Zmiany w KZN
§ śródwłośniczkowe (mezangium + naczynia włosowate)
§ pozawłośniczkowe (ściana torebki kłębuszka)
Zmiany makroskopowe nerek
1. nerka gładka, pomniejszona – zanik prosty lub włóknisty
2. grubo- (*) lub drobnoziarnista (**) powierzchnia
§ arteriolosclerosis (*) (**)
§ zeszkliwienie kłębuszków (*)
3. powierzchnia z zapadnięciami – odmiedniczkowe zapalenia
5. duże białe nerki – zespół nerczycowy
5. duże pstre nerki – ostre zapalenie kłębuszków, nadciśnienie złośliwe
6. obustronne znaczne powiększenie - wielotorbielowatość
Zaburzenia rozwojowe
1. agenezja
2. hypoplasia (wymiary nerki stanowią mniej niż ½ wymiarów drugiej, a masa obu stanowi mniej niż 2/3 należnej)
3. ektopia
4. ren arcuatus
Torbiele
1. nieuwarunkowane genetycznie
§ cystis simplex (głównie po 50 r. ż.)
§ wielotorbielowatość dysplastyczna
o najczęściej jednostronna
o zrąb + torbiele + ogniska chrzęstne
2. uwarunkowane genetycznie
§ wielotorbielowatość autonomiczna recesywna (niemowlęca)
o towarzyszą jej: nieprawidłowości dróg żółciowych, włóknienie wątroby, niedorozwój płuc)
o postacie: okołoporodowa, noworodkowa, niemowlęca, dziecięca
§ wielotorbielowatość autonomiczna dominująca (dorosłych)
o towarzyszą jej: torbiele wątroby, tętniaki tętnicy podstawnej mózgu, uchyłkowatość jelita grubego, wypadanie płatków zastawki dwudzielnej
GLOMERULOPATIE (G)
1) PODZIAŁ UWZGLĘDNIAJĄCY PATOGENEZĘ
A) G wywołane kompleksami Ag – Ab
§ krążącymi (np. choroba posurowicza, kiła, wzw typu B, rzs, zespół Sjögrena, zimnica, kandydoza)
§ powstającymi in situ
o kłębuszkowe zapalenie nerek (KZN) związane z Ig przeciwko błonie podstawnej kłębuszka (doświadczalny odpowiednik – zapalenie nerki typu Masugi = choroba neurotoksycznego osocza); linijny układ złogów; składowa zespołu Goodpasture’a; Ag = kolagen typu IV
o KZN typu Heymanna (doświadczalny model zapalenia typu błoniastego u ludzi); ziarnisty układ złogów; Ag = megalina + białko związane z receptorem
B) G wywołane komórkowymi mechanizmami odporności
C) G wywołane uszkodzeniem podocytów
D) G wywołane spadkiem tempa filtracji kłębuszkowej
2) PODZIAŁ UWZGLĘDNIAJĄCY UMIEJSCOWIENIE POCZĄTKU CHOROBY
A) G pierwotne
§ rozlane rozplemowe KZN
§ G z półksiężycami
§ błoniaste G
§ zmiana minimalna
§ ogniskowe segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych
§ błoniasto – rozplemowe G
§ nefropatia IgA
§ przewlekłe G
B) choroby (układowe) z wtórnym zajęciem kłębuszków
§ SLE
§ cukrzyca
§ skrobiawica
§ zespół Goodpasture’a
§ guzkowe zapalnie tętnic
§ ziarniniak Wegenera
§ plamica Schönleina – Henocha
§ bakteryjne zapalenie wsierdzia
C) choroby dziedziczne
§ zespół Alporta
§ choroba Fabry’ego
3) ZESPOŁY CHOROBOWE
A) zespół nerczycowy (ZN)
§ SUBMIKROSKOPOWE ZAPALENIE NEREK = ZMIANA MINIMALNA = NERCZYCA LIPIDOWA
o najczęstsza przyczyna ZN u dzieci
o prawidłowy obraz kłębuszków w mikroskopie świetlnym
o rozległy zanik wypustek podocytów w mikroskopie elektronowym
o patogeneza: defekt limfocytów KŁĘBUSZKOWI => cytokina => hamowanie syntezy nefryny
§ BŁONIASTE KŁĘBUSZKOWE ZAPALENIE NEREK (NEFROPATIA BŁONIASTA)
o obecność podnabłonkowych złogów zawierających Ig zlokalizowanych wzdłuż błony podstawnej kłębuszków => dochodzi do pogrubienia błony podstawnej, obraz drutu kolczastego
o 85% przypadków ma charakter idiopatyczny
o postacie wtórne przy: zakażeniach, npl złośliwych (ca pulmonis, ca coli, melanoma), SLE, zatruciu solami nieorganicznymi, lekach
o u 40% pacjentów progresja do niewydolności nerek
§ OGNISKOWE SEGMENTALNE STWARDNIENIE KŁĘBUSZKÓW NERKOWYCH
o zajęcie części kłębuszków
o zmiany dotyczą niektórych segmentów kłębuszków
o uszkodzenie i zaburzenie układu podocytów z nieznanych przyczyn
o przyrost macierzy mezangium
o zapadanie się błon podstawnych
o odkładanie się mas hialinowych => szkliwienie
o występują postacie pierwotne i wtórne (zakażenia HIV, heroina, inne G, spadek GFR)
§ BŁONIASTO – ROZPLEMOWE KZN (MEZANGIALNO – WŁOŚNICZKOWE)
o zmiany w błonie podstawnej (pogrubienie, rozwarstwienie przez komórki mezangium => obraz SZYN TRAMWAJOWYCH) i mezangium (proliferacja)
o proliferacja komórek kłębuszka
o duże kłębuszki o zrazikowatym kształcie
o nacieki z leukocytów
o typ I (2/3)
§ krążące kompleksy immunologiczne (antygenemia w wzw typu B i C, SLE, przewlekłe infekcje)
§ podśródbłonkowe złogi (IgG, C3, C1q, C4)
o typ II = choroba gęstych złogów
§ czynnik nerytyczny C3
§ wewnątrzbłonowe złogi
§ pierścienie mezangium (złogi C3)
§ brak złogów IgG, C1q, C3
§ G ROZPLEMOWA (OGNISKOWA, MEZANGIALNA, NEFROPATIA IgA)
§ cukrzyca (zespół Kimmelsteila i Wilsona – cukrzycowe międzywłośniczkowe stwardnienie kłębuszków)
§ leki i inne substancje (sole Au, penicylamina, zanieczyszczona heroina)
§ zakażenia (malaria, kiła, wzw typu B, AIDS)
§ gestoza – choroba licznych teorii
§ zmiany popromienne
§ npl złośliwe
§ różne (uczulenie na jad pszczół, dziedziczne zapalenie nerek)
B) zespół nefrytyczny (krwiomocz, białkomocz, nadciśnienie)
1. wspólne cechy prowadzących do niego schorzeń:
§ proliferacja komórek w obrębie kłębuszka
§ obecność nacieków leukocytarnych
§ uszkodzenie ścian kapilar
2. przyczyny:
§ OSTRE ROZPLEMOWE KZN
o wywołane przez kompleksy
o Ag – endogenne – np. SLE, egzogenne – paciorkowcowe, gronkowcowe, pneumokokowe, wirusów świnki, Odry, ospy wietrznej, wzw typu B i C
o ziarniste złogi IgG i dopełniacza na błonie podstawnej
o proliferacja i obrzęk komórek śródbłonka i meznagium
o naciek zapalny z neutrofilów i monocytów
o garbiki (humus) – kompleksy immunologiczne zlokalizowane podśródbłonkowo, pondnabłonkowo, wewnątrz błony podstawnej
§ OSTRE POSTĘPUJĄCE KZN Z PÓŁKSIĘŻYCAMI (zespół)
o typ I (12%) przeciw błonie podstawnej
§ idiopatyczne
o typ II (44%) kompleksy immunologiczne
§ pozapalne
§ ostre rozplemowe KZN
o typ III (44%) skąpoimmunologiczny związany z ANCA
§ idiomatyczne
§ mikroskopowe zapalenie tętnic
§ NEFROPATIA IgA (CHOROBA BERGERA)
o obraz kliniczny: nieswoiste zakażenie układu oddechowego, pokarmowego, moczowego, epizod krwiomoczu, nawroty w odstępach kilkumiesięcznych
o najczęstsza G
o odkładanie IgA w mezangium
§ DZIEDZICZNE ZAPALENIE NEREK
o zespół Alporta
§ segmentalna proliferacja komórek kłębuszków
§ przyrost macierzy mezangium
§ komórki śródmiąższowe przyjmują wygląd komórek piankowatych
CHOROBY DOTYCZĄCE KANALIKÓW I ŚRÓDMIĄŻSZU
1) KANALIKOWO – ŚRÓDMIĄŻSZOWE ZAPALENIE NEREK
A) ...
Lolek0606