I. ŁUSZCZYCA

PSORIASIS VULGARIS

Definicja

Nie zakaźna, zapalna choroba skóry cechująca się wzmożoną proliferacją naskórka, a klinicznie czerwonobrunatnymi grudkami pokrytymi srebrzystą łuską.

Rys historyczny

Znana już przez starożytnych Greków, od słowa psora oznaczającego łuskę pochodzi nazwa choroby, W czasach nowożytnych opisana przez Roberta Willana na pocz. XIX wieku.

Epidemiologia

- 1-5% populacji we wszystkich szerokościach geograficznych i u wszystkich ras.

- częstość zachorowań u ras w kolejności malejącego występowania: rasa kaukaska > Azjaci > Murzyni > Indianie.

Etiopatogeneza

-               bezpośrednia przyczyna choroby pozostaje nieznana.

-               obserwowane zjawiska w   wykwitach łuszczycowych:

•   proliferacja keratynocytów

•                                                       zmiany naczyniowe

•                                                       zjawiska immunologiczne i autoimmunologiczne.

Czynniki genetyczne

-               decydują o predyspozycji do łuszczycy

-               wyróżniono 2 typy łuszczycy:

•                     Typ I (młodzieńczy, dziedziczenie autosom.dom. o 60% penetracji genu, early onset) - początek przed 30 r.ż., najczęściej do 22 r.ż. HLA-Cw6 w 85%, rodzinne występowanie, 3/4 wszystkich
przypadków.

•                     Typ II (dorosłych, late onset) - początek > 40 r.ż., najczęściej w 50 - 70 r.ż., HLA-Cw6 w 15%, brak rodzinnego występowania, 1/4 wszystkich przypadków.

Czynniki prowokujące (środowiskowe)

Szereg czynników zewnętrznych i wewnętrznych prowokuje wysiew łuszczycy lub nasila jej przebieg:

-               wszelkie urazy mechaniczne skóry, napromieniowanie UV lub promieniowanie X, oparzenia słoneczne, cieplne i chemiczne, choroby infekcyjne zwłaszcza dróg oddechowych, nadwaga, stres psychiczny, spożycie alki zapalne choroby skóry i inne.

Physical factors- friction, injury, vaccination, injection, sites, surgical scars, insect bites, scalding, burning, radiation (X,UV)

Chemical factors -cauterization, chronic degenerative skin damage (degreasing alkalines), external antipsoriatic agents, toxic agents

Dermatoses with epidermal involvement- zoster, dyshidrosis, miliaria rubra, impetigo contagiosa, pyoderma gangrenosum, oil acne, mycoses, candidiosis intertriginosa: patch, prick or scratch tests: contact allergies (terpentine, formalin, chromate, neomycin, cosmetics)

Endogenous provocation (initiate or aggravate)

-               infectious diseases (with HIV infection)

-               drugs (lit, beta-blokers)

-               pregnancy or parturition

-               diet

-               stress

-               hypocalcemia             

Proliferacja naskórka - istota procesu chorobowego

procesy proliferacyjne naskórka: o charakterze łagodnym, przyspieszone i niepełne rogowacenie
(parakeratoza), obecność inwolukryny w warstwie kolczystej, znaczna ekspresja czynnika wzrostowego
TGFα (stymuluje proliferację keratynocytów).             

Patogeneza łuszczycy

Rola PMN: przenikają przez wydłużone brodawki i gromadzą się w warstwie rogowej (mikroropnie Munro) pod wpływem czynników chemotaktycznych: IL-8, LTB-4, C5a, uwalniają enzymy lizosomalne i odsłaniają antygeny warstwy rogowej.

Procesy immunologiczne: rola naturalnych przeciwciał przeciw antygenów warstwy rogowej, które łącząc się z normalnie zamaskowanymi antygenami warstwy rogowej zapoczątkowują reakcje antygen- przeciwciało i aktywują dopełniacz.

Rola czynników infekcyjnych: paciorkowce wykazujące podobieństwo antygenowe do keratynocytów.- superantygeny (wirusy, bakterie)

Znaczenie układu nerwowego: wysiewy łuszczycy nierzadko związane ze stresem, zwiększona ilość receptorów dla substancji P (neuropepetydu powodującego degradacje mastocytów, proliferacje limfocytów, zwiększenie aktywności chemotaktycznej PMN)

Zmiany naczyniowe

-               Dla wczesnej łuszczycy charakterystyczna jest wzmożona angiogeneza, zależna od róznych (czynników (bFGF, TGFbeta) oraz obecność gaps i ekspresja cząstek adhezyjnych (VC/ ICAM-1 Do wzmożonej przepuszczalni przyczyniają się:

-               proteazy (z komórek tucznych),

-               PAF (czynnik aktywujący płytki), -wzmożona ekspresja integryn, receptorów dla  macierzy pozakomorkowej.        

Rola cytokin

Cytokiny prozapalne sprzyjają proliferacji, odgrywające rolę w zapoczątkowaniu i utrzymywaniu sie zmian łuszczycowych wytwarza przez:

-               keratynocyty (IL-1, TNF-alfa, IL właściwościach chemotaktycznych

-               limfocyty (IL-2, IFN-gamma)

-               według badań przeprowadzonych w naszej klinice stężenie TGF-β1,IL-6 i IL-7 w surowicy krwi u chorych w aktywnym okresie łuszczycy zwykłej jest istotnie wyższe niż w grupie kontrolnej, co wskazuje na ich udział w patomechanizmie procesu łuszczycowego.

Łuszczyca zwykła (pospolita)

Psoriasis vulgaris

-               wykwitem pierwotnym jest czerwonobrunatna grudka pokryta srebrzystą łuską.

-               pomocne w rozpoznaniu: objaw świecy stearynowej, objaw Auspitza, objaw Köbnera.

-               grudki mają tendencję do obwodowego szerzenia i zlewania => bogactwo obrazów klinicznych.             

-               lokalizacja: kolana, lok lica krzyżowo-lędźwiowa i owłosiona głowy, ale zajęta może być cala skóra.

-               inne zmiany kliniczne:

-               paznokci (psoriasis unguium)

-               rogowacenie dłoni i stóp.

-               przewlekły i nawrotowy przebieg końca życia.

Wskaźnik PASI (Psoriasis Area and Severity Index)

Przyjęty w literaturze światowej sposób oznaczania nasilenia zmian skórnych w łuszczycy według wzoru podanego przez Fredisona i Petterssona w 1978r.:

PASI=0,1x (Eh +Ih +Dh)x Ah +0,3x (Et +It +Dt)x At+0,2x (Eu ...