Pediatria - choroby rozrostowe.doc

CHOROBY    ROZROSTOWE   UKŁADU   KRWIOTWÓRCZEGO

1

Pediatria – choroby rozrostowe

BIAŁACZKI

CHŁONIAKI    ZŁOŚLIWE :

-          chłoniaki nieziarnicze

-          ziarnica złośliwa

-          histiocytoza

ZESPOŁY MIELODYSPLASTYCZNE ( MDS )

BIAŁACZKI   są najczęstszymi nowotworami wieku dziecięcego i stanowią 31% wszystkich nowotworów.

Terminem „białaczki” określa się grupę złośliwych chorób nowotworowych wywodzących się z różnych linii rozwojowych układu krwiotwórczego.

Do ery chemioterapii średni czas przeżycia chorych dzieci wahał się od 2 do 4 miesięcy.

Po opracowaniu metody intensywnej wielo lekowej terapii szansę całkowitego wyleczenia ma około 90% dzieci.

Podział białaczek :

OSTRE   BIAŁACZKI  dzielą się na :

•          ostrą białaczkę limfoblastyczną ( ALL )

    ( akute lymphoblastic leukemia )

    78 – 86% białaczek wieku dziecięcego

•          ostrą białaczkę nielimfoblastyczną

   ( ANNL ) = ostrą białaczkę mieloblastyczną ( AML – acute myeloblastica leukemia ), która dzieli się na 8 podtypów :

M1 – Ostrą białaczkę szpikową niezróżnicowano – komórkową

M2 – Ostrą białaczkę szpikową z cechami dojrzewania

M3 – Ostrą białaczkę promielocytową

M4 – Ostrą białaczkę mielomonocytową

M5 – Ostrą białaczkę monoblastyczną niezróżnicowaną

M5b – Ostrą białaczkę monocytarną zróżnicowaną

M6 – Erytroleukemię

M7 – Ostrą białaczkę pochodzenia megakariocytowego

BIAŁACZKI  PRZEWLEKŁE dzielą się na :

1.       Przewlekłą białaczkę szpikową CGL ( 1 – 13% )

2.       Przewlekłą białaczkę limfocytową CLL ( < 1 % )

3.       Przewlekłą białaczkę mielomonocytową CMML

( należy do zespołów mielodysplastycznych )

OSTRE   BIAŁACZKI

Definicja :

Ostre białaczki są grupą chorób, charakteryzujących się wyparciem prawidłowego utkania szpikowego przez niedojrzałe komórki hematopoetyczne różnego szczebla rozwoju. Komórki te mają zdolność naciekania na inne tkanki i narządy prowadząc do ich uszkodzenia i zaniku prawidłowego utkania.

Etiologia :

1.       podłoże genetyczne ( często towarzyszą zaburzeniom chromosomalnym, np. zespołowi Downa )

2.       zakażenia wirusowe

3.       aktywacja kaskady onkogenów przez czynniki środowiskowe, np. chemiczne karcinogeny : benzen, chlorowe pochodne węglowodorów; promieniowanie jonizujące

4.       zaburzenia sprawności układu immunologicznego

5.       zaburzenia w wytwarzaniu i funkcji czynników wzrostu

Ostra białaczka limfoblastyczna ALL

Szczyt zachorowania – 3-5 rok życia

Nie zaczyna się ostro.

Objawy kliniczne :

Pojawiają się gdy, w układzie krwiotwórczym dochodzi do wzrostu komórek białaczkowych i zaniku prawidłowego utkania szpikowego oraz gdy nacieki białaczkowe umiejscowią się w tkankach i narządach poza szpikiem.

1. Objawy wynikające z wyparcia układu czerwonokrwinkowego ze szpiku :

•          bladość powłok skórnych i bóle głowy

•          łatwe męczenie się i osłabienie

•          poty, kołatanie serca

•          upośledzenie łaknienia

•          zmiany usposobienia

2. Objawy wynikające z wyparcia układu białokrwinkowego ze szpiku :

•          zakażenia oporne na leczenie antybiotykami

•          zmiany martwicze błon śluzowych

•          wrzodziejąca angina

3. Objawy wynikające z wyparcie układu płytkotwórczego :

•          wybroczyny i wylewy na skórze i błonach śluzowych

•          krwawienia z nosa, dróg rodnych, przewodu pokarmowego

4. Objawy ogólne :

•          utrata wagi

•          gorączka: nie znajdująca uzasadnienia

                  trwająca ponad 2 tygodnie

5. Objawy kliniczne wynikające z nacieczenia narządów komórkami białaczkowymi :

•          bóle kostne i stawowe

•          powiększenie węzłów chłonnych

•          bóle brzucha związane z powiększeniem wątroby, śledziony, węzłów chłonnych krezki

•          bóle głowy, porażenie nerwów obwodowych

•          duszność ( nacieczenie śródpiersia )

Badanie fizykalne :

1.       Bladość powłok skórnych i śluzówek, szmer skurczowy nad sercem, tachykardia – jako wyraz niedokrwistości

2.       Powiększenie wszystkich grup węzłów chłonnych

3.       Wybroczyny i wylewy na skórze i śluzówkach

4.       Dodatnie objawy oponowe

5.       Powiększenie jąder

6.       Stłumienie wypuku nad polami płucnymi

Diagnostyka :

1.       Badanie szpiku kostnego ! ( monotonna kultura bliźniaczo do siebie podobnych komórek; stwierdzenie 50% blastów  w rozmazie szpiku = białaczka )

2.       Morfologia

•          obniżenie stężenia Hb, liczby erytrocytów i Ht

•          liczba leukocytów obniżona, podwyższona lub prawidłowa

•          obniżona liczba płytek krwi

•          w rozmazie krwi obecność blastów

3.       Rtg klatki piersiowej : guz śródpiersia

4.       Rtg kości długich – nacieki

5.       W płynie mózgowo – rdzeniowym : blasty

6.       USG : powiększenia wątroby, śledziony, węzłów chłonnych

Istotne znaczenie dla wyboru terapii ma postawienie precyzyjnego rozpoznania.

Temu celowi służą kryteria :

•          morfologiczne : barwienie rozmazów, wielkość komórek, ocena jądra, jąderek, cytoplazmy

•          cytochemiczne : PAS, peroxydaza, sudan czarny, esteraza octanu naftolu, itp.

•          immunologiczne : ocena markerów powierzchniowych komórek blastycznych ( receptorów )

Ostra białaczka szpikowa

Stanowi 13 – 22% ostrych białaczek u dzieci.

Choroba zaczyna się gwałtownie.

Obraz kliniczny :

1.       nagle wytrzeszcz gałki ocznej

2.       burzliwe objawy skazy krwotocznej

3.       nacieki na skórze

4.       DIC

Diagnostyka :

1.             Badanie szpiku kostnego ! ( ilość mieloblastów w szpiku> 30% = AML )

2.             Badania dodatkowe :

a)morfologia :

•          obniżenie Hb, erytrocytów i Ht

•          liczba leukocytów wysoka, niska, prawidłowa

•          obniżona liczba płytek krwi

•          w rozmazie krwi obwodowej - blasty

3.       Rtg klatki piersiowej – rzadko nacieki

4.       Rtg kości długich – nacieki

5.       Nacieki w skórze

6.       W płynie mózgowo – rdzeniowym : blasty

7.       Powiększenie śledziony i wątroby w USG

Przewlekłe białaczki

Przewlekła białaczka szpikowa ( CGL ) – 3-5% ogółu białaczek

Występuje u dzieci pod dwiema postaciami :

1.       typu dorosłego

2.       typu dziecięcego

Postać typu dorosłego :

•          Często w okresie pokwitania

•          Początek skryty, powolny

•          Wiodący objaw powiększenie śledziony

Objawy :

•          niedokrwistość

•          bóle kostne i stawowe

•          powiększenie wątroby

•          gorączka

•          nocne poty

•          utrata wagi

•          bóle brzucha

•          rzadko powiększenie węzłów chłonnych

Diagnostyka :

•          podwyższona leukocytoza > 100 tys.

•          podwyższenie liczby płytek

•          niedokrwistość

•          w rozmazie : mieloblasty

•          w szpiku : zwiększenie układu granulocytarnego i megakariocytarnego, obniżenie erytroblastów

•          obecny w komórkach białaczkowych chromosom Filadelfia Ph

Postać dziecięca :

Niepomyślne rokowanie !

Różnice :

•          brak chromosomu Ph

•          małopłytkowość

•          objawy skazy krwotocznej

•          leukocytoza niska

•          podwyższenie Hb F

NIEZIARNICZY   CHŁONIAK   ZLOŚLIWY  ( NHL )

Stanowi trzeci co do częstości nowotwór wieku dziecięcego

NHL są nowotworami komórek układu immunologicznego – komórek w warunkach naturalnych krążących w całym ustroju, tak więc w chwili rozpoznania są schorzeniami układowymi 

NHL są nowotworami o dużej złośliwości. Nieziarnicze chłoniaki złośliwe są wynikiem niekontrolowanej proliferacji komórek prekursorowych układu limfatycznego, które straci...