Stany naglące u dzieci i młodych dorosłych z nowotworami ośrodkowego układu nerwowego

Emergencies in children and young adults with central nervous system tumors
Rishi R. Lulla, Andrew B. Foy, Arthur J. DiPatri Jr., Jason Fangusaro
Clinical Pediatric Emergency Medicine, 2011; 12 (3): 213-223
Data utworzenia: 10.02.2012
Ostatnia modyfikacja: 11.02.2012
Opublikowano w Medycyna Praktyczna Pediatria 2012/01 http://www.mp.pl/artykuly/index.php?aid=64980&l=1216&u=43997476&_tc=FB03B2C0D3EF3D82966174B1B6FF69C7 

Pełna treść artykułu jest dostępna w publikacji: Medycyna Praktyczna Pediatria 2012/01

KOMENTARZ

dr hab. med. Anna Kostera-Pruszczyk 
Klinika Neurologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego 

Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego (OUN) stanowią 20% wszystkich nowotworów u dzieci i są drugim pod względem częstości (po białaczkach) nowotworem złośliwym wieku dziecięcego. W Stanach Zjednoczonych każdego roku na guzy mózgu zachoruje około 28 na milion dzieci <14. roku życia.1Natomiast w Polsce rocznie notuje się około 200 dzieci z tego typu nowotworami, z których 45 umiera. 
Autorzy komentowanego artykułu opisali problemy związane z nowotworami OUN, z którymi dzieci kierowane są do Szpitalnego Oddziału Ratunkowego (SOR) w Stanach Zjednoczonych. Metody działania i zakres kompetencji SOR w warunkach polskich różnią się, łączy je jednak opieka nad pacjentami zgłaszającymi się z nagle występującymi i niepokojącymi objawami. Dla pediatry ważna jest zatem znajomość najważniejszych objawów, które mogą stanowić wskazanie do rozpoczęcia diagnostyki w kierunku guzów OUN oraz powikłań leczenia już rozpoznanego guza. 

Niemal 70-80% guzów OUN u dzieci, zwłaszcza najmłodszych, stanowią guzy podnamiotowe. Cechy zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego są najczęstszym objawem guzów OUN, występują niemal u 60% pacjentów, w tym u ponad połowy stwierdza się je w chwili rozpoznania.2 Taki stan zawsze jest wskazaniem do konsultacji neurologicznej i pilnego wykonania badań neuroobrazowych (np. rezonansu magnetycznego [MR]). Wskazanie do pilnej diagnostyki stanowią oczywiście również zaburzenia świadomości, drgawki, ubytkowe objawy w badaniu neurologicznym, takie jak zaburzenia równowagi, chodu, niedowłady kończyn, porażenie nerwów czaszkowych, ból głowy o dużym nasileniu, zwłaszcza poranny, zmiana zachowania i zaburzenia mowy. 
U dzieci, które przebyły leczenie guzów OUN, poważne zagrożenie może stanowić neuroinfekcja. Należy pamiętać, że u dzieci po niedoszczętnym leczeniu (duża pozostałość nowotworu) nakłucie lędźwiowe może się wiązać z ryzykiem wklinowania, dlatego u pacjentów w ciężkim niestabilnym stanie z podejrzeniem zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych niekiedy konieczna jest empiryczna terapia antybiotykami o szerokim spektrum działania. 

Autorzy artykułu dużo miejsca poświęcili zaburzeniom endokrynnym, które mogą towarzyszyć nowotworom OUN. Po leczeniu onkologicznym stwierdza się je u ponad 40% pacjentów.3 Niedoczynność tarczycy wymaga leczenia substytucyjnego, podobnego jak w przypadkach o innej etiologii. Natomiast interwencji w warunkach SOR mogą wymagać zaburzenia elektrolitowe w przebiegu moczówki prostej (odwodnienie z hipernatremią) wikłającej guzy okolicy przysadki mózgowej. W przypadku wystąpienia powikłań po leczeniu operacyjnym lub farmakologicznym guzów OUN zwykle konieczna jest hospitalizacja oraz konsultacja neurochirurga, neurologa dziecięcego lub onkologa. 

Na uwagę zasługują informacje dotyczące odległych skutków radioterapii. Autorzy artykułu zwrócili uwagę na zwiększone ryzyko chorób naczyniowych mózgu u osób po leczeniu guzów OUN, zwłaszcza po radioterapii.4 Duże znaczenie w leczeniu obrzęku mózgu związanego z radioterapią ma leczenie glikokortykoidami. Leczenie powikłań po terapii nowoczesnymi lekami biologicznymi pozostaje w gestii specjalistów onkologii. W przypadku wystąpienia innych powikłań rolą pediatry jest rozpoczęcie standardowego leczenia objawowego (niedoczynności tarczycy, nadciśnienia tętniczego, bólu w przypadku neuropatii po chemioterapii) oraz podjęcie współpracy z opiekującym się dzieckiem onkologiem lub neurochirurgiem. 

Zapamietaj!*

·  Następstwem uszkodzenia prawidłowych struktur OUN przez nowotwór może być wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego, wodogłowie, ucisk na rdzeń kręgowy lub drgawki.

·  Do objawów wodogłowia należą: ból, napadowe nudności i wymioty lub wymioty bez poprzedzających nudności, nieostre lub podwójne widzenie, cofniecie się w rozwoju psychomotorycznym, przekrzywienie głowy lub nadpobudliwość (rozdrażnienie), a w skrajnych przypadkach patologiczna senność lub zaburzenia świadomości.

·  Objawy ucisku rdzenia kręgowego obejmują: ból, zaburzenia czucia, osłabienie (np. trudności w chodzeniu lub utrata dotychczas nabytych zdolności motorycznych), wygórowanie odruchów, nieprawidłowe odruchy (np. odruch Babińskiego) lub skrzywienie boczne kregosłupa, zmiany w zakresie funkcji pęcherza moczowego i jelita grubego.

·  U 15-25% osób pierwszym objawem nowotworu mózgu są drgawki. Decyzje o wykonaniu badań neuroobrazowych podejmuje się w zależności od ogniskowych ubytkowych objawów neurologicznych i innych objawów.

·  U chorych na nowotwór OUN mogą wystapić objawy ze strony układu wewnątrzwydzielniczego wywołane samym nowotworem oraz jatrogenne, takie jak moczówka prosta, niedoczynność kory nadnerczy, niedoczynność tarczycy. 
___________________ 
* Od Redakcji 

Piśmiennictwo do komentarza 

1. Pollack I.F., Jakacki R.I.: Childhood brain tumors: epidemiology, current management and future directions. Nat. Rev. Neurol., 2011; 26 (9): 495-506 
2. Wong T.T., Liang M.L., Chen H.H., Chang F.C.: Hydrocephalus with brain tumors in children. Childs Nerv. Syst., 2011; 27 (10): 1723-1734 
3. Vinchon M., Baroncini M., Leblond P., Delestret I.: Morbidity and tumor-related mortality among adult survivors of pediatric brain tumors: a review. Childs Nerv. Syst., 2011; 27 (5): 697-704 
4. Morris B., Partap S., Yeom K. i wsp.: Cerebrovascular disease in childhood cancer survivors: A Children's Oncology Group Report. Neurology, 2009; 73 (22): 1906-1913