1. Scharakteryzuj wady rozwojowe OUN powstające w następstwie niezrośnięcia cewy nerwowej ?
- współistnieją z nimi ubytki kręgosłupa ( rozszczep , schisis) i skóry , których rozwój powoduje tkanka neuroektodermalna
- łączą się z zaburzeniami rozwojowymi kręgosłupa i czaszki
A) Wady na poziomie rdzenia :
- ubytki kostne ( łuki tylne ) kręgosłupa najczęściej występują w odcinku lędżwiowo-krzyzowym ( rozszczep kręgosłupa , spina bifida)
Tarń dwudzielna ( spina bifida ) :
- polega na braku spojenia łuków kręgowych
- przeważnie bezobjawowa
- nie wymaga leczenia
- może dochodzic do uwypuklenia opon w miejscu rozszczepu – przepuklina oponowa ( meningocele) – wymaga leczenia operacyjnego
- przepukliny oponowe ( meningocele) uwypuklone pod skórę, przez ubytki kostne w kręgoslupie opony rdzenia kręgowego ( twarda i pajęcza)
- przepuklina oponowo-rdzeniowa ( myelomeningocele) – uwypuklanie się opon i tkanki nerwowej rdzenia przez ubytki kostne w kręgosłupie ; najczęstsza wada ;zaburzona jest ciągłość powłok skórnych ( przepuklina otwarta ) , której towarzyszy nieprawidłowe ukształtowanie naczyń ;
objawy kliniczne : - niedowłady
- zaburzenia czucia
-utajony rozszczep kręgosłupa ( spina bifida occulta) – najlżejsza postać wady , brak zamknięcia tylko łuku tylnego kręgosłupa jednego lub kilku kręgów
- rozdwojenie rdzenia – polega na podziale rdzenia na 2 odrębne części , mogą występować również wady kręgosłupa na poziomie lędźwiowo-krzyżowym ; korzenie rdzenia przebiegają prawidłowo
- wodordzenie – nadmierne poszerzenie kanału środkowego ; kanał wysłany jest wyściółką , glejem podwyściółkowym
- jamistość rdzenia ( syringomyelia):
- w trakcie wzrostu rdzenia dochodzi do przesunięcia kanału do przodu – mogą powstawać jamy obejmujące struny tylne
- dochodzi do rozrostu gleju w centralnej części rdzenia
- jama wysłana jest wyściółką
- wokół jamy mogą występować naczynia o nieprawidłowej budowie ( w klinice zmiany pogarszają się z wiekiem )
- badanie neuropatologiczne wykazuje obecność zmian wtórnych ( zmiany naczyniopochodne )
- całkowity brak rdzenia ( amyelmia)
- utajone rozszczepy kostne
- przepukliny w obrębie mózgu
- przepukliny oponowo-mózgowe (opony + tkanka mózgowa) – wystepują najczęściej , stanowią ok. 80% wszystkich wad mózgu ( w obrębie kości potylicznej )
- przepukliny czołowe – rzadsze
- bezmózgowie ( amencephalia) – brak pokrywy czaszki , współistnieje z brakiem przodomózgowia ( tj. brak struktur OUN)
2. Rola mikrogleju w reakcjach patologicznych w obrębie OUN
a) czynność fagocytarna w :
- zmianach demielinizacyjnych
- obrażeniach urazowych 2 doby po uszkodzeniu tkanki nerwowej komórki
- uszkodzeniach naczyniopochodnych mikrogleju zaokraglają się , obrzmiewają , jądro
przesuwa się na obwód
b) w przebiegu porażenia postępującego przybierają postać pałeczek ( w cytoplazmie komórek mikrogleju znajdują się złogi żelaza tzw. zapalnego – nie pochodzącego z hemoglobiny )
c) fagocytoza martwych komórek nerwowych ( neuronophagia )
3. Porównaj cechy obrzęku naczyniopochodnego i cytotoksycznego
a) naczyniopochodny – okołoogniskowy – wynik uszkodzenia bariery krew- mózg (zawały, krwotoki, urazy, ropne zapalenie opon, czynniki toksyczne) lub błędnego jej uformowania (nowotwory) .Płyn obrzękowy gromadzi się przede wszystkim w wypustkach astrocytów przylegających do ścian naczyń włosowatych ( w korze) lub w wypustkach astrocytów i między nimi ( w istocie białej) . Gromadzący się płyn jest przesączem osocza zawierającym białko i sód.
Przyczyny:
1) Zaburzenia krążenia
- krwotok nad- i podtwardówkowy
- zawał krwotoczny
- ognisko krwotoczne
2) Czynniki fizyczne
- uraz mechaniczny , chirurgiczny
- ciało obce zewnątrz i wewnątrzpochodne
- promienie jonizujące
- wzrost temperatury ( zimno - doświadczalnie)
- przewodnienie mózgu
3) Czynniki zapalne
- wszystkie zapalenia mózgu
- zapalenie opon – rozpad granulocytów
- wokół ropni mózgu
b) cytotoksyczny – nie związany z przesiąkaniem płynu z przestrzeni, ale z gromadzeniem płynu w komórkach (uszkodzenie pompy Na/ K);(zakłócenie działania pompy sodowej komórek prowadzi do gromadzenia się sodu i wody w cytoplazmie komórek); dotyczy większego obszaru mózgowia lub całości , głównie uszkadza istotę szarą , płyn jest ubogobiałkowy
Niedotlenienie ----- brak ATP ----- staje uszkodzona pompa Na/K ----- gromadzenie Na w neuronach , komórkach glejowych i śródbłonkowych----- wchłanianie wody do komórek
Przyczyny :
Endogenne :
- asfiksja
- hipoksja
- zaburzenia krążenia
- zatrzym,anie akcji serca
- zaburzenia metaboliczne ( uremia , cholemia , hipo- i hiperkaliemia , sepsa , cukrzyca)
Egzogenne :
- zatrucie cjankiem, tlenkiem węgla, ołowiem , cyną
- nadmierna podaż alkoholu
- nadmiar strofantyny
Mikroskopowo:
a) obrzęk naczyniopochodny:
- wzrasta przestrzeń między poszczególnymi osłonkami (”spłonienie mielinowe”)
- widoczne jeziorka płynu wokół poszerzonych naczyń
b) obrzęk cytotoksyczny:
- trudny do oceny: płyn wewnątrz komórek
- badania: fluorescencja
4. Wyjaśnij mechanizm powstawania i następstwa obrzęku mózgu.
Obrzęk mózgu jest to objaw chorobowy .
W tkance nerwowej dochodzi do gromadzenia się nadmiernej ilości płynów ( w przestrzeniach między włóknami nerwowymi istoty białej , w komórkach glejowych , neuronach i w śródbłonku ) Prawidłowo , każda struktura mózgu ma inna ilość wody np. kora mózgu – 80% ( zależnie od wieku , u dzieci więcej , u starszych mniej ) torebka wewnętrzna – 70% . Przy obrzęku mózgu może dojść do 100% zawartości wody , tworzą się jeziorka pozbawione tkanki nerwowej , następstwem tego jest wzrost objętości mózgu .
Obrzęk wyzwala się w ciągu kilku minut , ale zanim zajmie całą tkankę nerwową mina godziny , doba .
Pełne nasilenie obrzęku 2-3 dni od zadziałania czynnika , ustąpienie po kilku tygodniach.
Obrzęk może objąć cały mózg , bądź jego część .
Mechanizm powstawania :
1. obrzek naczyniopochodny - – w wyniku uszkodzenia bariery krew- mózg do przestrzeni pozakomórkowej mózgu dostaje się przesącz osocza , bogaty w białko
2. obrzęk cytotoksyczny – w wyniku zakłócenia działania pompy sodowej komórek dochodzi do gromadzenia się sodu i wody w cytoplazmie komórekglejowych , neuronów i śródbłonka
Na wielkość obrzęku mają wpływ :
- RR - wzrost RR powoduje wzrost obrzęku na zasadzie gromadzenia się wody w mechanizmach irygacyjnych. Gdy bardzo wysokie RR to dochodzi do zajęcia całego mózgowia. Płyn przemieszczony jest najbardziej na obwód.
- Ruch falowy astrocytów
Makroskopowo :
- mózg powiększony , cięższy
- mózg blady , wilgotny . lśniący
- zakręty poszerzone i spłaszczone
- rowki zaciśnięte , komory spłaszczone
- opony twarde , napięte
- tkanka mózgowa wypierana w kierunku wcięcia namiotu ( wklinowanie hipokampa)i do otworu potylicznego większego ( wklinowanie migdałków które może skończyć się śmiercią )
Klinicznie :
- zaburzenia świadomości
- objawy wzrostu ciśnienia śródczaszkowego
- śmierć , gdy dochodzi do wklinowania migdałków do otworu potylicznego większego
Ewolucja obrzęku zależny nie tylko od etiologii ale też :
- wieku pacjenta
- chorób towarzyszących ( nadciśnienie nasila uszkodzenie krew/mózg)
- cukrzycy
- osmolalności surowicy
- pH
- wartości gazometrycznych krwi
5. Porównaj mechanizmy powstawania , obraz morfologiczny i następstwa kliniczne obrzęku i obrzmienia mózgu .
Obrzęk mózgu – patrz wyżej
Przyczyna :
- porażenie mięśniówki tętniczek w zaburzeniu ośrodka naczynioruchowego i funkcji układu wegetatywnego ( podwzgórze ) np. w urazie czaszkowo-mózgowym
- dochodzi do całkowitego ustania perfuzji mózgu z przyżyciową autolizą tkanki nerwowej
ICP = RR
- obrzmienie prowadzi do śmierci pnia mózgu
- różny sposób leczenia :
- w obrzęku – leki osmotycznie czynne
- w obrzmieniu – hiperwentylacja – prowadzi do odruchowego zwężenia naczyń mózgowych
6. Omów przyczyny i następstwa wzrostu ciśnienia śródczaszkowego
- norma ciśnienia śródczaszkowego 10-20cmH2O
Przyczyny wzrostu ciśnienia śródczaszkowego :
- wodogłowie zewnętrzne
- wodogłowie wewnętrzne
- ropień mózgu
- zapalenie opon i mózgu
- obrzęk cytotoksyczny
- obrzęk naczynioruchowy
- wylewy śródczaszkowe
- wylewy śródmózgowe
- nowotwory
V mózgowia + V płynu mózgowo-rdzeniowego + V krwi = const
- każdy przyrost objętości zachodzi kosztem pozostałych ;
- oznacza to odpowiednio (następstwa):
i. wypieranie PMR ( zwężenie układu komorowego)
ii. zaciskanie światła naczyń ( wtórne przekrwienie bierne , niedokrwienie)
iii. kompresja mózgu z następczymi zmianami wstecznymi
iv. wewnątrzczaszkowe przemieszczenie mózgowe
1. przestrzeń nadnamiotowa / podnamiotowa ( poprzez wcięcie namiotu móżdżku)
2. przestrzeń podnamiotowa/kanał kręgowy ( poprzez otwór potyliczny wielki )
3. lewa / prawa półkula mózgu ( pod sierpem mózgu )
- efekt wgłobienia – konsekwencja 1i 2 – bezpośrednie zagrożenie życia , zaburzenie krążenia = uszkodzenie ośrodków oddechowego i naczynioruchowego
Objawy:
- rozsadzające bóle głowy
- wymioty
- ...
MMikulicz