"NO BRAIN, NO MIND, NO INTELLECT, NO NOTHING" Young
Funkcje poznawcze.
spostrzeganie myślenie pamięć
reakcja emocjonalna
reakcja wzbudzenia (pewien poziom czuwania)
percepcja bierne problemowe świeża trwała
Wyższe czynności nerwowe,
Funkcje poznawcze
percepcja
ruch
Układ Układ przedsionkowo-
pozapiramidowy móżdżkowy
eferentne
aferentne
Układ emocjonalno-pamięciowy; limbiczny
Układ siatkowaty aktywujący;RAS
Mówiąc o ruchu i czuciu myślimy przede wszystkim o układach swoistych prowadzących z i do określonych fragmentów kory mózgowej , RAS jest układem nieswoistym.
Podstawy neurologicznego myślenia diagnostycznego:
1. Wstępna ocena zachowania:
· wygląd ogólny
· sposób chodzenia, postawa, współruchy, ruchy dowolne, ruchy mimowolne
· mimika, stan emocjonalny
2. Nawiązanie kontaktu słownego:
· wstępny dialog
- napęd
- sposób mówienia
- rozumienie mowy, orientacja
· szczegółowy wywiad neurologiczny z uwzględnieniem początku i dynamiki rozwoju objawów
- zaburzenia przytomności, pamięci, mowy
TGA (transit global amnesy) przejściowa niepamięć ogólna
- zaburzenia wzroku, węchu, słuchu, połykania
- bóle, zawroty głowy, nudności, wymioty, zaburzenia równowagi
- upośledzenie siły mięśniowej z określeniem topografii niedowładu
- zaburzenia czucia, bóle kręgosłupa, kończyn z określeniem topografii
- zaburzenia potencji, zaburzenia czynności zwieraczy
3. Podstawowe elementy przedmiotowego badania neurologicznego:
- objawy oponowe, dno oka
- zachowanie źrenic, ruchomość gałek ocznych, symetria i sprawność mięśni mimicznych, ocena napięcia mięśniowego, siły i ruchomości czynnościowej kończyny
- odruchy własne z mięśni (promieniowe, m.biceps brachii, kolanowe i skokowe)
- patologiczne (Jacobsohn, Babiński, Rossolimo)
- czucie powierzchowne i głębokie
- układ wegetatywny
4. Dalszy kierunek postępowania diagnostycznego.
Deficyt neurologiczny, a objawy z podrażnienia lub odhamowania:
- Ruch
- Aktywacja
- Percepcja
- Czynności poznawcze
Poznaj:
- Układ siatkowaty
- Drogi czuciowe i ruchowe
- Droga wzrokowa i słuchowa
- Układ limbiczny
Rozwój układu nerwowego.
Zapłodnione jajo dzieląc się zagnieżdża się w endometrium, proces ten trwa 2 tygodnie, następnie w procesie gastrulacji powstają trzy listki zarodkowe, wśród których jest ektoderma, tworzona przez zewnętrzną warstwę komórek. Jej część staje się neuroektodermą.
Płytka nerwowa w grzbietowej części zarodka powstająca się w 19 dniu po zapłodnieniu, wydłużając się stopniowo tworzy rynienkę nerwową (sulcus neuralis). Rynienka nerwowa zamykająca się grzbietowo tworząc cewę nerwową ze światłem - kanałem nerwowym, proces zamykania rozpoczyna się koło 21 dnia życia zarodka.
Część mózgowiowa szybko wzrasta na długość i grubość, powoduje to podział części mózgowiowej na trzy pęcherzyki pierwotne, dalsze zmiany pozwalają wyróżnić 5 pęcherzyków wtórnych, następuje stopniowa hierarchizacja:
1. Przodomózgowie (prosencephalon)
· Kresomózgowie (telencephalon)
·
Mózg - półkule mózgowe
Mózgowie - mózg + pień mózgu
· Międzymózgowie (diencephalon), ze wzgórzem (thalamus) przesiewającym informacje aferentne
2. Śródmózgowie (mesencephalon)
3. Tyłomózgowie (rhombencephalon)
· Metencephalon (tyłomózgowie wtórne - most, móżdżek)
· Myelencephalon (rdzeniomózgowie - rdzeń przedłużony)
4. Rdzeń kręgowy
Neuroblasty gromadzące cię dookoła komór, tworzą macierz, przechodzącą intensywne podziały. W 2 miesiącu życia płodowego rozpoczyna się migracja komórek postmitotycznych, bez możliwości podziałów w sposób zakodowany informacją genetyczną, najpierw do najstarszych wg. stadium rozwoju filogenetycznego (* tu mogą się znajdować komórki z zachowaną jeszcze możliwością podziału, np. w obszarze hipokampa).: do wzgórza i podwzgórza do 2-3 miesiąca, do kory węchowej do 4 miesiąca, do prążkowia do 6 miesiąca, do kory nowej do końca życia płodowego. Proces migracji najintensywniej przebiega do 5 miesiąca życia płodowego, następnie zwalnia i w momencie urodzin zanika zupełnie.
W 5-6 miesiącu życia płodowego rozpoczyna się gyryfikacja kory mózgowej (*sulcus centralis, Rolanda; sulcus lateralis, Sylwiusza). Rozwija się spoidło przednie pozwalające na komunikację pomiędzy półkulami.
Od 6 miesiąca rozpoczyna się również mielinizacja układu nerwowego, trwająca różnie długo, np. drogi piramidowe do 2-3 roku życia, twór siatkowaty do 4 roku życia.
Układ nerwowy rozwija się, w sensie biologicznym, do 20 roku życia.
Czynniki powodujące wystąpienie wad wrodzonych układu nerwowego:
1. Zaburzenia genetyczne
· Aberacje chromosomalne (zespół Downa, zespół Cri du chat)
Zespół Downa, objawy:
- mała, spłaszczona głowa
- hipotonia
- hiperteloryzm
- pogodne usposobienie, umiłowanie do muzyki
- zmarszczka nakątna
- wady serca
- obniżone napięcie mięśni
- ubytki w tęczówce
Zespół Cri du Chat, objawy:
- małogłowie
- hiperteloryzm i zez zbieżny
- duże upośledzenie umysłowe
- charakterystyczny płacz
· Mutacje genowe (choroba Recklinghausena - w postaci dorosłych guzy dotyczące mózgowia i rdzenia, najczęściej nerwiaki, np. w kącie mostowo- móżdżkowym, mogą występować zmiany barwnikowe, nerwobóle, napady padaczkowe, wodogłowie, w tęczówce białe plamy - łuski Lischa; możliwa diagnostyka prenatalna, w płynie owodniowym stwierdza się wzrost NGF)
Zespół kąta mostowo- móżdżkowego; zespół objawów wynikających z zaburzeń czynności nerwów: VIII, VII, V; np. w przebiegu wytworzenia się nerwiaka z osłonki n.VIII - tutaj szybka dgn. słuchowe potencjały wywołane.
2. Zaburzenia wywołane kumulacją czynników genetycznych i środowiskowych. DYSRAPHE - wady rozwijające się między 4-10 tyg. życia płodowego spowodowane nieprawidłowym zamykaniem cewy nerwowej, w badaniu płynu owodniowego można stwierdzić wzrost alfa-fetoproteiny oraz metylocholinesterazy :
· Spina bifida occulta (rozszczep kręgosłupa utajony, tarń dwudzielna) - niecałkowite zrośnięcie łuków kręgowych; klinicznie może być niema, ewentualnie niecharakterystyczne bóle w okolicy lędźwiowo- krzyżowej, niekiedy w rzucie tego miejsca ognisko nadmiernego owłosienia; Dgn. zdjęcie przeglądowe kręgosłupa
· Meningocoele - worek przepuklinowy zawierający fragment opony mózgowo-rdzeniowej; wzrost ryzyka infekcji płynu mózgowo- rdzeniowego
· Meningomyelocoele przez ubytek kostny, do worka przepuklinowego wpuklają się opony i tkanka nerwowa
· Encephalocoele
· Sinus pilonielani - wrodzona zatka skórna w okolicy lędźwiowej, łączy skórę i worek przepuklinowy
· Syringomyelocoele - rozwarstwienie rdzenia
· Zespół Arnolda - Chiariego - część opuszki i migdałki móżdżku mieszczą się poniżej otworu wielkiego w szyjnej części kanału kręgowego; objawy zwykle we wczesnym dzieciństwie: zespół móżdżkowy, objawy ucisku n. V-XII, mogą być objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego; W czasie punkcji lędźwiowej, przy upuszczeniu płynu mózgowo-rdzeniowego dochodzi do spadku ciśnienia płynu i występuje rozpychanie mózgu, wklinowaniu i uciskowi ulegają migdałki i półkule móżdżku i struktury pnia mózgu, towarzyszą temu odpowiednie objawy.
Podstawowe wskazania do wykonania punkcji lędźwiowej:
· Procesy zapalne
· Krwiak podpajęczynówkowy
· Zespół Dandy-Walkera - brak lub niedorozwój robaka i często z uszkodzeniem nerwów czaszkowych podstawy czaszki, przebiega z wytworzeniem torbielowatego poszerzenia IV komory, z wodogłowiem i poszerzeniem tylnej jamy czaszkowej, (na skutek atrezji otworów Luschki i Magendiego; upośledzenie rozwoju psychomotorycznego, często z innymi wadami tego typu
· Anencephalia (bezmózgowie) - na podstawie czaszki twór nerwowo-naczyniowy; często w czasie ciąży wielowodzie
Leczenie tych wad, jeśli to możliwe operacyjne, jak najszybciej można.
Próba drożności, Queckenstedta - w czasie punkcji lędźwiowej uciskając żyły szyjne powodujemy w prawidłowych warunkach wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego (brak wzrostu-mała drożność); należy sprawdzić, czy igła nie jest zatkana - prawidłowo uciskając na powłoki brzuszne uzyskujemy wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego.
Jamistość rdzenia.
Choroba rozpoczynająca się między 20-40 r.ż., cechuje ją powolny, długotrwały przebieg, rokowanie w zasadzie dobre, przez długi czas nie ogranicza funkcji chorego.
W obrębie rdzenia kręgowego, najczęściej szyjnego powstają ograniczone obszary rozplemu gleju, który rozpada się tworząc jamy wypełnione płynem.
Objawy:
· Rozszczepienne zaburzenia czucia.
· Uszkodzenie i zniszczenie komórek rogów przednich, zapewniających bodźce i trofikę mięśni - porażenie wiotkie, mogą być fascykulacje; zanik mięśni, szczególnie często zanik drobnych mięśni rąk, ze względu na zajęcie części szyjnej rdzenia.
· Ucisk dróg piramidowych prowadzi do powstania obrazu niedowładu ośrodkowego.
· Uszkodzenie pasma pośrednio-bocznego prowadzi do zaburzeń wegetatywnych: zaburzenia troficzne skóry (dodatkowo często raniona i ropiejąca prowadzi do powstania obrzękłej ręki z okaleczeniem palców - typ Morvana), uszkodzenia kostno-stawowe, może wystąpić zespół Hornera (C8-Th1).
· Zaburzenia czucia twarzy; czucie cebulaste, uszkodzenie części zstępującej jądra n.V, oczopląs poziomo-krężny
Anaesthesia dolorosa - uporczywy ból odczuwany w obszarze, w którym przy normalnym badaniu stwierdza się zaburzenia czucia.
Różnicowanie:
· Sclerosis lateralis amyotrophica (stwardnienie zanikowe boczne) - choroba neuronu ruchowego, nie występują zaburzenia czucia
Diagnostyka:
MRI
Leczenie:
Laminektomia z odbarczeniem.
Hydromyelia - nadmierne rozdęcie kanału centralnego rdzenia przez płyn mózgowo- rdzeniowy, prowadzi do pękania wyściółki, w efekcie powstają rozwarstwienia włókien rdzenia (teoria Gardnera). Przypuszcza się, że przyczyną są zaburzenia odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego do zbiornika podstawy, wskutek wad połączenia czaszkowo-kręgowego
Porencephalia (dziurowatość mózgu) - w obrębie istoty białej na skutek zaburzeń rozwoju półkul mózgu powstają jamy.
Impressio basilaris (wgniecenie podstawy czaszki) - okolica otworu wielkiego leży nadmiernie wysoko, wpukla się ...
MMikulicz