako następstwo uszkodzenia o.u.n. w przebiegu

wodogłowia o różnej etiologii. Głównym objawem są zaburzenia koordynacji ruchów. W wieku niemowlęcym, dzieci z ataktyczną postacią m.p.dz. są

wiotkie, wykazują znaczne opóźnienie rozwoju reakcji prostowania. Gdy dziecko próbuje chwytać, ujawniają się zaburzenia koordynacji ruchów

w kończynach górnych. Zła koordynacja ruchów tułowia powoduje, że podczas siedzenia podpiera się kończynami górnymi, a gdy zaczynają stawać

i chodzić, robią to wyłącznie wtedy, gdy mogą się czegoś trzymać lub o coś opierać. Zdolność do samodzielnego chodzenia rozwija się z opóźnieniem,

najczęściej między drugim a piątym rokiem życia. Chód jest niepewny z kompensacyjnym szerokim rozstawieniem nóg. Mowa rozwija się

z opóźnieniem i może wykazywać cechy mowy móżdżkowej. U dzieci z tą postacią m.p.dz. stwierdza się uogólnioną hipotonię, opóźnienie rozwoju

postawy i lokomocji, drżenie o charakterze zamiarowym oraz zaburzenia koordynacji ruchów, napięcie mięśniowe obniżone.

Postaci mieszane, np. ataksja: poziom umysłowy najczęściej jest prawidłowy, ale zaburzenia koordynacji wzrokowo‐ruchowej, a także zaburzenia

postawy i lokomocji, drżenie o charakterze zamiarowym oraz zaburzenia koordynacji ruchów, napięcie mięśniowe obniżone.

Postaci mieszane, np. ataksja: poziom umysłowy najczęściej jest prawidłowy, ale zaburzenia koordynacji wzrokowo‐ruchowej, a także zaburzenia

mowy (dysartia) utrudniają znacznie naukę w szkole.

POSTAĆ POZAPIRAMIDOWA: dystoniczna, dyskinetyczna, atetotyczna, pląsawicza, lub objawiająca się częstymi zmianami w napięciu

mięśniowym. Nierzadko występują ruchy mimowolne oraz leworęczność Na ogól dzieci są dobrze rozwinięte umysłowo, ale często występuje i nich

niedosłuch typu odbiorczego lub głuchota, porażenie spojrzenia ku górze, zez., zaburzenia mowy o charakterze dyskinetycznym, a u niemowląt

trudności w połykaniu i ssaniu. Postać pozapiramidowa charakteryzująca się występowaniem niekontrolowanych ruchów mimowolnych, które są

niezależne od woli i w znacznym stopniu utrudniają rozwój ruchowy, mowę i czynności rąk.

Przyczyną wywołującą tę postać m.p.dz. jest najczęściej wysoki poziom bilirubiny we krwi noworodka z powodu konfliktu serologicznego. Podwyższony

poziom bilirubiny ‐ oprócz uszkodzenia czynności okolic mózgu, zwanych jądrami podkorowymi, regulującymi dowolne ruchy wykonywane przez

człowieka ‐ może także wywołać niedosłuch.Tę postać m.p.dz. spotyka się ostatnio rzadziej, co jest spowodowane postępem w zakresie zapobiegania

i leczenia zaburzeń związanych z niezgodnościami w zakresie czynnika Rh i głównych grup krwi.

POSTAĆ MONO ‐ dotyczy jednej kończyny górnej lub dolnej.

POSTAĆ TRIPARETYCZNA z zajęciem oby kończyn dolnych oraz jednej kończyny górnej, przebiega z reguły z padaczką oraz zmianami

psychicznymi.

POSTAĆ TETRAPLEGICZNA‐ z zajęciem symetrycznym czterech kończyn i dobrym stanem psychicznym, występuje uogólniona spastyczność.

POSTAĆ MIESZANA

Często u dzieci z zaburzeniami neurologicznymi występują objawy łączące cechy charakterystyczne dwóch lub większej liczby postaci mpdz. Dotyczyć

to może łączenia się postaci spastycznych ‐ obustronnego porażenia kurczowego z objawami jedno lub obustronnego porażenia połowiczego.

W przypadkach takich porażenie dotyczy zazwyczaj wszystkich czterech kończyn lub daje zespół trój kończynowy z zaoszczędzeniem, zazwyczaj tylko

częściowym, kończyny górnej. Wśród tych mieszanych postaci skrajnie ciężka jest postać m.p.dz. ze sztywnością (rigitidas). U dzieci z tym

zaburzeniem od wczesnych miesięcy życia obserwuje się odgięciowe ułożenie głowy, znacznie wzmożone napięcie mięśni obejmujące w kończynach

dolnych prostowniki i przywodziciele, a w górnych zginacze. W rozwoju ruchowym dzieci nie osiągają nowych umiejętności antygrawitacyjnego

ustawienia głowy i nie wychodzą poza stadium leżenia i uogólnionych niezależnych od woli ruchów. (za Jagną Czochańską, Zbigniewem Łosiowskim

1985r.)

Objawy współistniejące

NAPADY PADACZKOWE ( ok. 35%)

ZABURZENIA SŁUCHOWE (ok. 25%)

ZABURZENIA MOWY (ponad 50%)

ZABURZENIA WIDZENIA (ok. 50%). Mogą być: pierwotne albo wtórne.

NIEDOROZWÓJ UMYSŁOWY (ok.75%). Występuje przede wszystkim w postaciach spastycznych i hipotonicznych, najmniej w postaci

dyskinetycznej.

PSEUDODEBILIZM‐ rzekomy niedorozwój umysłowy. Występuje w postaciach dyskinetycznych z powodu trudności w ocenie.

ZABURZENIA ZACHOWANIA (ponad 50%) na podłożu uszkodzeń motorycznych i psychicznych.

Objawy współistniejące (psychiczne)

W zespole mpdz zaburzenia ruchowe nie są jedynymi objawami wynikającymi z uszkodzenia mózgu. Współistnieć mogą również zaburzenia wzroku,

słuchu, mowy, padaczka, upośledzenia umysłowe i zaburzenia zachowania. U większości dzieci z m.p.dz. rozwój umysłowy jest prawidłowy

lub nieznacznie obniżony, a upośledzenie umysłowe występuje w około 20% przypadków, przy czym stopień upośledzenia nie jest współmierny do

stopnia niesprawności ruchowej. Zależy to nie tylko od stopnia uszkodzenia mózgu, ale także sposobu usprawniania i nauczania dzieci z mpdz.

Każde dziecko, które ma zapewnioną właściwą opiekę może osiągnąć optimum swoich możliwości, mimo występowania zaburzeń ruchowych.

Odpowiednia opieka domowa, medyczna i psychopedagogiczna, nie odrywająca dziecka od rodziny, obejmująca stymulację wszystkich sfer

rozwojowych powinna zapewnić zaspokojenie podstawowych potrzeb dziecka, to jest potrzeby miłości, bezpieczeństwa i ruchu. Nie dopuści ona do

powstania wtórnych zaburzeń dodatkowo upośledzających rozwój.

Objawy psychiczne w mózgowym porażeniu dziecięcym można podzielić na :

Objawy pierwotne ‐ jako bezpośredni wynik wczesnodziecięcego uszkodzenia mózgu.

Zespół psychoorganiczny

Upośledzenie umysłowe

Zaburzenia w sferze emocjonalno‐popędowej, chwiejność afektywna, drażliwość, wybuchowość (u dzieci z obniżoną sprawnością umysłową). Brak

cierpliwości i wytrwałości, zachowania często agresywne i niewspółmierne do siły bodźca, mała wrażliwość na nagany i pochwały, upór, obniżony

krytycyzm w stosunku do swojego postępowania i wzmożona agresywność.

Napady padaczkowe

Objawy wtórne

Objawy psychiczne w mózgowym porażeniu dziecięcym są wywołane uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego i sytuacją psychospołeczną dziecka

niepełnosprawnego.

Zaburzenia adaptacyjne, przejściowe zaburzenia zachowania powstałe na skutek sytuacji traumatyzującej (hospitalizacja, rozpoczęcie nauki

szkolnej, rozwód rodziców, utrata osoby bliskiej).

Specyficzne odchylenia rozwojowe, zespoły objawów o wieloczynnikowej etiologii.

Opóźnione dojrzewanie ośrodkowego układu nerwowego na skutek jego wcześniejszego, uszkodzenia.

Czynniki emocjonalne, takie jak moczenie mimowolne, tiki.

Zaburzenie zachowania i nieprawidłowy rozwój osobowości.

Zespoły nerwicowe, do występowania których szczególnie usposabia okres dojrzewania, a dodatkowym czynnikiem jest świadomość mniejszej

Zaburzenie zachowania i nieprawidłowy rozwój osobowości.

Zespoły nerwicowe, do występowania których szczególnie usposabia okres dojrzewania, a dodatkowym czynnikiem jest świadomość mniejszej

atrakcyjności fizycznej, mniejszej wartości (nerwica lękowa, natręctw, histeryczna, neurastenia).

Zespoły psychotyczne, takie jak:

l Zespoły psychotyczne reaktywne

l Zespoły depresyjne

l Autyzm wczesnodziecięcy

l Psychozy symbiotyczne

Zaburzenia w sferze emocjonalno popędowej u dzieci bez istotnego obniżenia sprawności umysłowej.

W około połowie przypadków mózgowego porażenia dziecięcego proces rozwój intelektualny dzieci nie odbiega istotnie od normy, a niekiedy bywa

wyższy od przeciętnej. Zachowanie w większości wypadków odbiega wyraźnie od zachowania dzieci nie wykazujących zaburzeń ze strony ośrodkowego

układu nerwowego.

Ewa Mazanek (1998) pisze, że uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego powoduje opóźnienie bądź upośledzenie umysłowe u znacznego procenta

dzieci z m.p.dz.. Za T. Gałkowskim (1972) przytacza pogląd, że pierwotne uszkodzenie ośrodków mózgowych i spowodowana tym blokada dróg

informacji oraz dodatkowo występujące zaburzenia ograniczają zdobywanie wczesnych doświadczeń sensoryczno‐motorycznych, przyczyniając się do

wolniejszego rozwoju umysłowego tych dzieci i mogą powodować opóźnienie rozwoju, a nie umysłowe opóźnienie.

W świetle nowszych badań dominuje pogląd, że tylko u 1/3 dzieci z m.p.dz. stwierdza się upośledzenie umysłowe a u większości z nich rozwój jest

przeciętny lub niższy niż przeciętny, aczkolwiek występuje też wyższy niż przeciętny. Opierając się na swoich badaniach E. Mazanek (1998) stwierdza

dużą różnorodność w poziomie rozwoju umysłowego między dziećmi z m.p.dz. oraz rozmaitość ich funkcjonowania psychicznego, a tym samym warunki

rozwoju. Inaczej przebiegają procesy poznawcze, takie jak: tempo i sposób uczenia się nowych umiejętności, przyswajanie wiadomości, wyrównywanie

deficytów u dzieci z m.p.dz. prawidłowo rozwijających się intelektualnie, inaczej z niedorozwojem umysłowym w stopniu lekkim, a jeszcze inaczej

w niższym stopniu upośledzenia. Inna jest również sfera emocjonalno‐motywacyjna dzieci z m.p.dz. o różnych poziomach sprawności intelektualnej,

powodująca bardzo odmienne reakcje w określonych sytuacjach.

Opracowanie ‐ Marzena Mieszkowicz ‐ neurologopeda

Strona główna > Zaburzenia rozwoju > Mózgowe porażenie dziecięce

Plik z chomika:

Inne pliki z tego folderu:

Inne foldery tego chomika: