Budowa i czynność skóry
Budowa skóry:
1. Naskórek (nabłonek wielowarstwowy płaski rogowaciejący, pochodzenia ektodermalnego, 95% komórek to keratynocyty, grubość warstwy zrogowaciałej 10 μm, naskórka żywego 100 μm.
2. Błona podstawna.
3. Skóra właściwa (15–20% masy ciała).
4. Tkanka podskórna (zraziki tkanki tłuszczowej przedzielone pasmami tkanki łącznej).
Naskórek:
1. warstwa podstawna (stratum basale) – jedna warstwa komórek prostokątnych, ściśle do siebie przylegających (desmosomy). Oprócz keratynocytów występują melanocyty, komórki Langerhansa, komórki Merkela (szczególne keeratynocyty o funkcji neuroendokrynnej). Komórki tej warstwy posiadają silnie kwasochłonne jądra, obserwuje się liczne figury podziału.
2. Warstwa kolczysta (s. spinosum) zawiera kilka warstw komórek wielokątnych, ku górze spłaszczających się, spojonych desmogleiną I. Warstwy podstawna i kolczysta tworzą wspólnie tzw. warstwę Malpighiego (rozrodczą).
3. Warstwa ziarnista (s. granulosum) składa się z kilku (2–3) warstw spłaszczonych komórek z degenerującym jądrem i początkiem keratynizacji (liczne ziarna keratohialiny). Chromatyna jąder rozprasza światło, dzięki czemu skóra jest nieprzezierna. Marker tej warstwy to inwolukryna.
4. Warstwa jasna (s. lucidum) jest warstwą przejściową. Jej komórki mają jeszcze jądra. Występuje tylko na dłoniach i podeszwach stóp.
5. Warstwa rogowa (s. corneum) złożona jest z korneocytów (całkowicie zrogowaciałych, pozbawionych jądra komórek). Tworzą ją warstwa zbita i luźna, która ulega ciągłemu złuszczaniu.
Czas przejścia komórek z warstwy podstawnej do rogowej („turnover time”) wynosi 26–28 dni.
Dermatologia ogólna
Wykwity skórne dzielimy na:
– pierwotne/podstawowe (bezpośrednie działanie bodźców chorobowych);
– wtórne (przekształcanie się wykwitów pierwotnych).
Wykwity pierwotne:
1. Plama (macula) jest to wykwit leżący w powierzchni skóry, dobrze odgraniczony od skóry zdrowej, różniący się od niej zabarwieniem. Wyróżnia się plamy barwnikowe, złogowe, zwyrodnieniowe, naczyniowe.
2. Rumień (erythema) jest to wykwit odgraniczony od skóry zdrowej, różniący się od niej zabarwieniem, nieco uwypuklony nad powierzchnię skóry. Powstaje na skutek procesu zapalnego[1].
3. Grudka (papula) jest to wykwit wyniosły nad powierzchnię skóry (o wymiarach do 0,5 cm), dobrze odgraniczony, o pewnej spoistości, ustępujący bez pozostawienia blizny. Wyróżnia się grudki naskórkowe, skórno-naskórkowe i skórne. Istnieją grudki przebiegające ze złuszczaniem (łuszczyca), z przerostem (choroby wirusowe: brodawki zwykłe), obrzękowe, z rozpadem, barwnikowe. Grudki mogą być wielokształtne.
4. Guz (tuber), guzek (tuberculum) jest to wykwit wyniosły nad powierzchnię skóry, wyczuwalny dotykiem, o pewnej spoistości. Towarzyszą mu procesy martwicy i rozpadu. Ustępuje z pozostawieniem blizny (poza guzami ostrozapalnymi, np. w rumieniu guzowatym). Charakterystyczne dla guzów są: 1) objaw sondy – dotknięcie guza sondą powoduje jej „zapadnięcie się”, 2) objaw diaskopii – uciśnięcie szkiełkiem podstawowym powoduje uwidocznienie się koloru palonego cukru.
5. Krosta (pustula) jest to wykwit wyniosły nad powierzchnię skóry, dobrze odgraniczony, wypełniony treścią ropną, ustępujący bez pozostawienia blizny. Wyróżniamy krosty jałowe (łuszczyca krostkowa, łuszczyca dłoni i stóp) oraz zakażone.
6. Bąbel (urtica) jest to wykwit wyniosły nad powierzchnię skóry, dobrze odgraniczony, różowoczerwony lub porcelanoworóżowy. Szybko się pojawia i szybko znika, występuje przy obrzęku skóry właściwej.
7. Pęcherz (vesica) jest to wykwit wyniosły nad powierzchnię skóry, dobrze odgraniczony, wypełniony treścią płynną. Płyn może gromadzić się w przestrzeniach międzykomórkowych w warstwie kolczystej (zwyrodnienie gąbczaste charakterystyczne dla chorób alergicznych) albo w obrębie komórek (zwyrodnienie balonowate, charakterystyczne dla chorób wirusowych, takich jak półpasiec, ospa wietrzna, opryszczka). Pęcherze podrogowe charakterystyczne są dla liszajca zakaźnego, śródnaskórkowe – dla pęcherzycy podnaskórkowej (pemfigoid). Pęcherze w pęcherzycach są dobrze napięte, ale nietrwałe, szybko pękają z powstaniem nadżerek, ustępują bez pozostawienia blizny.
Wykwity wtórne:
1. Łuska (squama) jest to fragment naskórka częściowo wolny, a częściowo związany. Złuszczanie może być drobno- i grubopłatowe.
2. Nadżerka (erosio) jest to powierzchowny ubytek naskórka, ustępujący bez pozostawienia blizny. Nadżerki charakterystyczne są m.in. dla zespołu Lyella.
3. Rozpadlina (rhagas), pęknięcie (fissura) powstają najczęściej w miejscach nasilonego napięcia skóry (w przebiegu chorób alergicznych – wyprysku dłoni i stóp).
4. Wrzód (ulcer) jest to ubytek tkanki patologicznie zmienionej. Ustępuje zawsze z pozostawieniem blizny (poza wrzodem twardym).
5. Blizna (cicatrix) jest to tkanka o mniejszej spoistości, pokrywająca miejsca ubytków, słaba mechanicznie. Wyróżnia się następujące rodzaje blizn: zanikowa (gdy dochodzi do przerwania ciągłości skóry), przerostowa (przerost tkanki łącznej w obrębie blizny), keloid (zmiany przerostowe obejmują również skórę otaczającą).
6. Strup (crusta) powstaje na skutek zasychania na powierzchni skóry wydzielin i fragmentów tkanek.
Inne pojęcia:
1. Zliszajowacenie (lichenisatio, lichenificatio) – stan wzmożonego pogrubienia, poletkowania i szorstkości skóry na tle przewlekłych stanów zapalnych, charakterystyczny dla atopowego zapalenia skóry.
2. Zliszajcowacenie (impetiginisatio) – wtórne zakażenie wykwitów.
3. Spryszczenie (eczematisatio) – powstanie ognisk o typie wyprysku w obrębie innych ognisk chorobowych.
4. Hyperkeratoza (hyperkeratosis) – przerost warstwy rogowej.
5. Parakeratoza (parakeratosis) – niepełne, przyspieszone rogowacenie, charakterystyczne dla łuszczycy.
6. Dyskeratoza (dyskeratosis) – pojawienie się w warstwach żywych pierwszych komórek zrogowaciałych.
7. Akantoza (acanthosis) – przerost warstwy kolczystej.
8. Akantoliza (acantholysis) – zniszczenie wiązań między komórkami, głównie w warstwie kolczystej.
9. Erytrodermia (erythrodermia) – uogólniony stan zapalny skóry i jej przydatków.
10. Objaw Koebnera – charakterystyczny wyłącznie dla łuszczycy (w okresie wysiewu zmian), liszaja płaskiego i brodawek płaskich młodocianych. W aktywnym procesie chorobowym w miejscach urazów mechanicznych powstają po kilkunastu dniach wykwity charakterystyczne dla danej choroby.
11. Objaw Nikolskiego – spełzanie naskórka przy potarciu skóry pozornie nie zmienionej. Charakterystyczny dla chorób pęcherzowych (pęcherzyca liściasta), zespołu Lyella (stan bezpośredniego zagrożenia życia, 70% śmiertelność), a także dla łuszczycy krostkowej.
12. Osutka polimorficzna prawdziwa – kilka różnych wykwitów podstawowych występuje jednocześnie (choroba Dühringa = opryszczkowate zapalenie skóry).
13. Osutka polimorficzna rzekoma – na skórze występuje kilka wykwitów, ale tylko jeden z nich jest podstawowy, pozostałe zaś wtórne (świerzb).
14. Osutka jedno/wielopostaciowa.
Łuszczyca. Liszaj czerwony płaski
ŁUSZCZYCA (psoriasis vulgaris) jest najczęstszą chorobą dermatologiczną. Cierpi na nią 2% ogółu. Jest to choroba przewlekła, nieuleczalna, przebiegająca z okresami zaostrzeń i remisji.
Etiopatogeneza łuszczycy jest nieznana. Istnieje kilka teorii:
1. Genetyczna – łuszczyca jako choroba dziedziczna. Wyróżnia się dwa typy choroby:
a. ludzi młodych – przebiega ciężej, z częstszymi zaostrzeniami i rzadszymi remisjami, dziedziczy się autosomalnie dominująco z penetracją 60%. Związana jest z genami układu HLA-Cw6, B13, B17, B37, DR7. W tym typie nie występuje łuszczyca krostkowa.
b. ludzi starszych (50–70 lat) – związana z genami HLA-Cw6, Cw2, B27 (łuszczyca stawowa) – charakterystyczny łagodniejszy przebieg, często samoistne remisje w okresie lata (większe nasłonecznienie).
Za rodzinnym występowaniem łuszczycy świadczy to, że przy chorobie obojga rodziców prawdopodobieństwo jej wystąpienia u dzieci wynosi 70%; podobnie u bliźniąt jednojajowych.
2. Naczyniowa – mówi o powstawaniu mikroropni Munroe z komórek nacieku zapalnego, wydostających się między komórkami środbłonka rozbudowanych naczyń krwionośnych w obrębie brodawek.
3. Cytokinowa. Rolę mają odgrywać: IL-1 (po raz pierwszy wyizolowana z komórek skóry chorych na łuszczycę), IL-6 (aktywuje limfocyty T i B), rodzina TNF-α, molekuły adhezyjne (ICAM, VCAM), czynniki chemotaktyczne (IL-8). Bardzo ważna jest IL-2, znana jako czynnik wzrostowy dla limfocytów T, działająca na drodze autokrynnej i parakrynnej.
4. Immunologiczna. Na jej korzyść świadczą przeciwciała przeciw warstwie rogowej, nieobecne we krwi u osób zdrowych. Niespecyficzne pobudzenie układu odpornościowego (stres, choroby bakteryjne i wirusowe) często jest przyczyną pierwszego w życiu napadu łuszczycy (zmiany drobne, rozsiane). Za ww. zjawisko odpowiada mimikra antygenowa.
5. Neurogenna. Podejrzenie nasuwają: uczucie świądu u niektórych pacjentów, pobudzanie objawów przez stres (podobnie jak w bielactwie czy liszaju czerwonym płaskim), wzrost liczby receptorów dla substancji P, wytwarzanie neuropeptydów w neuronach czuciowych (zwiększenie proliferacji limfocytów, czterokrotny wzrost aktywności neutrofilów, degranulacja mastocytów),
Klinika:
Łuszczyca
Liszaj czerwony płaski (lichen planus ruber[2])
Różowa grudka pokryta srebrzystą łuską. Grudki mają tendencję do zlewania się i tworzenia tarczek łuszczycowych i ognisk rumieniowo-złuszczających. Zmiany rozwijają się ku obwodowi i zanikają od środka.
Czerwonosina, płasko-wyniosła grudka, o gładkiej powierzchni, lśniąca w świetle bocznym (jak „polakierowana”). Na powierzchni mogą występować białawe zmleczenia, opisywane jako siateczka Wickhama (przerost warstwy ziarnistej). Grudki nie zlewają się, ale skupiają.
Przeważnie nie występuje świąd. Występuje objaw Koebnera, a także wiele innych (p. niżej).
Dominującym objawem jest świąd, prowokujący drapanie. Występuje dodatni objaw Koebnera.
Badanie histopatologiczne ujawnia hiperkeratozę, papillomatozę, obecność mikroropni Munroe. Obserwuje się zwężenie warstwy ziarnistej, a nad brodawkami jej całkowity zanik.
Na granicy skórno-naskórkowej naciek, głównie z limfocytów ułożonych na kształt „zębów piły”, przerost warstwy ziarnistej.
Zmiany obejmują skórę gładką, owłosioną skórę głowy i płytki paznokciowe. Najczęściej zajęte są kończyny górne i dolne w okolicy wyprostnej (głównie łokci i kolan), a na tułowiu okolica lędźwiowo-krzyżowa.
Zmiany obejmują skórę gładką, owłosioną skórę głowy, płytki paznokciowe i błony śluzowe. Predylekcja zmian: okolice przyśrodkowe i boczne nadgarstków i kostek. W 50% przypadków zajęte są błony śluzowe jamy ustnej (obrączkowate lub drzewkowate zmleczenia w linii zgryzu)
Wzmożone rogowacenie podpaznokciowe, często zaczynające się od płytki. Płytka staje się mlecznobiała, następnie żółta (do miejscami czarnej), zaczyna się również wykruszać od brzegu. Spełzanie płytek obserwuje się w łuszczycy krostkowej dłoni i stóp.
Płytka ścieńczała, podłużnie pobrużdżona, może podłużnie pękać i spełzać.
Ustępuje bez pozostawienia śladów.
Zwykle nie pozostawia śladów po ustąpieniu, istnieją jednak wyjątki. W liszaju płaskim mieszkowym (postać Grahama-Little’a) bliznowacenie skóry głowy kończy się trwałym wyłysieniem. Również postać barwnikowa i pęcherzowa mogą czasem pozostawiać ślady.
Charakterystyczne objawy łuszczycy:
Na łuskach łuszczycowych:
1. Objaw błonki – po zdrapaniu łuski pojawia się błyszcząca powierzchnia pokryta czerwonymi punkcikami (naczynia krwionośne).
2. Objaw Auspitza – punkcikowate krwawienia z błonki, charakterystyczne tylko i wyłącznie dla łuszczycy.
3. Objaw świecy stearynowej – po zadrapaniu ogniska rumieniowo-złuszczającego powstaje biała rysa.
4. Objaw skałki – twarda, nawarstwiona łuska o różnej rozległości (łuszczyca zadawniona).
1. Objaw naparstka – drobne punkcikowate zagłębienia w płytkach paznokciowych, związane z zaburzeniami w macierzy paznokcia. Objaw ten zdarza się także w chorobie atopowej, u osób z genetycznie uwarunkowanym łysieniem typu męskiego, ale również u całkowicie zdrowych osób z rodzin ryzyka.
2. Objaw plamy olejowej – związany z obecnością grudki pod płytką.
Inne objawy:
1. Objaw Nikolskiego (łuszczyca krostkowa).
2. Język geograficzny (łuszczyca krostkowa).
Opis dermatologiczny łuszczycy:
Wykwitem podstawowym jest płasko-wyniosła grudka barwy różowoczerwonej, pokryta srebrzystą łuską. Grudki zlewają się tworząc tarczki, a tarczki zlewając się tworzą ogniska rumieniowo-złuszczające. W zakresie zmian dodatnie są objawy świecy stearynowej, błonki i Auspitza. Objaw Koebnera dodatni/ujemny. Zmiany klinicznie są rozsiane i uogólnione (lub zlokalizowane na…). Zwykle zmiany są rozsiane i rozproszone na skórze gładkiej z największym nasileniem na kończynach górnych i dolnych, a także na skórze owłosionej i pod paznokciami. Zmiany obejmują (lub nie) fałdy: pachowe, pachwinowe, ...
rozniczka1