prusinowski.doc

Podstawowe zespoły chorobowe w neurologii

Zespół ostrego rozlanego uszkodzenia mózgu

Występowanie: zapalenie mózgu, zatrucia zewnątrz- wewnątrzpochodne, ciężkie urazy czaszkowo-mózgowe, rozmaite zaburzenia metaboliczne, anoksja (niedobór tlenu)

Objawy: zaburzenia świadomości, drgawki, objawy wieloogniskowe, rozlane zmiany w EEG

Zespół przewlekłego rozlanego uszkodzenia mózgu (encefalopatia)

Występowanie: choroba Alzheimera, po przebyciu zapalenia mózgu i opon, jako zejście ciężkich urazów czaszki, anoksji, zatruć, w miażdżycy, kile, przewlekłym zapaleniu opon, chorobach metabolicznych

Objawy: otępienie, zaburzenia charakterologiczne, objawy wieloogniskowe (afazja, apraksja, niedowłady, ruchy mimowolne, padaczka, uszkodzenie nerwów czaszkowych i in.)

Zespół psychoorganiczny

Występowanie: ciężkie i rozległe uszkodzenia kory mózgowej (np. miażdżyca, choroba Alzheimera, po przebyciu ciężkich zatruć, urazów czaszkowo-mózgowych, zapaleń mózgu)

Objawy: upośledzenie pamięci, zaburzenia sprawności myślenia i orientacji, brak krytycyzmu, chwiejność uczuciowa

Zespół wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, Zespół wiklinowania, Zespół czołowy, Zespół skroniowy

Zespół Gerstmanna (niektórzy autorzy odrzucają obecnie istnienie zespołu)

Występowanie:

Objawy: agnozja palców (niemożność rozróżnienia palców własnej ręki), agrafia, aleksja (nierozumienie słowa pisanego), akalkulia, apraksja, nieraz afazja amnestyczna

Zespół rynienki węchowej

Występowanie: przy obecnym guzie (oponiak) rozwijającym się na podstawie płata czołowego

Objawy: jednostronnie zniesiony węch, zanik nerwu wzrokowego z upośledzeniem wzroku po stronie ogniska, zaburzenia psychiczne charakterystyczne dla uszkodzenia płata czołowego

Zespół skrzydła kości skalistej

Występowanie: oponiak

Objawy: bóle w okolicy skroniowej lub w głębi oczodołu, wytrzeszcz gałki ocznej po tej samej stronie, porażenie nerwów przechodzących przez szczelinę oczodołową górną (nerw III, IV, VI, górna gałąź V)

Zespół oponowy

Występowanie: choroby uszkadzające opony (zapalenie opon i mózgu, urazy, guzy, krwotok podpajęczynówkowy)

Objawy: bóle głowy, nudności, wymioty, ogólna przeczulica, objawy oponowe (sztywność karku, objaw Brudzińskiego, Kerniga), zaburzenia świadomości, zmiany zapalne w p.m.-r. (w zapaleniu opon)

Zespół piramidowy/ zespół neuronu ruchowego ośrodkowego (górnego)

Występowanie: uszkodzenie układu piramidowego

Objawy: niedowład, odruchy patologiczne, spastyczne wzmożenie napięcia mięśniowego, wzmożenie odruchów głębokich, osłabienie odruchów powierzchownych, konusy, patologiczne współruchy; nie stwierdza się zaniku mięśni i zmian w EMG

Zespół połowiczy (torebkowy)

Występowanie: przy umiejscowieniu choroby w półkuli przeciwnej do objawów, zwłaszcza w okolicy torebki wewnętrznej, w udarach mózgu, guzach mózgu

Objawy: niedowład połowiczy piramidowy z ośrodkowym zajęciem n. twarzowego i podjęzykowego; mogą współistnieć połowicze zaburzenia czucia, podczas chodzenia ujawnia się pozycja Wernickiego i Manna (zgięcie w łokciu i przywiedzenie kg oraz nadmierne wyprostowanie kd, którą pacjent „kosi” przy chodzeniu)

Zespół Parkinsonowski (lapidarny, czyli hipertoniczno- hipokinetyczny lub hipertoniczny)

Występowanie: uszkodzenie układu pozapiramidowego (zwłaszcza istoty czarnej); w chorobie Parkinsona, po przebyciu śpiączkowego zapalenia mózgu, w zatruciach tlenkiem węgla i manganem, w miażdżycy (zwykle bez drżenia), niekiedy po urazach czaszki, po przedawkowaniu neuroleptyków

Objawy: spowolnienie ruchów lub bezruch, hipomimia lub amimia, drżenie spoczynkowe, wzmożone napięcie mięsni powodujące ich sztywność, pochylona postawa ciała, brak współruchów, monotonna mowa

Zespół wzgórzowy

Występowanie: uszkdozenie wzgórza, najczęściej na tle naczyniowym

Objawy: połowicza niedoczulica (zwłaszcza w zakresie czucia głębokiego), połowicze bóle (hiperpatia), ataksja połowicza, ruchy atetotyczne i pląsawicze po jednej stronie ciała, przemijający szybko niedowład połowiczy, tzw. ręka wzgórzowa (zgięcie palców w stawach śródręczno-palcowych), czasem niedowidzenie połowicze

Zespół móżdżkowy (cerebelarny)

Występowanie: zanik i guzy mózdżku, SM, zaburzenia anczyniowe

Objawy: zaburzenie równowagi (padania do tyłu lub na bok, chód na szerokiej podstawie), ataksja, drżenie zamiarowe, hipermetria, adiadochokineza, oczopląs, mowa skandowana, makrografia, obniżenie napięcia mięśni

Można wyodrębnić zespoły znamienne dla uszkodzenie poszczególnych struktur móżdżku:

·         Zespół grudkowo-kłaczkowy/ archicerebelarny zaburzenia chodu, ataksja tułowia

·         Zespół półkulowy/ neocerebelarny: przewaga ataksji kończyn

Zespoły naprzemienne, porażenia naprzemienne

Występowanie: jednostronne uszkodzenie pnia mózgu w chorobach naczyniowych, guzy, procesy zapalne

Objawy: uszkodzenie nerwów czaszkowych po stronie ogniska, niedowład piramidowy kończyn po stronie przeciwnej (drga piramidowa ulega uszkodzeniu przed swym skrzyżowaniem)

·         Zespół Webera- w uszkodzeniu konarów mózgu; po stronie ogniska porażenie n. okoruchowego, po przeciwnej- niedowład połowiczy

·         Zespół Millarda-Gublera- uszkodzenie mostu; po stronie ogniska- obwodowe porażenie n. twarzowego (zajęcie włókien n. po wyjściu z jądra), po przeciwnej- niedowład połowiczy

·         Zespół Foville’a- tj. wyżej, a do tego dołącza się porażenie n. odwodzącego lub porażenie spojrzenia po stronie ogniska

·         Zespól Wallenberga (zespół boczny opuszki)- przy zamknięciu światła tętnicy móżdżku dolnej tylnej lub tętnicy kręgowej tuż przed połączeniem z tętnicą podstawną; po stronie ogniska- ataksja móżdżkowa, niedowład podniebienia (zaburzenia mowy i połykania), objaw Hornera, zaburzenia czucia bólu twarzy, zniesienie odruchu rogówkowego, po przeciwnej stronie- rozszczepienie zaburzenia czucia na kończynach i tułowiu

·         Zespoł Jacksona- porażenie n. podjęzykowego po stronie ogniska (czasem też niedowład podniebienia i więzadła głosowego) , po stronie przeciwnej-niedowład połowiczy

·         Zespół Opalskiego- uszkodzeniach tuż poniżej skrzyżowania piramid (ogniska rozmiękania, SM, guz); po stronie ogniska- zaburzenia czucia bólu twarzy (jądro pasma rdzeniowego nerwu V), objaw Hornera, ataksja, lekki niedowład piramidowy, po stronie przeciwnej- rozszczepienie zaburzenie czucia na tułowiu i kończynach

Zespół opuszkowy

Występowanie: uszkodzenie jąder nerwów czaszkowych położonych w rdzeniu przedłużonym (IX, X, XII);  w zaburzeniach naczyniowych rdzenia przedłużonego (rozmiękanie), SLA, jamistości opuszki, zapaleniu mózgu z lokalizacją opuszkową, w guzach rdzenia przedłużonego

              Podobny zespół może rozwinąć się w uszkodzeniu pni ww. nerwów, np. w polineuropatii pobłoniczej, miastenii.

Objawy: dyzartria, zaburzenia połykania (dysfagia), niewyraźna, zamazana, nosowa mowa, chory nie może wymawiać spółgłosek, niedowład podniebienia (zniesienie odruchów podniebiennych i gardłowych), zanik mm. unerwionych przez w/w nerwy

Zespół rzekomoopuszkowy

Występowanie: obustronne uszkodzenie dróg korowo –jądrowych, biegnących od okolicy ruchowej kory do jąder XI, X, XII, najczęściej w miażdżycy

Objawy: dyzartria, zaburzenia połykania; nie występuje zanik mięsni, wzmożony odruch żuchwowy, współistnieją przeważnie objawy piramidowe

Zespół sztywności odmóżdżeniowej

Występowanie: ciężkie uszkodzenie pnia mózgu (zwłaszcza tworu siatkowatego powyżej jąder czerwiennych), urazy, krwotoki mózgowe i podpajęczynówkowe, guzy, zapalenia mózgu; rokowanie przeważnie niepomyślne

Objawy: głęboki zaburzenia świadomości,, wzmożenie napięcia mięśni prostowników kończyn; czasem obraz jest odmienny i kkg przyjmują ułożenie zgięciowe; objaw sztywności może występować u nieprzytomnego chorego napadowo

Zespół Brunsa

Występowanie: w przypadku uszypułowanych guzów lub wągrów umiejscowionych w obrębie komór mózgu (zwłaszcza IV)

Objawy: okresowe ostre zaburzenia krążenia p.m-r., przy nagłych zmianach pozycji silne bóle głowy, wymioty, zawroty głowy, zwolnienie tętna, zaburzenia świadomości

Zespół tzw. kąta mostowo-móżdżkowego, Zespół tętnic mózgu

Zespół wieńcowo-mózgowy

Występowanie: niedokrwienie w przebiegu zawału serca lub ciężkiego napadu stenokardii (dusznicy bolesnej)

Objawy: objawy ogniskowe mózgu

Zespół nn. czaszkowych

Występowanie: jednoczesne uszkodzenie nn. Czaszkowych w zależności od lokalizacji

·         Zespół szczeliny oczodołowej górnej: w oponiakach skrzydła kości klinowej, tętniaku tętnicy szyjnej wewnętrznej; uszkodzone nerwy to n. III, IV, VI i górna gałąź V

·         Zespół Gradenigo: w przypadku przejścia procesu zapalnego z ucha środkowego na szczyt części skalistej (piramida) kości skroniowej; jednoczesne zajęcie nn. V i VI z silnymi bólami połowy twarzy

·         Zespół Verneta: jednoczesne zajęcie nn. Przechodzących przez otwór szyjny, tzn. IX, X, XI

·         Zespół Gracina: zdarza się w guzach podstawy mózgu (zwłaszcza w raku jamy nosow-gardłowej) penetrującym do wnętrza czaszki, zajmuje wiele nerwów po jednej stronie

Zespół poprzecznego uszkodzenia rdzenia

Występowanie: nagłe poprzeczne uszkodzenie rdzenia (uraz, krwotok, rozmiękanie, guz, poprzeczne zapalenie rdzenia),

Objawy: poniżej ogniska całkowite porażenie kończyn, zniesienie wszystkich rodzajów czucia, zatrzymanie moczu i stolca (zespół Bastiana); porażenie kończyn w pierwszym okresie ma charakter wiotki, odruchy są zniesione, a napięcie mięsni obniżone (brak bodźców ze strony układu siatkowatego, który toruje odruchy rdzeniowe); po penym czasie rozwija się porażenie spastyczne

Rdzeniowy zespół uciskowy

Występowanie: poprzeczne uszkodzenie rdzenia w wyniku ucisku przez guz, powodujące zablokowanie przepływu p. m.-r. w kanale kręgowym

Objawy: zmiany w płynie m.-r.

Zespół połowiczego uszkodzenia rdzenia (Zespół Browna-Sequarda)

Objawy: po stronie ogniska występują zaburzenia czucia głębokiego (jednostronne uszkodzenie sznurów tylnych) i niedowład piramidowy (uszkodzenie drogi piramidowej skrzyżowanej); po stronie przeciwnej występują zaburzenia czucia bólu i temperatury (uszkodzenie skrzyżowanej drogi rdzeniowo-wzgórzowej)

Zespół sznurów tylnych

Występowanie: w chorobach rdzenia (wiąd rdzenia, zwyrodnienie sznurowe, choroba Friedreicha)

Objawy: zaburzenia czucia głębokiego, ataksja tylno sznurowa, obniżenie napięcia mięsni i zniesienie odruchów (przerwanie łuku odruchowego)

Zespół stożka rdzeniowego

Występowanie: przy urazach i guzach

Objawy: nietrzymanie lub zatrzymanie moczu i kału, niemoc płciowa, znieczulenie typu rozszczepiennego w zakresie segmentów S3-5 (okolica odbytu i pośladków); nie stwierdza się porażeń ani zmian w odruchach

Zespół ogona końskiego

Występowanie: guzy, wypadnięcie jądra miażdżystego

Objawy: silne bóle krocza, okolicy krzyżowej, zaburzenia czucia tzw. spodenkowe, niedowład zwłaszcza mm. unerwionych przez n. strzałkowy wspólny, zniesienie odruchów ze ścięgna piętowego (Achillesa), zaburzenia zwieraczy; charakterystyczna asymetria objawów

Zespoły korzeniowe

Występowanie: ucisk określonego korzenia rdzeniowego (najczęściej na tle wypadnięcia jądra miażdżystego, zmian zwyrodnieniowych kręgosłupa, rzadziej w guzach zewnątrzrdzeniowych)

Objawy: promieniowanie bólu, ubytki czucia w tym samym zakresie (pole korzeniowe), niekiedy niedowłady odpowiednich mięsni

Zespół uszkodzenia nerwu obwodowego

Występowanie: najczęściej w wyniku urazu lub ucisku mechanicznego

Objawy: porażenie wiotkie lub niedowład unerwionych przez dany nerw, zaburzenia wszystkich rodzajów czucia w obszarze unerwienia tego nerwu, zaburzenia troficzne skóry i jej przydatków (skutek uszkodzenia nerwów autonomicznych biegnących w nerwie)

Zespół wielonerwowy (polineuropatyczny, polineurytyczny)

Występowanie: zwykle symetryczne uszkodzenie (zakażenia, zatrucia, zaburzenia metaboliczne i in.) wielu nerwów obwodowych

Objawy: symetryczne, wiotkie niedowłady kończyn, (zwłaszcza dystalnych odcinków), częściej w kkd; zanik mięśni, zniesienie odruchów, zaburzenia wszystkich rodzajów czucia i zmiany troficzne (stopy, ręce)

Zespół miopatyczny

Występowanie: obejmuje cały układ mięśniowy( np. dystrofia mięśniowa, zapalenie wielomięsniowe, miopatie objawowe)

Objawy: symetryczny zanik mięsni bliższych (obręcz barkowa, miedniczna), niedowład tych samych grup; brak  drżeń pęczkowych, charakterystyczne zmiany EMG

Zespół zaniku krótkich mięsni rąk (międzykostnych, kłębu i kłębika)

Występowanie: uszkodzenie mech. n. łokciowego lub pośrodkowego, polineuropatia, uszkodzenie dolnej części splotu ramiennego (uraz, ucisk, żebro szyjne lub guz szczytu płuc), wypadnięcie jądra miażdżystego w odc. Szyjnym, jamistość rdzenia, guz części szyjnej rdzenia, krwotok śródrdzeniowym gościec przewlekły postępujący, wyjątkowo dystalna postać dystrofii mięśniowej

Zespół porażenia psychogennego

Występowanie: w przebiegu niektórych reakcji histerycznych (konwersyjnych), zmiany psychiczne, emocjonalne zahamowanie czynności ruchowych (po przebyciu silnych wstrząsów psychocznych

Objawy: porażenie kończyn, brak ruchów dowolnych, brak obiektywnych zmian porażenia

Zaburzenia czucia

Parestezje (dystezje)- drętwienie, mrowienie, uczucie przebiegania prądu, zmian temperatury

Ubytki czucia

a.       Zaburzenia czucia w uszkodzeniu n. obwodowego- ubytek dotyczy wszystkich rodzajów czucia, występują bóle lub parestezje

b.       Zaburzenia czucia korzeniowe- j.w., rozkładają się segmentalnie wg unerwienia korzeniowego, chwilowe wzmożone ciśnienie śródczaszkowe nasila ból, np. w rwie ramiennej, kulszowej; może sugerować półpasiec lub proces uciskowy

c.        Zaburzenia czucia rdzeniowe

1.       Poprzeczne uszkodzenie rdzenia

2.       Połowicze uszkodzenie rdzenia

3.       Ognisko chorobowe położone śródrdzeniowo- rozszczepienie zaburzenie czucia (zniesienie czucia bólu i temperatury przy zachowaniu czucia dotyku i czucia głębokiego)

4.       Wybiórcze uszkodzenie sznurów tylnych

d.       Zaburzenia czucia wzgórzowe połowicze- przewaga upośledzenia czucia głębokiego, występują bóle wzgórzowe tzw. talamiczne

e.       Zaburzenia czucia korowe- ubytki pochodzenia ciemieniowego mają charakter połowiczy, przeważa upośledzenie czucia bólu i czucia głębokiego, upośledzenie dermoleksji (rozpoznania nakreślonych na skórze liczb lub prostych znaków), astereognozja (utrata zdolności rozpoznawania kształtów przedmiotów dotykiem)

Psychogenne zaburzenia czucia

Zaburzenia czynności ruchowych

Ruch:

1.       Zainicjowanie ruchu dowolnego (droga piramidowa)

2.       Dostosowanie postawy ciała do zamierzonego ruchu (układ pozapiramidowy)

3.       Współdziałanie/ koordynacja grup mięśniowych (móżdżek)

Elementy układu ruchowego