Ziarnica złośliwa.
n lymphogranulomatosis maligna
n lymphogranuloma malignum
n LGM
n Pierwotny nowotwór węzłów chłonnych
Etiologia
n Rozrost nowotworowy, niezakaźny.
n Uważa się, że możliwym czynnikiem współuczestniczącym w rozwoju są wirusy
n Ebsteina-Barra lub
n retrowirus limfortopowy zakażający limfocyty T.
Epidemiologia
Występują dwa szczyty zachorowań
n Grupa osób między 20 a 30 r.ż.
n Osoby po 50 r.ż.
Diagnostyka ziarnicy złośliwej
Rozpoznanie stawia się na podstawie
n badania histopatologicznego zmienionego klinicznie węzła chłonnego, pobranego w całości wraz z torebką, najlepiej tego w którym pacjent najwcześniej zauważył zmiany.
n Niezbędne jest również wykonanie badania szpiku kostnego.
n Obowiązkowe dane kliniczne:
wiek i płeć, rodzaj objawów i czas ich trwania,
cechy kliniczne i rozmieszczenie zmienionych węzłów chłonnych,
morfologia krwi z rozmazem, OB, RTG klatki piersiowej,
wykaz leków zażywanych przez pacjenta, szczególnie leków p/nowotworowych, informacja o leczeniu promieniami.
badanie usg jamy brzusznej, ze zwróceniem szczególnej uwagi na zmiany w wątrobie i śledzionie, inne badania obrazowe.
dane z ewentualnej laparotomii zwiadowczej.
Obraz makroskopowy węzłów chłonnych.
n węzły nie zrośnięte ze sobą,
n na przekroju z rysunkiem guzkowym, czasem zwłókniałe.
Przebieg choroby
n Postacie łagodne przechodzą w bardziej złośliwe.
n Przemiana nowotworowa odbywa się w strefie T
n Początkowo grupa węzłów.
n najczęściej szyjne i nadobojczykowe
n Rozszerzenie procesu na inne węzły oraz narządy.
Diagnostyczna komórka Sternberga:
* komórka duża - 20-50 mikr. płatowa
* dwu lub wielojądrowa
* z olbrzymim kwasochłonnym jąderkiem
* cytoplazma obfita : kwaso- lub obojętnochłonna,
silnie pironinofilna.
Częstość występowania diagnostycznych komórek
R - S w poszczególnych typach jest zmienna i ma pod-
stawowe znaczenie w kwalifikacji zmian do poszczególnych
typów histologicznych.
Komórka R-S jest LCA/-/, CD 20 /-/, CD 3 /-/, CD 43 /-/
CD 15 /+/ i CD 30 /+/
3
MMikulicz